Ангиомиолипома на дијагностицирање и терапија на бубрезите

Дефиниција на ангиомиолипома

Бубрежна ангиомиолипома е редок бениген тумор на бубрезите со висока содржина на маснотии (Нелсон и Санда, 2002) (Остерлинг и сор., 1986).

Билатерални ангиомиолипоми кај туберозна склероза на мозок: монструозни тумори богати со маснотии кои носат билатерални. Со kindубезна дозвола, проф. К. Бондорф, Аугсбург.

Епидемиологија

Преваленца:

преваленцата на ангиомиолипома на бубрегот во аутопсијата е 0,3%, при ултразвучен скрининг 0,1%. Womenените многу почесто од мажите, врвна возраст од 50-60 години.

Туберозна склероза на мозокот:

45-80% од пациентите со туберозна церебрална склероза имаат (билатерални) ангиомиолипоми [Сл. Ангиомиолипома кај туберозна церебрална склероза], кај оваа група на болести постои еднаква дистрибуција помеѓу мажи и жени, врвна возраст од 30 години.

Етиологија и патологија на ангиомиолипома

Етиологија:

Ангиомиолипома започнува од периваскуларни епителни клетки и веројатно расте на хормонски зависен начин.

Ангиомиолипома макроскопија:

сиво-жолти лезии без туморна капсула, кружна до овална, бубрежната капсула испакната. Делумно мултицентричен раст со вклучување на лимфните јазли без метастатски потенцијал.

Ангиомиолипома хистологија:

Зрели масни клетки, мазни мускулни клетки, (нетипични) крвни садови и повремени митози се типични за ангиомиолипома.

Клиника за ангиомиолипома на бубрезите

• Болка во крилото
• Потенцијално опасно по живот крварење како резултат на спонтано раскинување во ретроперитонеумот (синдром на Бундерлих). Бременоста го зголемува ризикот од прекин.

Дијагноза на бубрежна ангиомиолипома

Сонографија на бубрезите:

сонографијата на бубрезите покажува маса во бубрезите која е силно ехогена поради високата содржина на маснотии [Сл. Ангиомиолипома во сонографија].

Типични сонографски наоди на ангиомиолипоми на бубрезите.

ЦТ стомак:

Поради својата содржина на маснотии, ангиомиолипомот е хипоцентна маса во бубрегот со -20 до -80 HU, што овозможува да се разликува од карцином на бубрежна клетка [Сл. КТ стомак] [Сл. Ангиомиолипома кај туберозна церебрална склероза]. Калцификациите не се јавуваат кај ангиомиолипомите.

КТ стомак со ангиомиолипома: Препознатливи се хиподенсите, богати со маснотии во делови на бубрегот. Со kindубезна дозвола, др. Г. Антес, Кемптен.

МНР стомак:

МНР со сигурност ја демонстрира содржината на маснотии, што зборува за ангиомиолипом и овозможува да се разликува од карцином на бубрежна клетка.

Ангиографија:

Можни се неоваскуларизација, слични на оние кај бубрежниот карцином. Ангиографијата повеќе не е важна за диференцијална дијагноза.

Терапија на ангиомиолипома

Конзервативна терапија за ангиомиолипома:

Годишните контроли за снимање се 4 см за ангиомиолипоми, тешки симптоми или за нејасно достоинство [видете во поглавјето отворена парцијална ресекција на бубрезите и лапароскопска делумна ресекција на бубрезите].

Селективна емболизација:

можна опција за минимално инвазивна терапија. Понекогаш се јавува релапс, а ретко е неопходна перкутана дренажа на некрозата.

Итна нефректомија:

Индициран во прекин на ангиомиолипома со опасно по живот крварење.

литература Ангиомиолипома на бубрезите

Nelson, C. P. & Sanda, M. G. Современа дијагноза и управување со бубрежна ангиомиолипома.
Ј Урол, 2002 година, 168 година, 1315-1325 година

Германска верзија: Ангиомиолипома на бубрегот

---