Билирубинска енцефалопатија - причини, симптоми и третман

На Билирубинска енцефалопатија е сериозна компликација на хипербилирубинемијата кај новороденчињата. Тоа е оштетување на централниот нервен систем. Можна е сериозна последователна штета или дури и фатален исход.

Содржина

Што е билирубинска енцефалопатија?

Билирубинската енцефалопатија се карактеризира со сериозно оштетување на централниот нервен систем (ЦНС), што е предизвикано од зголемено ниво на билирубин кај новороденчиња. Хипербилирубинемијата може да предизвика она што е познато како керниктерус (жолтица со мозочна интоксикација) кај новороденчето. Бесплатниот неконјугиран билирубин е нерастворлив во вода. Се раствора само во маснотии. Сепак, тој е нормално врзан со одредени албумини во крвта и се транспортира до црниот дроб.

Меѓутоа, од различни причини, врзувачкиот капацитет на албумините може да се преоптовари, така што ќе настане акумулација на билирубин во крвта. Се развива жолтица кај новороденчиња, што во ретки случаи може да биде опасно. Ако билирубин ја премине крвно-мозочната бариера, тој може да навлезе во основните области на мозокот и да развие невротоксични ефекти таму. Терминот керниктерус произлегува од ова.

Базалните ганглии, кои се составени од путамен, глобус палидус и јадро каудатус, се особено погодени од штетата. Тешката билирубинска енцефалопатија често е фатална. Оваа компликација се јавува во 0,4-2,7 случаи кај 100 000 живородени во западниот свет. Поради недостаток на медицинска нега, термисот на керник е 100 пати почест во некои земји во развој.

причини

Билирубинска енцефалопатија е предизвикана од оштетување на одредени основни области во мозокот на новороденчето поради интоксикација со некоњугиран билирубин. Неконјугираниот билирубин многу често се наоѓа слободен во крвта на новороденчињата. Околу 60 проценти од сите доенчиња покажуваат симптоми на новороденче жолтица, кои обично заздравуваат во рок од четири дена. Бидејќи црниот дроб е сè уште незрел, билирубинот честопати не може да се распадне толку брзо. Сепак, овие симптоми обично не предизвикуваат загриженост.

Во ретки случаи, сепак, концентрацијата на билирубин станува толку висока што слободниот некоњугиран билирубин може да ја премине крвно-мозочната бариера. Таму има невротоксично дејство и ги оштетува важните основни области на мозокот. Неконјугираниот билирубин растворлив во масти е нормално поврзан со албумини, транспортиран до црниот дроб и распаѓан таму Ако има зголемено формирање на билирубин поради хемолиза во случај на некомпатибилност на крвните групи кон мајката, капацитетот на врзување на албумин е пренатрупан. Концентрацијата на билирубин во крвта се зголемува многу нагло и може да ја надмине крвно-мозочната бариера.

Различни лекови исто така го намалуваат врзувачкиот капацитет на билирубин за албумин преку процесите на поместување. Овие вклучуваат, на пример, диазепам, сулфонамиди, фуросемид и други. Дури и ако концентрацијата на билирубин во крвта е нормална, крвно-мозочната бариера за билирубин може да стане пропустлива. Ова често се случува со недостаток на кислород (хипоксија), низок шеќер во крвта (хипогликемија), вишок киселост во крвта (ацидоза) или хипотермија (хипотермија). Дури и ако концентрацијата на албумин е премала (хипоалбуминемија), билирубинот може да се надмине со крвно-мозочна бариера.

Можете да ги најдете вашите лекови тука

Симптоми, заболувања и знаци

Акутната билирубинска енцефалопатија обично има три фази:

Како прво, се утврдува неподготвеноста на детето за пиење, слабата мускулна напнатост, поспаност и недостаток на вежбање.

Во втората фаза, новороденчето почнува да вреска пискливо. Свеста станува сè повеќе облачно (ступор). Покрај тоа, постои зголемена мускулна напнатост, што резултира со хиперекстензија на вратот или 'рбетот.

На крајот, мускулната тензија може да се зголеми, со појава на грчеви. Ступорот може да замине во кома. Болеста често завршува фатално. Доколку новороденчето ја преживее акутната фаза, честопати има долгорочни ефекти со глувост, екстрапирамидални нарушувања на движењето и психосоматски нарушувања во развојот.

Екстрапирамидалните пореметувања на моторното движење се означуваат како атетоза и се изразени во неволни бавни движења на навртување на стапалата и рацете. Зглобовите се претегнати. Коридорот се сопнува и се излева. Причината за овие бизарни движења лежи во нарушувањето на интеракцијата помеѓу антагонистите и агонистите.

Дијагноза и тек

Зголемените нивоа на билирубин се многу чести во првите неколку дена од животот. Затоа се вршат скрининг во клиниките за мајчинство со цел да се спречи ризикот од билирубинска енцефалопатија што е можно порано со идентификување на можна хипербилирубинемија. Кога бебето станува жолто, се појавуваат првите знаци на зголемено ниво на билирубин. Вредностите на билирубинот се одредуваат преку кожата со помош на мултиспектрален уред во првите 20 часа.

Ако вредностите се критични, треба да се направи крвен тест за хипербилирубинемија. Се покажа дека невролошките нарушувања веќе можат да се појават со вредност над 20 mg/dl. Ако третманот не е темпиран на ова ниво, моторната дисфункција може да се појави на возраст од седум години. При концентрации на билирубин над 25 mg/dl веќе постои голем ризик од керниктерус.

Компликации

Зголеменото ниво на билирубин кај детето првично доведува до жолтеникава боја на детето (иктерус кај новороденчиња), што обично не е лошо и повторно се смирува без никакви компликации. Меѓутоа, во најлошите случаи, билирубин може да се акумулира во мозокот во базалните ганглии и на тој начин да доведе до керниктерус, што резултира во билирубинска енцефалопатија. Доенчето првично се карактеризира со општа слабост и мускулна слабост.

Ова доведува до неподготвеност да се пие, при што бебето може да се исуши (десикоза). Ова ја прави кожата позасечена и го прави бебето поподложно на инфекции. Покрај тоа, во најлош случај, срцето може да пропадне. Покрај тоа, рефлексите кај новороденото се ослабени.

Покрај тоа, бебето може одеднаш да започне да вреска од силна болка. Покрај тоа, постои заматување на свеста и грчеви во мускулите, особено на вратот и 'рбетот (опистотонус), така што бебето ја претегна главата. Покрај тоа, феноменот на зајдисонце може да се открие кај новороденчето, што значи дека окото се свртува надолу при отворање и со тоа се ограничува опсегот на видот.

Во најлоши случаи, мозочни дефицити се јавуваат кај детето, што може да има различни последици, како што е глувост. Покрај тоа, обично има повеќе напади и нарушување на менталниот развој. Болеста исто така може да доведе до кома, па дури и смрт на детето.

Кога треба да одите на лекар?

Во повеќето случаи, билирубинската енцефалопатија се дијагностицира пред раѓањето или веднаш по раѓањето. Поради оваа причина, не е потребна дополнителна дијагноза или третман од друг лекар. Лекувањето во болницата мора да се случи веднаш, бидејќи во најлош случај билирубинската енцефалопатија може да доведе до смрт на засегнатото лице.

Во повеќето случаи, треба да се направи испит кога детето нема мускулна напнатост, е многу поспано и не се движи. Свеста на детето е исто така заматена и на тој начин може да укаже на болеста. Во тешки случаи, децата паѓаат во кома. Со цел да се избегнат компликации или смрт подоцна, лекарот треба да биде предупреден веднаш во случај на овие поплаки.

Дијагнозата и третманот на билирубинска енцефалопатија се спроведува во повеќето случаи директно во болницата. Како по правило, родителите не треба да посетуваат дополнителен лекар за ова. Позитивен тек на болеста не може да се гарантира во секој случај.

Третман и терапија

Ако вредностите на билирубин се многу високи над 20 mg/dl, третманот мора да се започне веднаш за да се избегне билирубинска енцефалопатија. Третманот се спроведува во текот на првите 72 часа преку фототерапија со сина светлина. Брановата должина на сината светлина е помеѓу 425 и 475 нанометри.

За време на фототерапија, некоњугираниот билирубин нерастворлив во вода се претвора во лумирубин растворлив во вода. Ова потоа се елиминира од телото преку жолчката или бубрезите. Ако вредностите на билирубин се над 30 mg/dl, фототерапијата повеќе нема да помогне. Потоа треба да се направи трансфузија на крв.

Изгледи и прогноза

Прогнозата за билирубинска енцефалопатија зависи од тоа колку брзо започнува терапијата по појавата на симптомите на болеста или кога се зголемуваат нивоата на билирубин.

Дури и пред почетокот на болеста, доенчето мора постојано да се следи за да може брзо да реагира ако концентрацијата на некоњугиран билирубин надмине 15 mg/dl. Кога неконјугираниот билирубин ја преминува крвно-мозочната бариера во мозокот, тој ги уништува нервните клетки таму блокирајќи ги реакциите на фосфорилација.

Овие процеси се потенцијално неповратни. Значи, тие не можат повеќе или само делумно да се откажуваат. Нерастворливиот во вода, некоњугиран билирубин се претвора во растворлив во вода, конјугиран билирубин за време на третманот со сина светлина и може да се излачува од телото преку трансфузија на крвна размена.

Ако не се даде третман, може да се појават долгорочни ефекти, чии симптоми може да се ублажат само со симптоматски терапии. Овие долгорочни ефекти вклучуваат моторни нарушувања, вкочанетост, постојани напади и ментална ретардација. Моторните нарушувања се изразуваат, меѓу другото, со движења на екстремитетите во форма на завртка. Подоцната штета е посериозна, подоцнежниот третман започнува. Сепак, веднаш започнување на третманот по појавата на болеста не гарантира дека нема да има подоцна оштетување.

Бидејќи високите нивоа на билирубин се многу чести кај новороденчињата, раниот скрининг по раѓањето е многу важен со цел да се открие и третира хипербилирубинемијата (зголемена концентрација на билирубин во крвта) навремено.

Можете да ги најдете вашите лекови тука

превенција

Билирубинската енцефалопатија може да се спречи само преку ран скрининг по раѓањето. Ако вредностите на билирубин се многу високи, третманот со сино светло мора да се изврши веднаш или ако вредностите се екстремно високи, мора да се изврши трансфузија на крвна размена. Ако се појави жолтица по неколку дена дома и детето падне во летаргија, веднаш треба да се консултирате со лекарот.

После нега

Како по правило, оние заболени од билирубинска енцефалопатија немаат посебни средства за понатамошна нега. Во најлош случај, оваа болест може да доведе до фатален исход, со смрт на детето. Раната дијагноза и терапија имаат многу позитивно влијание врз понатамошниот тек на болеста и можат да избегнат разни компликации.

Како по правило, пациентот зависи од изложеност на сина светлина со цел да се ублажат симптомите. Ако нема третман, детето често умира веднаш. Понатамошната дополнителна грижа за билирубинска енцефалопатија се однесува во повеќето случаи на новороденото дете, а не на мајката. На детето му треба посебна поддршка за да се справи со ментална ретардација и понатамошен заостанат развој.

Нападите може да се ослободат и со помош на разни лекови. Родителите мора да осигурат дека се земаат редовно, а исто така треба да се земат предвид и интеракциите со други лекови. По раѓањето, детето зависи од редовните прегледи. Бидејќи билирубинската енцефалопатија може да доведе и до психолошки поплаки кај родителите и роднините на детето, интензивните дискусии и контактот со другите заболени од билирубинска енцефалопатија се многу корисни тука.

Можете да го направите тоа сами

Можностите за самопомош се многу ограничени со билирубинска енцефалопатија. Болеста се јавува кај новороденчиња. Нормално, тие не можат да преземат никакви мерки за подобрување на нивната состојба. Затоа, последиците од болеста обично треба да ги сносат роднини и родители. Овие се изложени на немоќ поради околностите и мораат да ги регулираат сопствените емоционални состојби.

Ако ова не може да се постигне самостојно, треба да се побара психолошка помош. Важна е непосредна медицинска нега за новороденчето. Потребна е блиска размена со лекарите и медицинските сестри кои лекуваат, за да можеме што побрзо да реагираме на промените во здравствената состојба.

Покрај тоа, роднините треба да бидат соодветно информирани за болеста и да се информираат себеси. Последиците и нарушувањата се индивидуални, но во голема мерка нарушувачки во животот. Бидете смирени за да можат да се донесат добри и оптимални одлуки што се во интерес на потомството.

Единството и меѓусебното засилување меѓу членовите на семејството е препорачливо за да не се појави судир на интереси и да се вклучат канцеларии или власти. Спорови, лични интереси или игри за моќ на крајот ја нарушуваат благосостојбата на новороденчето и доведуваат до одложување на времето кога на лекарите им е потребна согласност од родителите за методите на лекување.