Болест на Паџет: знаци, третман, прогноза - NetDoktor

Д-р медицински Мира Зајдел е хонорарна писателка на медицинскиот тим НетДоктор.

Болест на Паџет (Остеитис деформанс, Остеодистрофија деформанс) е болест на коските: На некои места се формираат задебелени и деформирани коски. Причината за болеста на Паџет е засега непозната; генетските фактори и вирусната инфекција може да играат улога. Бидејќи многу страдаат не покажуваат никакви симптоми, болеста обично се открива доцна или воопшто не се открива. Бисфосфонатите се соодветни лекови за терапија. Дознајте повеќе за болеста на Паџет тука.

Болест на Паџет: опис

Болеста на Паџет е именувана по британскиот хирург Сер ејмс Паџет (1814-1899). Терминот е синоним за две клинички слики. Од една страна, „Пагетовата болест“ опишува болест на коските, а од друга страна болест на дојката. Сепак, само Пагетовата болест на коските се третира подолу.

Болеста на Паџет обично започнува по 40-та година од животот и е втора најчеста болест на коските после остеопороза. Околу еден до два проценти од луѓето над 40 години во Западна Европа се погодени од оваа болест. Најчесто е во Англија, но е многу редок кај Азијците и Африканците. Повеќе мажи добиваат отколку жени.

Само околу 30 проценти од случаите на Паџетова болест се дијагностицираат за време на животот - така што има значителен број на недијагностицирани пациенти. Само еден од 25.000 жители има потреба од терапија.

Болест на Паџет: симптоми

Само десет проценти од заболените од Паџетовата болест покажуваат симптоми како што се локална болка, додека 90 проценти се без симптоми. Во повеќето случаи, затоа болеста дури и не се дијагностицира.

Болест на Паџет: болка во коските, зглобовите и мускулите

Намалената коскена стабилност и деформација во Паџетовата болест доведуваат до болни пукнатини и фрактури на коските. Погодените се жалат на болка во коските. Покрај тоа, променетата статика на коските може да предизвика неправилно оптоварување со мускулна напнатост и постојана болка во мускулите.

Ако болеста на Паџет напредува, деформациите се развиваат како резултат на фрактури на коските. Често може да се појават екстремни деформации на погодените коски, кои се исто така видливи однадвор. Типични се, на пример, закривените, а со тоа и скратените потколеници („сабаверички шуплини“) или зголемениот обем на главата. Шапките честопати повеќе не одговараат на погодените.

Во соседните зглобови, таканаречената секундарна артроза може да се формира како резултат на неправилно усогласување: деформираните коски вршат преголем напор на зглобовите, што предизвикува да се истрошат.

Болест на Паџет: прегревање

Болеста на Паџет го зајакнува метаболизмот во коските. Ова создава нови крвни садови кои доведуваат до зголемен проток на крв. Садовите се шират и се палат. Ако коската е директно под кожата, на пример на подколеницата, зголемениот проток на крв може да се почувствува како прегревање.

Болест на Паџет: компресија на нервите

Неконтролираното формирање на коски кај Паџетовата болест може исто така да ги оштети нервите. На пример, нервите или дури и мозочното ткиво можат да станат компресирани со зголемувањето на големината на черепот.

Болест на Паџет: губење на слухот

Ако се погодени нервите во областа на черепот, губење на слухот се јавува во 30-50 проценти од случаите. Ова се должи на сензоневрални нарушувања и, поретко, нарушувања на звучната спроводливост, што може да се следи до коскените мостови на коските во коските или компресијата на аудитивните нерви.

Болест на Паџет: малигни тумори

Малигни тумори се развиваат кај помалку од еден процент кај пациентите со Пагетова болест со симптоми. Остеосарком - малигнен тумор на коските, популарно познат како карцином на коски - се развива на коските погодени од болеста. Особено погодени се коските на карлицата, бутот и надлактицата. Погодените пациенти забележуваат дека симптомите одеднаш се влошуваат и се зголемува деформацијата на коската. Може да се открие зголемување на алкалната фосфатаза (ензим на црниот дроб) во крвта.

Болест на Паџет: причини и фактори на ризик

Коските не се статички структури, но постојано се ремоделираат. Два различни типа на клетки се примарно вклучени во ова: остеокластите ја распаѓаат коскената материја, додека остеобластите повторно ги градат. Кај здрава личност, овој процес се одвива на координиран начин - формирањето и распаѓањето на коските се во рамнотежа.

Болест на Паџет: нерамнотежа

За разлика од здравите коски, овој процес на градење и кршење на коските кај Пагетовата болест не се одвива рамномерно и координирано, но без никаков систем и регионално различен. Патолошки изменетите остеокласти се виновни за ова. Таканаречените џиновски остеокласти се наоѓаат на променетите коскени области - тие имаат до сто клеточни јадра, додека нормалниот остеокласт има само три до 20 клеточни јадра. Овие остеокласти се значително поактивни од здравите варијанти и затоа разградуваат повеќе коскени материи.

Како одговор, телата на пациентите со Паџетова болест се обидуваат да направат нов материјал за коските. Зоните со поцврсти коски лежат покрај оние со намалена содржина на калциум карбонат. Коската ја менува својата форма, се појавува отечена, задебелена или деформирана или побрзо се крши на места со намалена содржина на калциум. Процесите на ремоделирање особено влијаат на коските кои се многу користени. Тука спаѓаат карлицата (кај околу две третини од страдалниците на Паџетовата болест), бутовите, боковите, коските на черепот (од џвакање) и лумбалниот 'рбет.

Не е познато точно зошто овие гигантски остеокласти се формираат кај Паџетовата болест. Се верува дека генетската предиспозиција игра улога во тоа. Експертите исто така дискутираат дали инфекцијата со одредени вируси (бавна вирусна инфекција) е вклучена во развојот на Паџетовата болест. Со електронски микроскоп, можете да најдете подмножества во клеточните јадра на гигантските остеокласти кои потсетуваат на вируси. Овие подмножества се наоѓаат само кај остеокластите на Паџетовата болест, но не и во кои било други коскени клетки.

Болест на Паџет: прегледи и дијагноза

Луѓето со Паџетова болест не секогаш одат на лекар за нивните симптоми. Болеста често се открива случајно, на пример преку промени во вредностите на крвта или на Х-зраци. Вистинската личност за контакт ако се сомневате дека болеста на Паџет е специјалист за интерна медицина и ендокринологија. Сепак, прво можете да го посетите вашиот матичен лекар, кој може да организира понатамошни прегледи доколку е потребно.

Болест на Паџет: историја на медицината

Прво, лекарот ќе ја земе медицинската историја (анамнеза). Бидејќи врз основа на симптомите што ги опишува засегнатото лице, лекарот може грубо да процени дали болеста на Паџет е можна причина. Тој може да ги постави следниве прашања кога зема медицинска историја:

Имате болка? Каде се јавува оваа болка?
Дали болката е локализирана во одредена област, на пример, грбот, главата или зглобовите?
Колку долго е оваа болка?
Дали забележавте зголемена температура на кожата над погодените области?
Дали големината на главата е променета или зголемена? Дали вашата капа сè уште ви одговара?
Дали имате други поплаки, како што се парализа, сензорни, визуелни или нарушувања на слухот?

Болест на Паџет: физички преглед

Откако ќе ја земете вашата историја на лекар, лекарот ќе ве прегледа накратко. Тој внимателно ги скенира погодените области со цел да добие впечаток за интензитетот на болката. Тој исто така ќе провери дали има неточни држења на телото, како што се деформации, контрактури или скратување. Со споредување на страните (десната и левата страна на телото), лекарот може да види дали мускулната маса е повлечена. Тој исто така ќе ве замоли да одите по ред за да видите дали одот е течен или куца. Тој исто така ќе изврши некои функционални тестови на зглобовите и опсегот на движење.

Неколку невролошки прегледи исто така може да бидат потребни за да се тестира дали 'рбетниот канал е стеснет или' рбетниот мозок е компресиран.

Болест на Паџет: лабораториски преглед

Тест на крвта обично покажува зголемено ниво на ензимот алкална фосфатаза (АП) кај луѓе со Паџетова болест. Ова е индикација за зголемена активност на остеобластите, односно клетките што ја градат коската.

Активноста на остеокластите, клетките што ја распаѓаат коската, исто така може да се утврди со мерење на количината на аминокиселина хидроксипролин во урината.

Болест на Паџет: Х-зраци

Рентгенски преглед е неопходен за сигурно да се дијагностицира Паџетовата болест. Обично се изведува само на коскените области со симптоми. Текот на Паџетовата болест е поделен на три фази, кои се видливи на Х-зраци. Сепак, тие исто така може да се забележат кај еден пациент истовремено:

Во првата фаза е видливо губење на коските (остеолиза).
Во втората и најчеста фаза, видлива е мешана слика на области со губење на коска и области со закоравен коскен материјал (остеосклероза).
Во третата фаза може да се забележи претежно стврднување со отоци и деформации на погодените коски. Трабекуларниот систем (сунѓереста коска) е груб и прошаран со индивидуални фокуси на растворање на коските.

Болест на Паџет: сцинтиграфија

За да се бараат други лезии на коските, се прави сцинтиграфија на коските - преглед на нуклеарна медицина што може да открие до 50 проценти повеќе погодени коскени области отколку рендгенски преглед. Радиоактивно обележана супстанција се администрира на пациентот во крвотокот. Супстанцијата се депонира во коската, особено таму каде што има висока метаболичка активност и е особено добро снабдена со крв. Акумулацијата на супстанцијата во коската, а со тоа и областите со зголемено ремоделирање на коските може да се демонстрираат на следното рендгенско испитување.

Болест на Паџет: компјутерска томографија или магнетна резонанца

Во зависност од медицинската историја и резултатите од физичкиот преглед и лабораториските тестови, следуваат понатамошни технички прегледи. На пример, за да се разјасни дали 'рбетот е под влијание на Пагетовата болест, може да се користи компјутерска томографија (КТ) или томографија со магнетна резонанца (МРИ).

Болест на Паџет: биопсија на коските

Дијагнозата на "Пагетовата болест" обично може да се постави недвосмислено поради типичните промени во сликата на Х-зраци и абнормалните лабораториски вредности. Во случаи на сомневање, може да се спроведе биопсија на коска (отстранување и испитување на примерок од ткиво на погодени коски) за да се потврди дијагнозата. Покрај тоа, другите коскени заболувања можат да се разликуваат од Паџетовата болест и да се исклучи можниот малиген тумор на коските.

Болест на Паџет: третман

Целите на третманот на Паџетовата болест се од една страна олеснување на болката и од друга страна запирање на ремоделирањето на коските и со тоа ширењето на Паџетовата болест. Со цел да се постигнат овие цели, бисфосфонатите се користат како лек по избор во терапијата со лекови за Паџетовата болест. Во некои случаи се дава и калцитонин. Двете групи на активни состојки го инхибираат зголемениот метаболизам на коските, а со тоа, пред сè, прекумерното распаѓање на коските од страна на остеокластите. На тој начин може да се избегнат деформации и фрактури на коските. Покрај тоа, се користат и други терапевтски мерки за Паџетовата болест.

Болест на Паџет: бифосфонати

Бисфосфонатите или се земаат како орални лекови (како ризедронска киселина) или се даваат како инфузии (како што се памидронска киселина и золедронска киселина).

Во форма на таблети, сепак, цревата слабо ги апсорбира активните состојки. Затоа, тие мора да се земаат на празен стомак со голема чаша вода. За да не ја попречувате апсорпцијата во цревата, не треба да јадете ништо околу еден час потоа. Околу два до десет проценти од пациентите со Паџетова болест доживуваат несакани ефекти како гадење, болки во стомакот, повраќање или дијареја по орална употреба на бифосфонати. Ова може да се спречи ако бисфосфонатите се даваат како инфузија.

Третманот на Паџетовата болест со бифосфонати се одвива во циклуси. Таблетите се пијат дневно или еднаш неделно во период од два до шест месеци. Времето на инфузија е помеѓу 15 минути и четири часа, во зависност од супстанцијата. Инфузиите се даваат или на секои четири недели до три месеци или како кратка инфузија еднаш годишно. Вториот се однесува на бисфосфонатот золедронат.

Болест на Паџет: калцитонин

Алтернативно, Паџетовата болест може да се третира со хормон калцитонин, кој исто така ја инхибира активноста на остеокластите. Сепак, се чини дека е помалку ефикасен од бифозитот.

Пациентите добиваат калцитонин или во форма на шприц или преку нос со помош на спреј за нос. Орална употреба не е можна затоа што киселината во желудникот би го уништила хормонот. Кај релативно голем број на пациенти, калцитонинот доведува до несакани ефекти и реакции на нетолеранција, особено до црвенило на кожата, но исто така и до гадење и повраќање.

Болест на Паџет: управување со болка и хируршка терапија

Ако пациентите со Паџетова болест страдаат од постојана болка, зголемување на деформации на коските, фрактури и секундарна артроза, особено во нозете, може да бидат потребни лекови против болки и хируршки третман.

Парацетамолот е првиот избор за терапија со лекови против болки. Симптомите исто така може да се ублажат со физички мерки како што се физиотерапија, масажа, електро- и балнеотерапија и со локални инјекции. Примената на топлина не се препорачува бидејќи коските на Паџетовата болест се веќе прегреани.

Во случај на фрактури на бутот и напредна артроза на зглобовите на колкот и коленото, операцијата може да биде корисна. Доколку се појават невролошки симптоми како што се парализа или нарушувања на одот поради компресија на нервите како резултат на деформација на коските во областа на 'рбетниот канал, мора да се изврши операција на' рбетот.

Паџетова болест: други терапевтски мерки

Исто така, треба да се обезбеди доволен внес на калциум и витамин Д, бидејќи тие играат важна улога во метаболизмот на коските. Калциумот треба да се зема со бифосфонати во временски интервал од два часа, во спротивно нивната апсорпција ќе се влоши.

Болест на Паџет: тек и прогноза на болеста

Пациентите со Паџетова болест имаат зголемен ризик од малигнен тумор на коските (остеосарком). Редовните медицински прегледи се задолжителни за Паџетовата болест. За да се следи напредокот, нивото на алкална фосфатаза во крвта треба да се утврди три месеци по почетокот на терапијата, а потоа на секои шест месеци. Ако повторно се појави болка, треба повторно да се направат рендгенски зраци за да се исклучат други можни болести.

Прогнозата за болеста на Паџет е добра, но зависи и од тоа колку е тешка болеста. Кај некои пациенти е засегната само ограничена област на коските. Рак на коска (сарком на Паџет) се развива во околу еден процент од случаите. Во овој случај, операцијата е потребна што е можно порано.

И покрај повеќе или помалку сериозни физички ограничувања, очекуваниот животен век е на Болест на Паџет обично не е скратена.