Билијарна атрезија
Преглед
Iaryолчката атрезија е ретка, но сериозна болест на црниот дроб, која влијае на новороденчињата. Се среќава кај околу едно од 10 000 деца и е почеста кај девојчињата отколку кај момчињата, особено кај Азијците и Афро-Американците отколку кај Кавказите.
Причината за билијарна атрезија не е позната и третманите се само делумно успешни. Атрезијата на жолчката е најчеста причина за трансплантација на црн дроб кај деца во многу делови на светот.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
Оштетување на црниот дроб
Оштетувањето на црниот дроб предизвикано од билијарна атрезија е предизвикано од оштетување и блокада на жолчните канали кои се одговорни за исцедување на жолчката од црниот дроб. Bолчката се произведува од црниот дроб и минува низ жолчните канали и цревата каде помага при варење на храната, мастите и холестеролот.
Поради дисфункција на жолчните канали, жолчката ќе остане во црниот дроб. Кога жолчката ќе се собере, црниот дроб може да претрпи оштетување, може да се појават лузни и губење на ткиво на црниот дроб.
На крајот, црниот дроб повеќе нема да може да функционира правилно и ќе се појави цироза. Ако црниот дроб не успее, ќе биде неопходна трансплантација на црн дроб. Атрезија на жолчката може да предизвика откажување на црниот дроб и потреба за трансплантација на црн дроб во првите 1-2 години од животот.
Симптоми на билијарна атрезија
Првиот знак на билијарна атрезија е жолтица која предизвикува жолта боја на кожата и склерата на очите. Jaолтицата е предизвикана од дисфункција на црниот дроб, а не од неможноста да се елиминира билирубинот, жолт пигмент во крвта. Обично билирубинот го зафаќа црниот дроб и се ослободува во жолчката.
Блокирањето на жолчните канали резултира со билирубин и други елементи што се акумулираат во крвта. Jaолтицата може да биде тешко да се открие и за родителите и за лекарите. Многу здрави новороденчиња имаат жолтица во првите недели од животот како резултат на незрелоста на црниот дроб. Овој вид на жолтица е нормален и исчезнува максимум еден месец од животот, а во случај на билијарна атрезија жолтицата се продолжува.
Новороденчињата кои покажуваат жолтица по првите недели од животот треба да бидат испитани од лекар за да се исклучи можниот проблем со црниот дроб. Други знаци на жолтица се затемнување на урината и осветлување на столицата.
Урината потемнува поради високите нивоа на билирубин во крвта што се влева во урината, додека столицата станува светла во боја бидејќи големите количини на билирубин не стигнуваат до цревата.
Бели, сиви или други светли столици по две недели возраст се веројатно најсигурниот знак дека има проблем со црниот дроб и потребна е посета на лекар.
Причини за билијарна атрезија
Причината за билијарна атрезија е непозната. Двата постојни типа на билијарна атрезија се чини дека се фетални форми, кои се јавуваат за време на феталниот живот, се присутни за време на раѓањето и во перинатална форма, што е многу повеќе типично и не станува очигледно до втората - четвртата. недела од животот.
Некои деца, особено оние со фетална билијарна атрезија, често имаат вродени дефекти на срцето, слезината или цревата.
Атрезијата на жолчката не е наследна болест. Случаи на билијарна атрезија не се среќаваат во исто семејство, а во случај на идентични близнаци само еден од нив има болест. Билијарна атрезија е најверојатно предизвикана од настан што се случил за време на феталниот живот или при раѓање.
Можноста за активирање на настанот може да вклучува еден или комбинација од следниве фактори:
- инфекција со вирус или бактерија
- проблем со имунолошкиот систем
- абнормална компонента на имунолошкиот систем
- дефект во развојот на хепаталните и билијарните канали.
Истражувањето за причината за билијарна атрезија е многу важно. Напредокот постигнат во управувањето со билијарна атрезија и спречување на оваа состојба се определува со подобро разбирање на нејзините причини.
Дијагноза на билијарна атрезија
Влошувањето на жолтицата во првиот месец од животот значи дека има проблем со црниот дроб. Специфичната дијагноза на билијарна атрезија бара крвни тестови и рендгенски зраци, а понекогаш и биопсија на црн дроб.
Ако постои сомневање за билијарна атрезија, на новороденчето обично му се дава специјализирана истрага од страна на детски гастроентеролог, експерт за заболување на црниот дроб кај децата или детски хирург специјализиран за хирургија на црн дроб и билијарна.
Педијатар ќе го прегледа детето за да ја открие неговата историја на медицината. Diagnosisе бидат потребни неколку процедури за дијагностицирање. Овие можат да вклучуваат:
1. Тестови на крв
- Ензими на црн дроб - Зголемените ензими на црниот дроб можат да ги предупредат лекарите за оштетување или повреда на црниот дроб, бидејќи во овие околности, ензимите протекуваат од црниот дроб во крвта.
- билирубин - го произведува црниот дроб и се излачува преку жолчката. Зголемените нивоа на билирубин честопати укажуваат на попречување на протокот на жолчката или абнормалност во обработката на жолчката од страна на црниот дроб.
- албумин и вкупни протеини - ниско ниво на протеини произведени од црниот дроб се поврзани со хронично заболување на црниот дроб.
2. Тестови на коагулација, како протромбинско време и време активирано со тромбопластин - овие го мерат видот потребен за згрутчување на крвта. Витамин К и протеини создадени од црниот дроб се потребни за згрутчување на крвта. Оштетувањето на клетките на црниот дроб и опструкцијата на протокот на жолчката можат да попречат во нормалното згрутчување на крвта.
3. Вирусни тестови, вклучувајќи тестови за хепатитис и ХИВ - тестовите за вируси во крвотокот можат да помогнат во минимизирање на причините што можат да бидат предизвикани од проблеми со црниот дроб.
4. Крвни култури - ќе се направат тестови за да се открие дали има бактериски инфекции во крвта, кои можат да влијаат на црниот дроб, индицирани за откривање на билијарен артритис.
5. Тестови за сликање
- Абдоминалниот ултразвук е дијагностичка слика за техника која користи високофреквентен ултразвук и компјутер кој обезбедува слики на крвни садови, ткива и органи. Ултразвукот се користи за визуелизација на црниот дроб, жолчното кесе и жолчните канали
- Билијарно скенирање - Радиоактивен изотоп (технетиум) се инјектира во вената на детето. Црниот дроб и цревата се скенираат со апарат за нуклеарна медицина. Ако изотопот помине низ црниот дроб во цревата, жолчните канали се отворени и детето не страда од билијарна атрезија.
- Биопсија на црн дроб - Тестот што помага да се утврди конечната дијагноза е биопсија на црниот дроб. Од црниот дроб на детето се зема примерок од ткиво и се испитуваат сите абнормалности. На овој начин, билијарна атрезија се разликува од другите проблеми со црниот дроб.
Скенирање ХИДА за проценка на функцијата на жолчното кесе
Jaолтица: видови, причини, симптоми, третман
Кашлица - каква улога игра и како се однесуваме кон неа според неговиот вид?
Третман
- Хирургија - Ако билијарна атрезија е причина за жолтица кај новороденчиња, следниот чекор е операција. За време на операцијата, ќе се испитаат жолчните канали и ќе се потврди дијагнозата.
За оваа постапка, детето е седативно. Додека бебето спие, хирургот прави засек во стомакот за директно да ги испита жолчните канали и црниот дроб. Кога хирургот потврди дека билијарна атрезија е проблем, процедурата наречена Касаи ќе се изврши на самото место.
Постапка на Касаи или хепато-портоентеростомија - Кога ќе се потврди дијагнозата на билијарна атрезија, хирургот ќе ја изврши постапката наречена постапка Касаи, по името на јапонски хирург кој бил промотор на оваа операција.
За време на постапката Касаи, жолчните канали се отстрануваат и се користи цревна јамка за да се заменат жолчните канали и да се исцеди црниот дроб. Како резултат, протокот на жолчката од малите жолчни канали е насочен кон цревата и целосно ќе ги премине големите жолчни канали.
Преку процедурата Касаи, нормалниот проток на жолчката ќе се врати и многу од проблемите предизвикани од билијарна атрезија ќе се поправат. Хируршката интервенција не е третман за состојбата, иако резултатот може да биде одличен.
Без оваа операција, дете со дијагностицирана билијарна атрезија веројатно нема да живее повеќе од две години. Хируршката интервенција постигнува најдобри резултати ако малото е старо под 90 дена. Добрите резултати добиени по операцијата прават многу важно да се дијагностицира билијарна атрезија рано, пред детето да претрпи трајно оштетување на црниот дроб.
Дете со билијарна атрезија кое успешно е подложено на операција „Касаи“ ќе биде во добра здравствена состојба и ќе води нормален живот без поголеми проблеми со црниот дроб или жолтица. За жал, постапката Касаи не е секогаш успешна.
Ако протокот на жолчката не се врати, детето ќе страда од сериозно заболување на црниот дроб, па дури и цироза и трансплантација ќе бидат неопходни во првите 1-2 години од животот. Покрај тоа, операцијата Касаи, дури и кога првично е успешна, не може целосно да ја врати функцијата на црниот дроб, ниту, пак, ќе се случи нормален развој. Како такво, дете со билијарна атрезија може полека да развие цироза и сродни компликации и ќе му треба трансплантација на црн дроб подоцна во детството.
Иако постапката Касаи придонесе за напредок во управувањето и контролата на билијарна атрезија, потребни се подобрувања во оперативното и клиничкото управување за да се постигнат најдобри можни резултати кај деца со билијарна атрезија.
- Трансплантација на црн дроб - Ако постапката Касаи не е успешна, на детето ќе му треба трансплантација на црн дроб во првите 1-2 години од животот. Децата кои имаат фетална билијарна атрезија имаат потреба од трансплантација на црн дроб и обично многу порано од децата кои имаат типична форма на перинатална билијарна атрезија.
Нивото на оштетување на жолчните канали, како и нивниот степен на оштетување се факторите што ја одредуваат итноста на трансплантацијата на црн дроб. Трансплантацијата на црн дроб е корисен третман за билијарна атрезија. Тоа помогна да се зголеми стапката на преживување во последните неколку години.
Децата со билијарна атрезија сега живеат до зрелоста, дури имаат и свои деца. Бидејќи билијарна атрезија не е наследна болест, не постои ризик од развој на билијарна атрезија кај деца со оваа состојба. Во минатото, само црниот дроб од млади донатори се користел за трансплантација за трансплантација на мали деца со дијагностицирана билијарна атрезија.
Неодамна, развиени се напредни методи за употреба на дел од црниот дроб на детето, мал по големина или делови од црниот дроб, за трансплантација на дете со билијарна атрезија. Покрај тоа, како резултат на развојот на операцијата, можно е да се користи дел од црниот дроб на жива возрасна личност за да се трансплантира донор.
Така, родителите или роднините на децата со билијарна атрезија можат да донираат дел од црниот дроб за трансплантација. Бидејќи здравото ткиво на црниот дроб рапидно расте, ако детето добие дел од црниот дроб од жив донатор, и црниот дроб на детето и на донаторот со текот на времето целосно ќе се регенерираат.
Што се случува по операцијата?
И пред и по постапката Касаи, децата ќе следат специфична диета со соодветна комбинација на хранливи материи и витамини во форма за која не е потребно да се апсорбира жолчката.
Несоодветната исхрана може да доведе до проблеми во развојот, затоа лекарите треба внимателно да го следат внесот на исхраната кај детето. Некои деца може да акумулираат течност во стомакот по постапката Касаи, што предизвикува воспаление на стомакот на бебето. Оваа состојба се нарекува асцит и обично трае само неколку недели.
Ако асцитот опстојува повеќе од 6 недели, тоа значи дека е присутна цироза и на малото ќе му треба трансплантација на црн дроб.
Доста честа појава по постапката Касаи е инфекција на жолчните канали оставени во црниот дроб, наречена холангитис. Лекарите можат да препишат антибиотици за да спречат холангитис или да третираат инфекција што може да се појави. Децата со билијарна атрезија може да продолжат да имаат проблеми со црниот дроб по постапката Касаи.
Дури и успешна операција и враќање на нормалниот проток на жолчката може да предизвика оштетување и оштетување на малите жолчни канали во внатрешноста на црниот дроб, цироза и лузни.
Цироза на црниот дроб може да предизвика проблеми со кожата поврзани со исхраната, модринки, крварење и чешање. Чешање или чешање е предизвикано од акумулација на жолчката во крвта и иритација на нервните завршетоци на кожата. Лекарите може да препишат лекови за чешање, вклучително и антихистаминици кои го намалуваат јадежот на кожата.
По трансплантација на црн дроб, вашиот лекар ќе препорача лекови кои му помагаат на имунитетот да не го отфрла новиот црн дроб. Лекарите сè уште може да препишат специјални диети, витамини, лекови за крвен притисок и антибиотици.