Атриовентрикуларен септален дефект - Причини, симптоми и третман
На дефект на атриовентрикуларниот септал е вродена срцева мана. Тоа е комбинација на дефект на атријален септал и дефект на вентрикуларен септал.
Содржина
Што е дефект на атриовентрикуларниот септал?
Атриовентрикуларниот септален дефект е вродена срцева малформација и една од најсложените вродени срцеви мани. Бидејќи се создава врска (шант) преку комбинација на дефект на атријален септал и дефект на вентрикуларен септал, срцевиот дефект припаѓа на т.н. Шунтвитија се вродени срцеви мани, во кои артериските и венските екстремитети на крвотокот се поврзани едни со други.
Во случај на дефект на атриовентрикуларниот септал, се формира двоен шант лево-десно. Дефектот е поделен на три категории во зависност од неговата сериозност:
- целосен дефект на атриовентрикуларниот септал
- делумен дефект на атриовентрикуларниот септал
- Остиум примарен дефект.
Во 35 проценти од случаите има и други придружни срцеви мани или аномалии на органите.
причини
Точната причина за малформацијата е непозната. Секоја година се погодени околу 0,19 на 1000 новороденчиња. Девојчињата и момчињата се разболуваат со иста фреквенција. Грешката се јавува многу често во врска со Дауновиот синдром. Околу 43 проценти од сите пациенти со атриовентрикуларен септален дефект имаат и Даунов синдром.
Децата се раѓаат со голем дефект во срцевиот септум. Постои дупка и во атријалниот септум (дефект на артерискиот септал) и во преградата на коморите (дефект на вентрикуларниот септал). Срцевиот вентил помеѓу левата преткомора и левата комора (трикуспидална валвула) и вентилот помеѓу левата комора и левата преткомора (митрална валвула) се неправилни. Покрај тоа, аортната валвула е поместена напред и нагоре. Аортната валвула лежи помеѓу левата комора и аортата.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Симптоми, заболувања и знаци
Дали и кои симптоми се појавуваат кај новороденото зависи од големината и локацијата на дефектот. Јачината на протокот на крв, нивото на притисок во белите дробови и степенот на дефекти на вентилот, исто така, влијаат на симптомите на срцевиот дефект. Аномалиите не играат улога пред раѓањето, бидејќи детето се снабдува со крв богата со кислород од мајката. По раѓањето, кислородот повеќе не се апсорбира преку мајката, туку преку белите дробови на детето.
За ова, белите дробови треба да се расплетуваат и пулмоналните садови да се шират. Во случај на голем атриовентрикуларен дефект, високиот притисок што преовладува во левото срце ја турка крвта преку дефектот на wallидот во десната половина на срцето. Овој медицински феномен е познат како лево-десно шант. Во десното срце, дополнителната крв го зголемува притисокот. Крвта тече низ пулмоналните садови при зголемен притисок и на тој начин ги стрес белите дробови.
Двете срцеви комори, исто така, треба да направат значително повеќе работа. Десната половина на срцето страда од зголемен притисок, левата е под влијание на зголемениот проток на крв од белите дробови. Поради неможноста на затворање на AV-вентилот, повеќе крв тече назад во левото срце. Ова исто така мора да се исфрли со секое чукање на срцето. Дури и во првите денови од животот, срцето на детето е толку стресно што станува збор за срцева слабост.
Зафатените деца страдаат од отежнато дишење и покажуваат задржување на водата по целото тело. Кожата, очните капаци и црниот дроб се отечени. Децата стануваат сè послаби и одбиваат да пијат. Во некои случаи, постои пресврт на притисок преку заштитен механизам.
Во овој случај, крвта со недоволно кислород од десното срце поминува низ дефектот на септумот во левото срце. Тука усните и регионот на устата се обоени во сина боја. Ако високиот крвен притисок е фиксиран во белите дробови, операцијата повеќе не може да се спроведува. Децата со ваква фиксна пулмонална хипертензија имаат максимален животен век од 10-20 години. Обично, сепак, артериовентрикуларниот септален дефект се открива рано.
Дијагноза и тек
Срцев шум може да се слушне со стетоскоп за време на аускултацијата во првата недела. Ова е предизвикано од повратниот проток на крв низ неисправниот AV вентил. Ако постои сомневање за атриовентрикуларен септален дефект, може да се изврши електрокардиограм. Ова обезбедува специфични информации за срцевиот дефект. Х-зраци покажува значително зголемено срце.
Златен стандард за целосно проценување на сериозноста на срцевиот дефект е ехокардиографијата. Ако се сомневате во дефект на атриовентрикуларниот септал за време на бременоста, може да се изврши пренатална проценка на ризик. Од 16-та до 20-та недела од бременоста, срцевиот дефект може да се дијагностицира сосема сигурно со овој метод.
Сепак, срцевиот дефект не може да се открие при нормални рутински ултразвучни прегледи. Прегледите се одвиваат во специјално обучени перинатални центри.
Компликации
Во случај на целосно развиен атриовентрикуларен септален дефект (AVSD), сите четири срцеви комори се поврзани едни со други од раѓање поради срцева малформација. Ова значи дека артериската и венската крв постојано се мешаат и ефикасноста на срцевиот пумпан капацитет е значително намалена.
Компликациите што се јавуваат како резултат на нетретираниот AVSD се обично висок белодробен притисок (пулмонална хипертензија), што како физиолошка контра-реакција доведува до задебелување на мускулниот среден wallид (медиуми) на белодробните артерии. Во еден вид магичен круг, двата ефекти се зајакнуваат едни со други (реакција на Ајзенменгер). Зголемената инсуфициенција на срцето доведува до лоша прогноза ако не се лекува.
Операцијата на отворено срце може многу добро да ја подобри долгорочната прогноза. Најважните чекори за време на операцијата се реконструкција на двата атриовентрикуларни срцеви залистоци, митрална валвула во левата и трикуспидална валвула во десното срце и отстранување на дефектите на септумот со примена на вештачки закрпи. Покрај класичните хируршки ризици поврзани со операција на отворено срце на бебе или дете, постои специфичен ризик во нарушување на системот за електрично возбудување.
Обично е особено погоден AV јазолот, кој ги собира електричните импулси од часовникот (синусен јазол) и ги пренесува до низводните системи. Ако проблемот не може да се реши со лекови, мора да се вгради вештачки пејсмејкер.
Кога треба да одите на лекар?
Генетски детерминиран атриовентрикуларен септален дефект (AVSD) станува симптоматичен кај новороденчето во текот на првите неколку дена. Нема потреба да се прашува кога мора да се побара медицинска помош. Тежината на срцевата малформација може да се утврди со помош на ехокардиографија и да се потврди и дополни со наодите на ЕКГ. Со целосно развиен AVSD, сите четири срцеви комори се поврзани едни со други и, доколку не се лекуваат, прогнозата за новороденчето е крајно неповолна.
За време на хируршка процедура во специјална клиника, врските помеѓу двете комори се затворени и двата неоперативни срцеви залистоци помеѓу левата преткомора и левата комора (митрална валвула) и помеѓу десната преткомора и десната комора (трикуспидална валвула) обично се заменуваат. Ваквата интервенција драматично ја подобрува прогнозата за преживување кај новороденчињата.
За погодените, скоро нормален живот е можен по успешна операција ако реконструктивната операција се спроведе доволно рано и сè уште не е формирано неповратно оштетување на белите дробови или срцевиот мускул.
По достигнувањето на зрелоста, дефинитивно може да се продолжат интервалите за медицински прегледи доколку симптомите останат слободни. Сепак, погодените треба да внимаваат на специфични симптоми кои можат да укажат на нов проблем и кои мора веднаш да се разјаснат од кардиолог или искусен семеен лекар.
Третман и терапија
Ако срцевиот дефект не се лекува, само 10 проценти од погодените деца се уште се живи по шест месеци. Пациентите развиваат пулмонална хипертензија и како резултат на таканаречената реакција на Ајзенменгер. Повеќето дефекти на атриовентрикуларниот септал се откриени рано и се оперативни.
Користејќи ја машината за срце и бели дробови, артериската и венската циркулација повторно се одделуваат едни од други. Во првите шест месеци по операцијата, се спроведува медицинска профилакса на ендокардитис во согласност со тековните медицински упатства. Редовни контроли, исто така, мора да се вршат по операцијата. Долгорочната прогноза на оперираните деца е многу добра. Втора операција ретко е потребна.
Изгледи и прогноза
Прогнозата на дефект на атриовентрикуларниот септал е слаба. Ако се случи заздравување, постои зголемен ризик да страдате од секундарна болест. Над 35% од пациентите развиваат други срцеви заболувања кои се доживотни и повеќе не се лекуваат. Дауновиот синдром се дијагностицира како основна болест кај поголемиот дел од пациентите. Околу ¼ од оние со атриовентрикуларен септален дефект се меѓу нив.
Дијагнозата и почетокот на третманот се неопходни за прогнозата. Децата се родени со дефект и имаат потреба од терапија што е можно поскоро. Без медицинска нега, постои ризик од предвремена смрт во првите неколку недели или месеци од животот.
Статистичките податоци покажуваат дека нелекуваните деца имаат приближно 90% шанси да умрат во првите 6 месеци од животот. Отежнато дишење и нефункционална срцева активност го оптоваруваат организмот што тешко дека има шанси за преживување без интензивна медицинска терапија. Неуспех на повеќе органи или смрт од задушување ќе бидат катастрофалните последици.
Во професионалната медицинска нега, срцевата активност се стабилизира со машина за срце-бели дробови. Ова значително ја подобрува можноста за преживување. Веднаш штом детето е во стабилна здравствена состојба, се спроведува операција. Ова значително ја зголемува веројатноста за преживување и му овозможува на пациентот да има доволно независна срцева активност.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
превенција
Бидејќи не се познати точните причини за дефект на атриовентрикуларниот септал, болеста не може да се спречи. Ако дете со срцева мана е веќе родено во семејство, постои ризик од повторување на 2,5 проценти доколку се роди друго дете. Особено во семејства со таков зголемен ризик од болест, пренаталната дијагностика може да помогне да се идентификува срцевиот дефект во рана фаза. Колку порано се постави дијагнозата, толку е подобра прогнозата.
После нега
Со оваа болест, во повеќето случаи нема или има само многу малку опции и мерки на располагање за дополнителна нега. Засегнатото лице е пред сè зависно од сеопфатна и, пред сè, рана дијагноза со цел трајно да ги ублажи симптомите и да го идентификува срцевиот дефект во рана фаза. Бидејќи ова е исто така вродена болест, не може да се третира каузално, туку само чисто симптоматски.
Целосно заздравување не може да се случи, а не може да се случи ниту само-заздравување. Во повеќето случаи, овој дефект се олеснува со хируршка интервенција. Понатамошниот тек зависи многу од времето на дијагностицирање, така што не може да се направи општо предвидување. После ваквата операција, засегнатото лице дефинитивно треба да се одмори и да се грижи за своето тело.
Треба да се воздржите од напорни активности или стресни активности со цел да избегнете непотребен стрес на срцето. Редовни проверки и прегледи се исто така неопходни по постапката. Доколку постапката е успешна, нема да има намален животен век на погодените. Сепак, повеќето луѓе страдаат и од други срцеви проблеми на кои исто така им е потребен третман.
Можете да го направите тоа сами
Атриовентрикуларниот септален дефект како вродена срцева болест претставува секојдневен предизвик за погодените семејства.Особено, кога ризикот од болеста е зголемен, пренаталната дијагностика е неопходна со цел да се открие срцевиот дефект во рана фаза. Сепак, честопати е можно засегнатите да водат скоро нормален живот.
Сепак, се препорачуваат редовни интервали за медицински контролни контроли и строго почитување на плановите за лекови. Други важни аспекти се воздржување од никотин и водење здрав начин на живот. За да се избегнат психогени стресови, емоционални стресови и проблеми со социјалното право, препорачливо е да се консултираат групи за самопомош и соодветни терапевти. Може да се разјаснат проблеми како што се: посебни образовни потреби, спортски ограничувања, училишна компензација за неповолност или процедури за релаксација.
Менталната и физичката агилност промовираат самодоверба и имаат стабилизирачки својства. Затоа, погодените се охрабруваат да земат активно учество во јавниот живот по сопствена иницијатива. Вежбањето хоби тука служи како разумен вовед и мотивациска помош. Добро организирани патувања и екскурзии даваат значителен придонес за здрав квалитет на живот; одрекувањето од тоа има негативен ефект врз менталната состојба.