Белодробна фиброза; Терапија; Пулмолози-на-мрежа
Прво (ако е можно) треба да се третира основната болест. Ако инхалационите загадувачи се причина, апсолутно е потребно да се избегне понатамошно загадување (треба да се размисли за промена на професијата) или да се намали што е можно повеќе (на пример, со инсталирање системи за вшмукување и филтрирање). Покрај тоа, во моментов постојат два принципа на терапија со лекови за IPF кои ја забавуваат реакцијата на лузни во белите дробови.
Лекови
Антивоспалителни лекови
Антифибротична терапија
Во последниве години, лекови се одобрени за третман на идиопатска белодробна фиброза (IPF). Двете активни состојки, пирфенидон и нинтитаниб, можат да ги забават лузните на белите дробови, но тие не заздравуваат. Податоците покажуваат дека антифибротска терапија со пирфенидон или нинтитаниб има ист ефект врз прогресијата на болеста во сите испитани функционални степени на сериозност.
Антибиотици
Антибиотиците можат да бидат ефикасни само ако лузни на белите дробови се активираат од бактериска инфекција. Употребата на антибиотици е особено важна во случај на влошување (т.н. егзацербации) предизвикано од бактериска инфекција. Тогаш обично се пропишуваат антибиотици со широк спектар како што се макролиди, хинолони (инхибитори на гираза), тетрациклини или цефалоспорини.
Хируршки мерки
Во крајната фаза на болеста, кога способноста на белите дробови да разменуваат гасови повеќе не е доволна, трансплантацијата на белите дробови може да биде последната опција кај соодветни пациенти. Идеално, пациентите мора да бидат помлади од 60 години, да бидат високо мотивирани (на пример, постојано да се воздржуваат од пушење) и да не содржат дополнителни сериозни истовремени заболувања. Повеќето приматели на трансплантација имаат корист од значително подобрениот квалитет на живот, но значајната предност за преживување во споредба со пациентите кои не се трансплантирани сè уште не е докажана.
Долготрајна терапија со кислород
Кај пациенти со белодробна фиброза, навлегувањето на кислород е повеќе или помалку намалено. Доколку не се достигнат одредени гранични вредности во крвта, треба да се користи долготрајна терапија со кислород
Долготрајна терапија со кислород (ЛТОТ - скратено од англиски лвклучена време терапија со кислородСпоред мислењето на специјалистите, ова е индицирано и корисно само ако мерењето на кислород е веќе извршено неколку пати (обично засновано на примерок од крв од ушниот лобус) и вредностите на кислородот постојано биле прениски. Сепак, тогаш, природната супстанција кислород (О2) мора да се користи подолг временски период, можеби дури и континуирано. Краткорочната употреба само за неколку минути на ден генерално не е штетна, но медицински е бесмислена.
да се започне. Постојаното снабдување со кислород ги подобрува физичките перформанси, така што многу пациенти можат повторно да се справат со своите секојдневни активности. Мора да се користи најмалку 16 часа на ден, но поставката обично се прилагодува индивидуално. Во повеќето случаи, кислородот се администрира преку назогастрична цевка.
Ако недостаток на кислород се јавува само за време на физички напор, преносни уреди со течен кислород се особено соодветни. Тие тешко ја ограничуваат подвижноста на мобилните пациенти и понекогаш значително ја подобруваат нивната способност за вежбање.
Спорт на белите дробови/рехабилитација
Погодените луѓе кои страдаат од тешкотии во дишењето имаат физичка леснотија, при што состојбата на обука на нивните мускули се влошува и нивната физичка еластичност продолжува да се намалува. Спротивно на тоа, активното учество во спортска група на бели дробови со физичка активност, како и насочено тренирање на мускулите и издржливоста под професионално водство може значително да ја подобри физичката подготвеност и благосостојбата на пациентот. Вежби за дишење исто така можат да им помогнат на погодените за подобро искористување на капацитетот на нивните бели дробови. Пред сè, мускулите кои управуваат со вдишувањето се обучени и затоа можат повторно да се користат поефикасно. Овој концепт е исто така основа на пневмолошката рехабилитација, што може да придонесе за подобрување на перформансите и квалитетот на животот.