Автоимун панкреатит
Автоимун панкреатит е ретка форма на панкреатит, неодамна препознаена како посебна патологија. Се карактеризира со зголемено ниво на имуноглобулини (IgG4) во серумот, инфилтрација на неколку органи со плазма клетки кои лачат IgG, голем панкреас, фибротични промени, одговор на терапија со кортикостероиди.
Класификација
Меѓународниот консензус за дијагностички критериуми опишува два подвида на автоимун панкреатит: тип 1 (лимфоплазмоцитичен склерозирачки панкреатит) и тип 2 (идиопатски панкреатит центриран на канали или автоимун панкреатит со епителни лезии како резултат на гранулоцити).
- Тип 1 автоимун панкреатит е најчестата форма, која обично се наоѓа во Јапонија и Кореја, а во САД сочинува над 80% од случаите. Се јавува почесто кај постари лица, во Јапонија просечната возраст е 63 години, а кај мажите. Се карактеризира со масивна инфилтрација со лимфоплазмоцити без гранулоцити. Има изобилство на позитивни IgG4 плазма клетки, фиброза налик на вител, перивенуларна инфилтрација со лимфоплазмоцити, што често доведува до облитеративен флебитис. Тип 1 е системска воспалителна состојба од непозната причина. Другите органи се често вклучени. Нивото на серумскиот IgG4 флуктуира, така што во случај на сомневање за тип 1 што се покажало како серонегативно, болеста нема да се преквалификува во тип 2.
- Тип 2 автоимун панкреатит почеста е во Европа, се јавува подеднакво кај мажи и жени и се карактеризира со епителна и/или луминална инфилтрација на интерлобуларните панкреасни канали од неутрофилите, што може да доведе до нивно уништување и уништување. За разлика од типот 1, типот 2 е специфичен за панкреасот, без вклучување на други органи, нема покачени нивоа на IgG4 во серумот или автоантитела. Тоа е поврзано со воспалително заболување на дебелото црево во 30% од случаите. Потребно е хистопатолошко испитување за потврда.
Клиничката слика
Клиничките елементи се неспецифични, најчеста клиничка манифестација е опструктивна жолтица. Пациентите со автоимун панкреатит тип 2 може да имаат силна болка во стомакот, додека абдоминалната болка од типот 1 е поблага од болката од акутен панкреатит или од егзацербација на хроничен панкреатит. Пациентите може да доживеат симптоми на дијабетес или екстрапанкреатични симптоми. Други симптоми: болка во грбот, губење на тежината, замор.
Серологија
Серолошки преглед покажува зголемување на IgG4, хипергамаглобулинемија, антинуклеарни антитела, антитела против мазни мускули, антитела на карбонска анхидраза II, лактоферин, ревматоиден фактор.
Екстрапанкреатични здруженија
Theолчниот канал е најчестото место на екстрапанкреатични лезии поврзани со автоимун панкреатит. Студија во Кина на 100 пациенти со автоимун панкреатит покажа присуство на екстрапанкреатични лезии кај 77% од пациентите.
Со цел да се тврди дека екстрапанкреатичните заболувања се поврзани со автоимун панкреатит, потребни се одредени критериуми, имено: истите хистопатолошки промени на лимфоплазмоцитичната инфилтрација и другите погодени органи, инфилтрација со IgG4 позитивни плазма клетки, флебитис облитеранс, афтозна фиброза на врвот, колекс, поволен одговор на кортикостероидна терапија, диференцијација на лезии на плунковните жлезди истовремено со автоимун панкреатит и оние на Сјогренов синдром. Истовремени лезии на автоимун панкреатит се: сиаладенитис, склерозирачки холангитис, ретроперитонеална фиброза, интерстицијално заболување на белите дробови, тубулоинтерстицијален нефритис.
слики
Сликата игра важна улога во дијагностицирањето на автоимун панкреатит, оваа болест има широк спектар на знаци на КТ.
Ултразвук: дифузна зголемена хипоехоична панкреас или хипоехоична маса, но може да се појават и фокуси, хиперехоични плажи, лобуларен распоред или лобуларни рабови.
ERCP: карактеристичен е стеснетиот главен панкреатичен канал, може да се појават стриктури и недостаток на дилатација на панкреатичниот канал возводно од пречката, абнормалности на интра- или екстрахепатичен жолчен канал. 80-90% од пациентите со ПАИ (автоимун панкреатит) имаат стеснување на холедохалниот канал со различен степен на стеноза.
КТ: 40-60% од пациентите имаат зголемен волумен на панкреас, но има и пациенти кои можат да имаат фокусно зголемување на волуменот на панкреасот или нормална големина на панкреасот. Како карактеристичен знак, хиподенсниот раб се појавува како капсула.
МНР: знак на капсула, хипосигнална во Т1, помалку интензивен сигнал колку е поголема фиброзата и хиперсигнална во Т2 при минимална фиброза.
Дијагностичките критериуми на Клиниката Мајо се: типични знаци на хистолошки, слики, серолошки ПАИ, вклучување на друг орган и одговор на кортикостероидна терапија.
Диференцијална дијагноза
Според клинички и сличен аспект на PAI, најтешката диференцијација се прави со рак на панкреас. Според некои студии [2], [3] стапката на грешка е околу 28-29, 7%, во кои на пациентите со ПАИ им е дијагностициран карцином на панкреас и се лекуваат хируршки. [1]
Клиничката диференцијација на двете болести се прави со набудување на жолтица. Во случај на карцином на панкреас, жолтицата напредува постојано, додека во случај на PAI, жолтицата флуктуира, а во ретки случаи, таа се повлекува спонтано.
По мерењето на IgG4 во серумот кај пациенти со IAP, серумскиот IgG4 е често> 135 mg/dl, додека кај пациенти со карцином на панкреас во просек е 34 mg/dl, но има ретки случаи (
10%) [4] од пациенти со карцином на панкреас со покачени нивоа на серум како кај PAI.
На компјутерска томографија, панкреасот во PAI има типичен изглед во форма на колбаси, со заматен преглед, што е ретко кај карцином на панкреас. Кога фиброинфламаторните промени вклучуваат перипанкреасно масно ткиво, се појавува задебелување околу панкреасот во форма на капсула, специфична за пациенти со ПАИ.
Кај ДВ-МРИ и карцином на панкреас и ПАИ покажуваат хиперсигнална, но во случај на ПАИ, тој е дифузен, осамен и повеќекратен, додека кај рак на панкреас е во осамени области. Очигледниот коефициент на дифузија има значително помала вредност во IAP отколку кај рак на панкреас или кај луѓе со нормален панкреас.
Во случај на ERCP, во случај на PAI, постои неправилно стеснување на главниот панкреатичен тракт без опструкција, дисконтинуирани лезии, разгранета гранка што го заобиколува стеснетиот дел од главниот панкреатичен тракт,