Целијачна болест
Целијачна болест или глутен-ентеропатија е хронично заболување на цревата, кое се карактеризира со дијареја, стеатореја и малапсорпција, предизвикана од нетолеранција на глутен (потрошувачка на брашно што содржат глутен). Морфолошкиот елемент е претставен со атрофија на јејуналната мукоза, а диетата без глутен доведува до клиничко и хистолошко подобрување на болеста.
Епидемиологија
Болеста е широко распространета во области со умерена клима и има хронична еволуција, со појава или егзацербација по потрошувачката на пченично брашно. Преваленцата на болеста е помеѓу 10 и 30 случаи на 100.000 жители. Болеста беше широко опишана во Холандија по Втората светска војна, бидејќи недостатокот на пченица за време на војната доведе до намалување на фреквенцијата на болеста, а повторното воведување на пченицата по војната, фаворизираше повторување на симптомите.
Во последните 15-20 години, заедно со типичните форми на болеста, кои претставуваат дијареја, стеатореја и малапсорпција, имало и латентни форми на нетолеранција на глутен, кои не мора да доведат до вилозна атрофија, туку само до интерстицијален или претерофен јејунитис. Состојбата е генетски предизвикана, бидејќи е фамилијарна; тоа е 10 пати почеста кај роднините од првиот степен на пациентот и 30 пати почеста кај близнаците.
етиопатогенија
Во глутеновата ентеропатија, постои генетски недостаток на олигопептидаза во ентероцитите, што доведува до нивна сензибилизација до алфа-глијадин (третиот дел од глутен). Глијадин, дел од глутен, се наоѓа главно во пченица и 'рж, а помалку во јачмен и овес. Имуногеноста на глутен во различни географски области е променлива и ова може да го објасни различното ширење на болеста.
Продолжениот контакт на ентероцитот (поради недостаток на цревна олигопептидаза) со не варен глијадин ќе доведе до локален имунолошки конфликт, преку формирање на имуни комплекси на глијадин - антитела на антиглијадин. Овие имуни комплекси се приврзуваат на цревната лигавица, ја стимулираат агрегацијата на К-лимфоцитите (Убиец), што доведува до оштетување на мукозата со губење на ресички и размножување на криптичните клетки.
прекинување на диетата без глутен промовира обновување на вилитниот епител, подобрување на нарушувањата во транзитот и малапсорпција, под услов дијагнозата да се постави во првите 3-6 години по клиничкиот почеток на болеста. Во напредните форми на болеста, феномените на регенерација на цревната лигавица се исклучително бавни или отсутни.
Патологија
Макроскопски, патолошката цревна лигавица се појавува бисерно-белузлава, без грубо олеснување. Лезиите се очигледни на ниво на јејунална и помалку видливи на ниво на илеум. Микроскопски, се визуелизира недостаток на нормални ресички, тие изгледаат срамнети со земја, а во напредните форми се појавува вкупна вилозна атрофија.
Клиничката слика
Целијачна болест може да биде симптоматска или асимптоматска и може да се појави на која било возраст, честопати без дијареја или стеатореја. Во помалку типични форми, знаците што не тераат да размислуваме за болеста може да бидат: низок раст, неплодност, необјаснета анемија, повторливи заболувања на шап и уста или херпетиформен дерматитис.
Ако е целијачна болест со инфантилно деби, детето е нормално до воведувањето брашно во исхраната. Потоа, тој почнува да има меки, миризливи столици и грчеви во цревата. Се појавуваат анемија, хипопротеинемија и едем.
Во форми кај возрасни, прогресивно се пријавуваат дијареја, стеатореја и подоцна синдром на малапсорпција. Пациентите обично имаат дијареја (3-6 столици/ден) со години, поврзана со непријатност во стомакот, надуеност.
Почетокот на дијареовиот синдром е често подмолен, често се јавува во детството, понекогаш по возраст од 20-30 години. Поголемиот дел од времето, дијарејата се јавува 1-2 часа по оброкот со пченични тестенини (леб, шпагети, тестенини, јуфки), но за време на болеста има многу други нетолеранции на храна, кои потоа ја отежнуваат дијагнозата. Важни клинички карактеристики може да бидат корелација на симптомите со потрошувачка на пченично брашно и нивно подобрување при прекинување на 2-3 недели.
Не смееме да заборавиме на асимптоматските форми на целијачна болест кои се манифестираат само со анемија од дефицит на железо, низок раст, хипокалцемија, дерматолошки заболувања (херпетичен дерматитис) итн.
Дијагностички
Дијагнозата се поставува главно со два методи:
Серолошки - определување на антиглиадин, антиендомизиум и антиретикулински антитела и неодамна анти-трансглутаминаза антитела (со многу добра чувствителност и специфичност за оваа болест).
Биопсија - со изведување на биопсија на дванаесетпалечното црево за време на горната дигестивна ендоскопија. Карактеристичните аспекти се претставени со зарамнување на цревните ресички, "мозаик", "испукан" аспект на мукозата.
Поврзаноста на цревната биопсија со присуството на позитивна серологија за целијачна болест е златен стандард во дијагнозата на болеста. Од хистолошка гледна точка, лезиите се поочигледни во проксималната област на тенкото црево (но во потешки случаи може да се прошират до илеумот). Одредување на антитела против антиглијадин има чувствителност приближно. 80-90% од случаите на целијачна болест.
Тие стануваат незабележливи за време на диета без глутен. Антителата на антиендомизиумот се многу чувствителни (над 90% од случаите на заболување ги имаат овие антитела), затоа се почувствителни од анти-градинарните антитела. Во поново време, дозираме анти-трансглутамински антитела под сомнение за целијачна болест. Титарот на 3-те антитела кај целијачна болест се намалува на нормалните вредности за неколку месеци, до една година, на строга диета без глутен и може да биде тест за усогласеност на пациентот со строгата диета без глутен.
Одредувањето на антитела кај целијачна болест е корисен тест, особено во семејни и популациони скрининг, како и во епидемиолошки студии. Но, потврдниот тест е секогаш цревна биопсија. Дуоденална биопсија со дуоденоскопија ќе покаже, во типични форми, вилозни атрофии. Треба да се напомене дека серологијата на целијачна болест е позитивна во 90100% од случаите во напредни форми, но понекогаш е пониска во почетната фаза. Затоа, биопсијата на цревата (земање 2-4 фрагменти) ќе се направи во сите сомнителни случаи.
Други параклинички тестови што можат да се направат кај целијачна болест:
- Одредување на стеатореја - што е обично помеѓу 7 и 50 g на ден, во случај на тешка целијачна болест.
- Променети тестови за апсорпција на цревата, како што е тестот Д-ксилоза.
- Радиолошка слика со бариум на цревата, која ќе биде варијабилно модифицирана, обично се појавува проширени јамки.
- Синдром на малапсорпција присутен - или селективно (железо, фолна киселина, калциум) или на глобално ниво.
Позитивната дијагноза се поставува врз основа на дијарејален синдром, стеатореја и малапсорпција што се појавува подоцна. Медицинска историја, како и семејна историја, може да сугерираат дијагноза. Позитивната серологија ја зајакнува дијагнозата, што ќе биде потврдено со биопсија на цревата. Запомнете ја потребата да размислите целијачна болест кога доживуваме необјаснета анемија од дефицит на железо кај жени со остеопороза пред 50-та година од животот, кај ретардација на растот кај деца, кај пациенти со дијабетес мелитус или тироидитис на Хашимото (кои имаат веројатност за целијачна болест од 1/30), кај лезии периодични орални афтоиди или кај херпетиформен дерматитис.
Диференцијалната дијагноза се поставува со случаи на дијареја од друга причина: недостаток на лактаза, Кронова болест, цревна ТБ, хроничен панкреатит, итн.
прогноза
Прогнозата зависи од времето на дијагностицирање. Во недијагностицирани случаи, малапсорпција постепено ќе се појави, што ќе доведе до смрт, во потешки случаи. Друга причина за смрт е развој на лимфни тумори, особено цревен лимфом. Други карциноми кои се фаворизирани од целијачна болест би биле: рак на хранопроводот и рак на тенкото црево. Во случаи дијагностицирани и подложени на диета без глутен, еволуцијата е поволна, со исчезнување на дијареја, стеатореја и малапсорпција.
Третман
Диететски третман
Целијачна болест може да има поволна еволуција во случај на целосна диета без глутен: пченица, јачмен, овес и 'ржано брашно ќе бидат елиминирани од исхраната. Јадењето со брашно од ориз, пченкарно брашно или јадење компири е дозволено. Болеста заздравува целосно (на морфопатолошки преглед) генерално по 3-5 години диета без глутен, но поволниот клинички одговор може да се појави 3-6 недели по почетокот на диетата.
Имајте на ум дека диетата без глутен е долготрајна (обично доживотно), бидејќи повторното воведување на глутен ги враќа симптомите.
Следењето на диетата може да се изврши со дозирање на анти-градинарски антитела, кои, по неколку месеци, до една година, на правилна диета, ќе имаат нормални вредности, но повторно ќе се зголемат во случај на запирање на диетата. Пожелно е на пазарот да има производи без глутен, кои треба јасно да го наведат ова. Исто така е пожелно да се основа Здружение на пациенти со целијачна болест, каде дискутираат за нивните проблеми поврзани со болеста, како и за исхраната (такви здруженија постојат, на пример, во Холандија и неодамна во Романија).
Фармацевтски третман
Кога не се појави јасен одговор на елиминација на диетален глутен (можно е болеста да е веќе во напредна, огноотпорна фаза), можно е да се прибегне кон додавање на орални кортикостероиди во мали дози (10-20 mg 2 пати на ден) за одреден период 4-8 недели (што може да ги подобри клиничките симптоми).