Центар за дојка - ДРК клиники Берлин Весенд

Центарот за епилепсија е надрегионален центар за откривање, лекување и нега на доенчиња, деца и адолесценти со сите форми на епилепсија, според германското здружение за епилептологија (DGfE).

Тесната соработка помеѓу стационарната и амбулантската нега, како и вклучените специјализирани дисциплини овозможува индивидуално прилагоден концепт на грижа за деца и адолесценти со епилепсија.

Посебно внимание е потребно да се препознае болеста (дијагноза). Видео снимањето дома може да биде многу корисно за проценка на можни епилептични напади. Сигурна дијагноза е основа за одлука за можни форми на терапија. Овозможува проценка на очекуваниот тек на болеста.

Доколку е неопходен третман со лекови, се користат анти-епилептични лекови. Вашиот избор се заснова на дијагнозата на епилепсија, возраста и индивидуалните услови на детето.

Покрај антиепилептичните лекови, кетогената диета или модифицираната диета Аткинс нудат алтернатива во третманот на епилепсија, која ја користиме од 1996 година. Стимулацијата на нервот на вагус (VNS) исто така може да биде начин да се постигне ограничена контрола на нападот. По имплантацијата од неврохирург, чекор-по-чекор прилагодување се врши од надворешна единица за програмирање.

Поради многу индивидуална индикација за операција на епилепсија, работиме заедно со одделенијата во Сојузна Република кои се специјализирани за соодветното прашање.

Бидејќи епилептичните напади можат да бидат израз на многу различни нарушувања во работата на мозокот, се препорачува навремена епилептолошка проценка - особено кај доенчиња и мали деца. Специјалните синдроми на епилепсија (како што е синдромот Запад) бараат брза акција. Нашиот итен медицински центар е достапен за акутни презентации, а краткорочна презентација може да се направи и директно кај педијатрите во амбулантската клиника на центарот за епилепсија/невропедијатрија.

Дијагностички процедури

Неврофизиологија

ElectroEncephaloGraphy (ЕЕГ)
Видео контролиран ЕЕГ
Долгорочен ЕЕГ
Следење на ЕЕГ
Лабораторија за спиење (полисомнографија)
Програмер за стимулација на нерв вагус
Евоцирани потенцијали
Брзина на спроводливост на нерв

Процедури за сликање

Постапка за тестирање

Тестови за развој
Моторна дијагностика
Дијагностика на перформанси
Тестови за внимание и концентрација
Проективни процедури за тестирање
Невропсихологија

Лабораториски преглед

Метаболна дијагностика (од крв, урина, алкохол)
Антиепилептични контроли (пред и за време на терапијата), утврдување на нивото на крвта
генетика

Интердисциплинарна соработка

Епилепсиите се невролошки заболувања, чии причини и ефекти можат да бидат многу различни. Затоа нашиот центар за епилепсија е вграден во Центарот за деца и адолесценти Хедвиг фон Ритберг.

Покрај општата педијатрија (педијатрија) и детската и адолесцентската психијатрија/психотерапија, постои и широк спектар на други детски специјалитети: неонатологија, интензивна нега, детска ендокринологија, детска кардиологија и детска хирургија. За понатамошни прашања, тесно соработуваме со партнери за надворешна соработка во следниве области:

Операција на епилепсија
Хумана генетика
Неврохирургија
Невро-ортопедија
Невропатологија
Неврорехабилитација
Метаболна дијагностика
Групи за поддршка

Специјални

Кетогени диети (кетогена диетална терапија)

Функционалност, ризици и шанси за успех

Веќе беше познато во античко време дека постот може да ги намали нападите кај луѓето со епилепсија. Се верува дека ова има врска со достапноста на нешто што се нарекува кетонски тела во крвта. Кога е гладен, има помалку шеќер во крвта како извор на енергија. Ова значи дека се трошат сопствените масти на организмот. Во црниот дроб, масните киселини се претвораат во кетонски тела (ß-хидроксибутират, ацетоацетат, ацетон), кои потоа му се достапни на мозокот како алтернативен извор на енергија покрај гликозата. Во состојба на пост - т.е. во кетоза - кетонските тела покриваат две третини од високите енергетски потреби на мозокот. Кетонските тела во крвта ја преминуваат крвно-мозочната бариера и му служат на мозокот како алтернативен извор на енергија и може да доведе до намалување на епилептичните напади.

Затоа, треба да се разјаснат следниве прашања:

Како можат луѓето да достигнат кототична метаболичка состојба?
Како се прави тоа на многу практичен начин?
Кои се ризиците?
Колку е ефикасна кетогената диета?

1. Кетогените нутриционистички терапии (КЕТ)

Клучната промена во метаболизмот во однос на намалувањето на нападите е постојаната кетоза. Сепак, ова не може да се постигне со лекови. Може да се донесе со краток пост, на пример, но постепената промена во исхраната е многу поднослива. Кетозата се одржува преку соодветен режим на исхрана.Обично се користи класичната кетогена диета или модифицираната диета Аткинс. Овие диетални форми се веројатно слично толерантни и ефикасни, одлучувачки фактор е постигнување сигурна кетоза Долгогодишното искуство со кетогените диети произлезе од неопходната долготрајна терапија за метаболички нарушувања, како што се недостаток на ГЛУТ-1 или недостаток на пируват дехидрогеназа. Овие искуства беа многу позитивни: оваа екстремна форма на исхрана очигледно добро се поднесува од човечкото тело со децении.

Просечното купување храна што е потребно за да се спроведе кетогена диета веројатно е поскапо за 30-40% од нормалната храна. Дури и ако количината на калории и вкупната количина на храна се пониски, вкупните трошоци се повисоки отколку со нормалната храна. Покрај тоа, постојат трошоци за адитиви како што се минерали и витамини. Подготовките за дополнителна формула можат да бидат пропишани и финансирани од компании за здравствено осигурување.

2. Добро организирано е половина од битката

Откако ќе се донесе одлука за третман со кетогена диетална терапија, важно е да се создадат оптимални услови:

Прелиминарните разговори/информации се неопходни и овозможуваат интензивна подготовка и координација со преференциите на детето
воспоставени се кратки патеки за контакт
Извршени се медицински прелиминарни прегледи и се во ред (ЕКГ, сонографија, анализа на крв/урина)
сите вклучени мора да бидат на бродот
Рецепти и намирници има на лагер
неколку дена пред почетокот, содржината на јаглени хидрати во исхраната треба да се намали
Престој во болница со контролирано достигнување на кетоза/учење на диета
2-3 месеци пробна фаза ако се толерира
потоа одлука за продолжување

За успешно спроведување на кетогената диета, неопходна е тесна размена помеѓу родителите/пациентите и придружниот тим како нутриционист и педијатар. Пресметката на диетата се спроведува индивидуално за секој пациент според возраста и дијагнозата. Како и да е, употребата на додатоци (витамини, минерали и елементи во трагови) е неопходна, бидејќи диетата значително се разликува од нормалната исхрана.

План за исхрана на КЕТ:

индивидуално пресметан план на исхрана во наведениот сооднос на КЕТ
Се препорачува дистрибуција на оброци од 3-4 на ден
Односот на КЕТ се одржува на секој оброк
Закуските помеѓу нив исто така мора да одговараат на односот КЕТ
Количината на пиење е поголема од просечната возраст
Додатоците мора да се планираат индивидуално
Во текот и во случај на промена на однесувањето во исхраната, плановите на КЕТ се пресметуваат/проценуваат со цел да се обезбеди доволен внес на витамини, минерали и елементи во трагови и да се избегне недостаток
Нивото на шеќер, на пример, во лекови, пасти за заби, итн. Исто така мора да се земе предвид и, доколку е потребно, да се замени (по консултација со надлежниот лекар)

За време на фазата на прилагодување на индивидуалната кетогена диета, родителите/пациентите се обучени од нутриционист. Пресметката на КЕТ е особено важна. Покрај тоа, храната се разменува и се составуваат алтернативни рецепти (Интернет-продавниците се добри дополнителни опции при избор на храна). Готвење и технологија за кујна е централна тема, бидејќи има многу трикови и совети за обработка на понекогаш многу големи количини маснотии за да може да се понудат вкусни оброци на КЕТ.

Со текот на времето, многумина развиваат многу имагинативни и креативни идеи за рецепти, кои гарантираат дека KET исто така ќе биде успешен на долг рок. Во текот на ова, има редовни консултации со нутриционист, секогаш планирани како дел од медицински прегледи (3 месечно) или преку е-пошта или телефонски контакт

3. За ризиците и несаканите ефекти

Кетогена диета не е можна

со одредени метаболички нарушувања (особено на метаболизмот на енергија или маснотии)
кај одредени болести на срцето или бубрезите
за нарушувања на црниот дроб или панкреасот
Посебна претпазливост е потребна при истовремено земање барбитурати, валпроат, топирамат, султиамид или зонисамид.

Поголемиот дел од времето, КЕТ се добро толерирани, но кај околу 10% од пациентите тие се прекинуваат од медицински причини. Причините тука се недостаток на апетит, повраќање, дијареја, запек, хипогликемија, загуба на вода и целосно одбивање да се јаде. Исто така, се забележува летаргија и раздразливост. Сосема е можно растот на тежината и должината да се забават за време на КЕТ, а доволно пиење може да заштити од формирање камен во бубрег. Значењето на зголемените крвни липиди на долг рок е нејасно; во моментов нема докази за зголемен ризик од кардиоваскуларни болести.

Неопходен е посебен мониторинг за време на преминот во кототична метаболичка состојба (стационарен). Често проверуваните вредности на крвта се: шеќер во крвта, кетони, анализа на крвни гасови. Неколку капки крв, на пр., Од прст, се доволни (оваа техника мора да се научи). Откако ќе се утврди диетата и стабилноста на нивото на кетон во крвта, следењето на овие нивоа станува поретко. Меѓутоа, ако се појават посебни ситуации (промени во будност, инфекции, зголемени напади), вредностите на крвта мора повторно да се проверат повнимателно. Ако нивото на кетон се покачи премногу високо и/или шеќерот во крвта е премал, внесувањето на глукоза (на пример, како сок од јаболко) е поврзано со брз пад на нивото на кетон. Ако нивото на кетон се намали премногу, важно е да се најде грешка во исхраната и/или да се прилагоди исхраната.

Доколку КЕТ се покаже ефикасен, што обично може да се предвиди во првите 6 недели од диетата, дополнителна доза на витамини, минерали и елементи во трагови мора да се даде за времетраењето на КЕТ. За ова се достапни соодветни подготовки, но мора да се поднесе барање тие да бидат опфатени од случај до случај.

Времетраењето на третманот за пациенти со метаболички заболувања е веројатно доживотно; во случај на епилепсија отпорна на третман, се препорачува 2-3 години третман. За тоа време, се планираат медицински прегледи на секои 3 месеци.

4. Ефективност на кетогена диетална терапија кај епилепсија

Постоечките наоди се скоро исклучиво од областа на детската медицина и адолесценцијата, употребата кај возрасни не е добро истражена (но нема причина зошто резултатите не треба да се пренесуваат). Стапката на успех е иста како и кај новововедениот анти-епилептик (30-40% доживуваат значително намалување на фреквенцијата на напади).

Често се пријавува дека се смета дека децата се поактивни и приемчиви додека се на диета, се подобрува способноста за концентрација и способноста за учење, а се намалуваат и проблеми во однесувањето. Само ова се чини дека ги надминува трошоците за диета. Според наше искуство, околу 50% од семејствата се држат до диетата само од овие причини, главно една година.

Кетогените диети може да се користат на која било возраст и со сите видови напади. Ефектот се чини дека е најдобар кај миоклонични и атонични напади (намалување на нападот над 90% се постигнува до 70% од случаите), помалку добро кај генерализирани тонично-клонични и фокални напади и најмалку во отсуства. Исто така, забележани се успеси со синдром Вест, Драветов синдром, синдром Ленокс-Гасто, Ландау-Клефнер синдром и комплексна болест на туберозна склероза.

Во принцип, кетогените диети може да се користат како терапија без лекови за сите епилепсии. Ако антиепилептичните лекови од прв избор не се или не се доволно ефикасни или ако има нетолерантни несакани ефекти, тогаш КЕТ се секако алтернатива што треба да се разгледа. Ова исто така се однесува особено на сериозно болни пациенти со т.н. епилептични енцефалопатии, третман на неконтролиран епилептичен статус или пациенти со хранење со цевки (ПЕГ-цевка). Како и со секоја терапија, почетната состојба (фреквенција и времетраење на нападите, текот на нападите, секојдневно приврзување, оштетување предизвикано од нападите итн.), Се разбира, мора да биде добро документирана за да може да се проценат промените/ефективноста на КЕТ.

Ф.А.М. Градител: кетогена диета. Шатауер 2012 година
A. Panzer, T. Polster, H. Siemes: Епилепсии кај деца и адолесценти. Хубер/Хогрефе 2015 година

Ако имате какви било прашања во врска со употребата на КЕТ (назнака, индивидуален состав, вовед, поддршка), контактирајте не!

Диференцијална дијагностика: Клиника за прв напад

Епилептичен напад честопати се поврзува со губење на свеста, неволни движења и екстремни промени во мускулната тензија. Првите истраги имаат за цел:

анализата дали станува збор за епилептичен феномен и која е можната причина
рационална дијагноза - исто така за да може да се процени ризикот од понатамошни настани
Обезбедување информации за можни мерки на претпазливост, превенција и што да се прави во случај на повторување
обезбедување информации за можностите за анти-епилептичен третман: кога и со што

Таквиот настан честопати остава впечаток на опасна по живот ситуација. Соодветно на тоа, постои голема потреба за професионално информирање и обука.

Во центарот за епилепсија за деца и адолесценти, воспоставивме соодветна патека за третман со цел да обезбедиме навремена дијагноза и информации - во согласност со индивидуалните потреби на детето/адолесцентот.

Западен крај

Со иницијативата западниот крај сакаме да ги направиме попознати симптомите на западниот синдром со цел да овозможиме рана дијагноза: бидејќи терапијата што започнува брзо и се спроведува постојано е одлучувачка за прогнозата.

Инфантилни грчеви (порано: Блиц - Ник - Салам - напади или напади на БНС) се напади кои се типични за синдромот ВЕСТ. Тие се јавуваат во повој и се видливи знаци на сериозна епилептична промена во целата функција на мозокот. Ова е придружено со прогресивно губење на научените вештини.

Инфантилните грчеви се многу кратки (со траење од 1-2 секунди). Моделот на движење се состои од низа на истегнување и виткање на главата, горниот дел од телото, рацете, а исто така и на нозете (многу различно изразени), а потоа се повторува во слична низа за неколку минути (серија). Често се гледа најјасно по будењето од сон. Ова е причината зошто видео снимките обично се прават рано - ова е поставување тренд. Ако се сомневате во грчеви на новороденчиња, нема време да се изгуби: електроенцефалографскиот преглед (ЕЕГ) за време на спиењето ја обезбедува дијагнозата, непосредниот почеток на третманот во детската клиника е придружен со понатамошна дијагностика, бидејќи има многу можни причини.

Воспоставивме стандардизиран протокол за управување со синдромот WEST во нашиот центар за епилепсија. Дијагностика, третман и последователна нега се спроведува според моменталната состојба на научната медицина од нашиот мултидисциплинарен тим. Она што е од суштинско значење е постојаната употреба на достапни методи на лекување прилагодени на посебната состојба на детето и причината за болеста. Целта е да се прекине епилептичката активност со цел повторно да се овозможи развој. Затоа, времето игра клучна улога во третманот на синдромот WEST. Откако ќе успеете да го пробиете текот на болеста, постои голема шанса дека употребената терапија последователно може да заврши повторно (по месеци).

Ако поставиме дијагноза на синдромот WEST, тогаш покрај медицинска нега, потребна е и интензивна едукација и психосоцијална поддршка за справување со оваа сериозна болест. Покрај специјалистичко советување за епилепсија и детски епилептолози, има и вработени во специјализирана медицинска сестра, психологија, социјална работа, совети за исхрана и други терапии (физиотерапија, работна терапија, уметничка терапија).

Дури и ако на главното прашање за успехот на третманот обично се одговори во првите 3 недели по дијагнозата, прогнозата останува неизвесна. Покрај успехот на терапијата, во голема мера зависи и од причината за болеста, која, сепак, не може секогаш да се утврди со сигурност.

Во текот на ова, ЕЕГ прегледите сè уште се неопходни, кои се вршат за време на спиењето со последователно будење. Затоа, на децата не им е дозволено да спијат на пат кон нашата клиника, така што тие се соодветно уморни за време на прегледот. За времетраењето и евентуално промената на терапијата мора да се одлучи. Покрај тоа, се проценува и процесот на развој - многу од децата со синдром на запад бараат физиотерапија и други терапии.