Автоимун панкреатит поврзан со IgG4 - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

поврзан

Последно ажурирање на: 23.08.2018

Синоним (и)

дефиниција

Ретки автоимунолошки предизвикани хронични панкреатитиси кои припаѓаат на автоимуни заболувања поврзани со IgG4. Често се поврзува со други автоимуни болести (Казаки К и сор. 2018).

Класификација

Тип 1: лимфоплазмоцитен тип 1 (LPSP = лимфоплазмоцитичен склерозирачки панкреатит); асоцијација со други автоимуни болести и со ретроперитонеална фиброза во 30% од случаите. Ig4 и.С. често се зголемува. Само овој тип припаѓа на болести поврзани со IgG4. Добар одговор на глукокортикоиди.

Тип 2: (IDCP = идиопатски канал-центричен хроничен панкреатит; партенер); Тип 2 е посебен ентитет со различна патофизиологија. Здружение со воспалително заболување на дебелото црево во 30% од случаите. Добар одговор на глукокортикоиди.

Интересно исто така

Претежно безопасно, хронично упорно, воспалително заболување на кожата со непозната етиологија со дести.

Појава/епидемиологија

Околу 2% од случаите на хроничен панкреатит; AIP се наоѓа кај приближно 2,6% од пациентите кои биле оперирани под сомнение дека се карцином.

Етиопатогенеза

Во моментов нејасно. „Молекуларната мимикрија“ може да игра улога, т.е. вкрстена реакција на секвенците на бактериски пептиди, на пр., Нивната убиквитин лигаза од Helicobacter pylori со ендогени протеини, што предизвикува индукција на Th1 одговор. Постојаноста на активирачките патогени микроорганизми може да доведе до Th2- и Treg-имунолошки одговор и до болест поврзана со IgG4. Ослободените цитокини (на пр. Интерлеукин-4, ТГФ-бета1) веројатно предизвикуваат фиброза на органите типична за болести поврзани со ИгГ4.

Неодамна, антителата против Ламинин 511-Е8 може да се детектираат кај околу 50% од пациентите со AIP (Shiokawa M et al. 2018).

манифестација

Главно се јавува во Азија.

Во поголема кохортна студија, пациентите со AIP1 биле постари од пациентите со AIP2 (54,4 наспроти 40,8 години). Покрај тоа, 85,0% од пациентите со AIP1 имале автоимунолошки холангитис (AIC) поврзан со IgG4. 18,8% од пациентите со AIP2 страдале од „преклопување“ со улцеративен колитис (Бухтер М и сор. 2017).

Клиничка слика

Клинички знаци на хроничен панкреатит:

  • хронична повторувачка болка што не личи на колика (ДД билијарна колика) и може да трае со часови до денови.
  • Нетолеранција на храна (гадење и повраќање)
  • Малдигестија со губење на тежината, масни столици, метеоризам, дијареја (симптомите се јавуваат само кога егзокрината функција на панкреасот е намалена на 10% од нормата.

Слики

Во акутната фаза, панкреасот на трансабдоминален ултразвук или на ендоскопски ултразвук (EUS) е дифузен, во форма на колбас зголемен кај 40% од пациентите (МНР на сликата исто во КТ) со намалена ехогеност и многу тенок панкреатичен канал.

Во 60% постои лезија (до 50 мм). Во овие области на фокус, може да биде тешко да се разликува од рак на панкреас. Панкреатичниот канал исто така може да биде издолжен или сегментално стенозен.

Ако постои сомневање за AIP, за примарна дијагноза може да се користи ендоскопска ретроградна панкреатографија (ERP).

4 основни критериуми во ERP беа развиени за дијагноза на автоимун панкреатит:

  1. Стриктура или стеснување на панкреатичниот канал во текот на повеќе од една третина од нејзиниот тек
  2. нема дилатација на каналот> 5 mm проксимално на конструкцијата
  3. повеќе стриктури/тесни грла
  4. Странични премини со полнење на контрастен медиум под прав агол од затегнатиот главен премин.

лабораторија

Можеби АНА +, АК против јаглеродна анхидраза II.

Зголемени нивоа на IgG4 во серумот се наоѓаат кај 63% од пациентите со AIP тип 1 и кај 23% од пациентите со AIP тип 2.