Атопичен дерматитис (преглед) - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автори: Проф. медицински Питер Алтмајер, проф. Д-р. медицински Мартина Бачарах-Булс

атопичен

Коавтори: Јетон Лужа, Хадријан Тран

Последно ажурирање на: 25.10.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Мултифакториелен, хронично упорен или хронично повторлив, незаразен, претежно јасно чешачки дерматитис со различна острина, што се јавува како резултат на комплексни интеракции помеѓу системски и еколошки фактори, е дел од групата атопични заболувања (грчки атопос = не е на место) е активиран.

Атопичниот егзема покажува топографски и морфолошки различен изглед во одделните фази на животот:

  • во повој прилично некарактеристични дифузни егзематозни манифестации на кожата на лицето и на екстензорните страни на екстремитетите од различен степен и острина (види атопичен егзема во детството)
  • во повој прилично локализирана и помалку дифузна шема на егзема, со променлив и сезонски тек (види атопичен егзема во детството)
  • во училишна возраст по можност се јавува како егзема на флексор
  • во зрелоста постои голема морфолошка разновидност. И локализираните минус варијанти на атопичен егзема (очни капаци, гениталии, раце, врат) и варијанти на егзема од големи размери, сè до универзално влијание врз целиот интеграм (еритродермичен атопичен егзема) ја карактеризираат исклучително разновидната клиничка слика.

Интересно исто така

Карактеристично, но неспецифично, еминентно хронично, ограничено, предизвикано од плескање.

Класификација

Атопичниот егзема покажува различни симптоми во различни фази од животот.

  • Атопичен егзема во повој
  • Атопичен егзема кај дете-адолесценција
  • Атопичен егзема кај возрасни и возрасни (видете преглед тука)

Алтернативна класификација разликува 4 фенотипи кај деца (студија на 1.038 деца: Родуит Ц и сор. 2017):

  1. Порано минлив фенотип (9,2%): ХВ во првите 2 години, заздравување до 4-та година. Голем ризик од развој на алергии на храна.
  2. Претходно упорен фенотип (6,5%): ХВ во првите 2 години, заздравувајќи се до 6-та година. Голем ризик од развој на астма. Голем ризик од развој на алергии на храна.
  3. Подоцна фенотип (4,8%): HV само по 2-риот LY. Голем ризик од алергија. Да се ​​добие ринитис.
  4. Спорадичен фенотип (79,5%): само неколку или без ХВ.

Понатаму, голем број на различни варијанти можат да бидат доделени на атопичен егзема, од кои некои имаат историско влијание врз имињата (на пр. Eccema symmetricum faciale), некои се именувани според тематски или сезонски фактори (на пр. Атопичен егзема на рацете, егзема на гениталиите, дерматитис хиемалис итн.) Или се карактеризираат со посебна клиничка Диференцирајте ја формата на курсот (на пр. Пруригоформ на атопичен егзема). Таквиот дерматитис може да се активира и од други фактори (на пр. Алергичен на контакт).

  • Локализирани минус варијанти
    • Eccema symmetricum faciale (образи на Тахау), често асоцирана со периорална бледа „слична на ореол“.
    • Таканаречено флексија земја со лихенизација
    • Атопичен дерматитис на очните капаци (егзема на очните капаци)
    • Pityriasis alba faciei
    • Јувенилна плантарна дерматоза (атопични зимски стапала/пулпит сика)
    • Атопичен дерматитис на рацете (егзема на рацете) (исто така се јавува како лесен или изразен дисидротичен егзема на рака - максимална варијанта = Под-/Хеиропомфоликс)
    • Егзема на брадавица
    • Атопичен анален дерматитис
    • Атопичен дерматитис на гениталиите (види подолу, егзема на гениталиите)
    • Лихен симплекс хроникус (Видал)
    • Фото-врежан атопичен дерматитис
  • Генерализирани варијанти со посебен клинички тек
    • Нумуларен дерматитис (честа варијанта)
    • Јувенилен папуларен дерматитис
    • Пруригоформ на атопичен дерматитис (пруригинозен атопичен егзема)
    • Универзален (еритродермичен) атопичен дерматитис (Erythrodermia atopica)
  • Компликативни форми
    • Eccema herpeticatum
    • Екцема мекотел
    • Пиодермичен атопичен дерматитис

Појава/епидемиологија

  • Преваленца во индустријализираните земји: 10-20% од сите деца, 1-5% од возрасните (атопичен егзема е најчестата хронична болест кај децата).
  • Врвот на инциденцата е во првите две години.
  • Преваленцата во индустријализираните земји е скоро тројно зголемена во изминатите 3 децении.
  • Покрај тоа, околу 40-60% од пациентите со атопичен егзема страдаат од респираторни алергии (поллиноза, повеќегодишен ринитис, алергиска бронхијална астма)

Етиопатогенеза

Во однос на етиопатогенезата и практичните клинички размислувања, може да се направи разлика помеѓу 2 форми со главно идентични симптоми на кожата:

  • Внатрешна (неалергиска) атопична егзема (околу 20-30% од пациентите; не со посредство на IgE). Во моментов е нејасно дали оваа клиничка слика може да се процени како посебен ентитет.
  • Екстерничен (алергиски) атопичен егзема (60-70% од пациентите, со посредство на IgE).

Известување! Пациентите со внатрешна форма немаат покачено ниво на IgE или сензибилизација на алергени во животната средина или храна.

Имунолошка патогенеза: Почетното палење на атопичен егзема се гледа во имунолошкиот одговор насочен кон Th2. Нарушувањата во производството на цитокин играат централна улога во патогенезата, особено зголемената експресија на IL-4, IL-5, IL-10, IL-13 (види интерлеукини подолу). Ова предизвикува IgE во Б-лимфоцитите. Во акутниот напад, високи количини на хемотактички активни цитокини интерлеукин-16, еотаксин, „хемокин добиен од макрофаг“ (МДЦ), „хемокин регулиран со тимус и активирање“ (TARC), „регулиран со активирање, изразен и излачен нормален Т-клеточен "(РАНТЕС) како и растворливиот ЦД30 откриен во крвта (види подолу Хемокин). Се претпоставува поврзаност со функционално релевантни генски полиморфизми на гените за IL-3, TGF-beta1, IL-13 и RANTES. Тимскиот стромален лимфопоетин (TSLP) исто така се припишува важна улога во воспалителни кожни болести. TSLP се претпоставува дека работи со активирање на дендритичните клетки за размножување на наивните ЦД4-позитивни Т-клетки и мемориските Т-клетки. TSLP исто така активира ILC (вродени лимфоидни клетки) и макрофаги, кои произведуваат хемокини кои привлекуваат еозинофилни и неутрофилни гранулоцити и мастоцити.

Имунолошки одговор во атопична кожа: Клинички незабележителна кожа кај пациенти со атопичен егзема не може да се претпостави дека е здрава и покрај отсуството на изглед. Постојат докази за зголемена сувост на кожата, нарушување на бариерата со зголемена раздразливост, суптилни инфилтрати на периваскуларните Т-клетки и зголемен број на Th2-клетки со зголемено производство на IL-4 и IL-13.

За заболена кожа: Поради Нарушување на бариерата на кожата, алергените можат да навлезат во подлабоките слоеви на епидермисот (Cappello C et al. 2017). Тука тие се препознаени и евидентирани од клетките на Лангерханс. Антигените-клетки (клетки Лангерханс, воспалителни дендритички клетки и макрофаги со IgE молекули) се зголемени. Клетките на Лангерханс влегуваат во одводните лимфни јазли со лимфниот проток, при што ги намалуваат нивните дендритички процеси за време на овој премин (т.н. зафатени клетки - видете ја Лангерхансовата клетка). Во лимфниот јазол тие го претставуваат антигенот на наивните лимфоцити и предизвикуваат одговор на Th2.

Постои зголемена експресија на IL-16, C-C хемокин лиганд 27, RANTES, моноцитен хемотактички протеин-4 и еотаксин. Активирање на еозинофили и макрофаги. Изразот на IL-4 и IL-13 е намален. Исто така, сè повеќе се изразуваат IL-5, GM-CSF, IL-11, IL-12, IL-22 и IFN-гама. Интерлеукин-22 за возврат е во состојба да ги регулира протеините на бариерата (Бригген М-Ц и сор. 2016).

Исто така, се повеќе се забележува таложење на колаген со лихенизација. Основниот механизам тука е ослободување на TNF-α и IL-1, кои преку активирање на NF-κB доведуваат до промени во васкуларната ендотелија со последователна екстравазација на проинфламаторни цитокини.

Генетски фактори играат важна улога во предиспозицијата за атопичен егзема. Ризикот кај детето за развој на атопичен егзема (АЕ) е 50% ако едниот родител има астма, атопичен егзема или алергиски ринитис и 75% ако двата родитела се засегнати. Согласност кај монозиготни близнаци е 72%, кај дизиготни близнаци 23%. Прегледите на геномот откриле неколку локуси кои предиспонираат атопија на хромозомите 1q21, 3q21, 5q32, 6, 11q13, 17q25 и 20p. Некои региони кореспондираат тесно со пронајдените гени локуси за псоријаза (3q21), индикација дека овие гени имаат општо влијание врз „воспалението на кожата“. Хронична инфламаторна болест на цревата може да се најде на многу слични генски сегменти. Понатамошни СНП (полиморфизми на единечен нуклид - видете подолу фармакогенетика) се пронајдени во поголема студија со репресор за транскрипција ОВОЛ1, кој игра улога во диференцијацијата на епителот), АДАМСТ10 (дезинтегрин и металопротеиназа со мотиви на тромбоспондин) и КИФ3А (кинезин како протеин 3А).

Нарушување на бариерата на кожата: Нарушувањата во структурата на филагринот играат важна улога во намалувањето на епидермалниот интегритет. Полиморфизмите и мутациите на губење на функцијата во генот на профилагрин/филагрин (FLG - ова се наоѓа во т.н. комплекс на епидермална диференцијација - ЕДЦ - на хромозомот 1q12.3) се 2-3 пати почести кај пациенти со атопичен егзема (AE) отколку забележани кај здрави луѓе. Филагрин е структурен протеин кој ги поврзува дисулфидните мостови помеѓу кератиноцитите во кожната бариера и со тоа има функција за зајакнување. Поради мутација, оваа функција повеќе не може да се гарантира и кожата е поподложна на механички стимули. Циклусот на чешање-гребење обезбедува механичко нарушување на бариерата и ја одржува воспалителната и чешачка реакција со посредство на цитокинот. Пациентите со мутација на филагрин со АЕ имаат значително поголема склоност кон алергиска бронхијална астма и ихтиоза вулгарис отколку оние без оваа мутација. Докажаното зголемено изразување на аквапорин-3 кај кератиноцитите кај атопични пациенти исто така може да игра суштинска улога во нарушената функција на кожата бариера.

Колонизацијата со Pityrosporum ovale игра патогенетска улога кај пациенти со форма на атопичен дерматитис „глава и врат“. Пациентите погодени на овој начин имаат корист од локална антимикотична терапија.

Исто така, постојат индикации дека фокални инфекции (како што се стоматолошки инфекции), исто така, очигледно се вклучени во активирање или влошување на атопичен егзема. Ова е изненадувачки колку што таквите влијанија сè уште не се претпоставуваат!

Хипотеза за хигиена: Претпоставка дека зголемувањето на атопичниот егзема е поврзано со повисок животен стандард и подобрени хигиенски услови. Намалување на бактериските или вирусните инфекции доведува до намалување на производството на ТХ1 цитокини (на пр. Интерферон гама) и на тој начин до намалување на заштитниот ефект на Th1 имунитет одговори во корист на одговорите Th2 карактеристични за атопичните болести.

Фармските животни како фактори на ризик? Извонредна е студија во 5 европски земји за 1.063 деца, во која може да се покаже дека децата на мајки кои ја поминале својата бременост во близина на одгледувалишта имале помал ризик од развој на атопичен егзема во првите две години од животот. Тука играат не само имуностимулаторните микробиолошки фактори, туку очигледно и немикробните супстанции како што се N-гликолилнеураминична киселина (Neu5Gc) произведени од животни, сензибилизирачка сијална киселина чиј степен на сензибилизација е обратно поврзана со отежнато дишење и бронхијална астма.

Невроимунолошки фактори: Стресот и другите емоционални фактори често се обвинуваат како предизвикувачи. Невропептидите како што се „пептидот поврзан со генот на калциум“ (CGRP), „хормонот добиен од проопиомеланокортин“ (алфа-МСХ) делуваат како антиинфламаторни регулатори.