Дерматитис херпетиформис Дуринг - посебна форма на целијачна болест
„Камелеон на гастроентерологија“ - така ги нарекуваат лекарите Целијачна болест. Индивидуални многу различни симптоми и цела низа болести кои можат да бидат поврзани со целијачна болест, вклучувајќи го и Дерматитис херпетиформис Дуринг Дуринг-ова болест се јави, и помогна да го добие ова име. Резултат: премногу често целијачна болест останува незабележана! Неодамна објавениот има за цел да го поправи ова Упатство, ги поддржува лекарите во дијагностицирање и лекување на болеста. MeinAllergiePortal разговараше со професорот др. медицински Андреас Сталмах, директор на Клиниката за гастроентерологија, хепатологија, инфективни болести во универзитетската болница Јена и експерт од Германското друштво за гастроентерологија, дигестивни и метаболички болести (ДГВС), кој беше клучен во координирањето на упатството за целијачна болест на ДГВС, за контекст на Дерматитис херпетиформис Дуринг и Целијачна болест.
Проф. Сталмах, што е херпетиформен дерматитис на Дуринг? Кои се врските помеѓу дерматитис херпетиформис Дуринг и целијачна болест?
Болеста на Духринг е хронична болест на кожата со меури. Отпрвин, пациентите забележуваат тежок чешање и се формираат мали мозолчиња или пустули, кои потоа се претвораат во плускавци. Тенот се влошува и може да се прошири и на екстремитетите, грбот или областа на гениталиите.
Дермитисот херпетиформис на Дуринг е многу ретка болест. Во Германија претпоставуваме еден пациент со Дуринг-ова болест на приближно 1 милион жители. Во некои европски земји, сепак, болеста е многу почеста. Овие вклучуваат на пр. Скандинавија, Англија, Шкотска и особено Ирска. Инциденцата, т.е. фреквенцијата со која се јавува болеста, е 1 од 100 000 до 1 на 50 000. За град како Берлин со 4,5 милиони жители, тоа значи дека помеѓу 4 и 10 пациенти имаат болест на Духринг. Така, можете да откриете колку често берлинскиот дерматолог ќе види таков пациент во неговиот живот.
Знаеме зошто Даринг-ова болест се јавува почесто во овие земји?
Познато е дека генетските влијанија играат многу важна улога во Дуринг-ова болест. Дерматитис херпетиформис Дуринг може да се смета во најширока смисла во групата на автоимуни заболувања, т.е. тоа е една од болестите во кои игра сопствениот имунолошки систем на организмот. Овие автоимуни болести се поврзани со генетска диспозиција, т.е. со одредена подложност на развој на болест. Вие ги наследувате гените од вашите родители и кога има акумулација на генетски промени, кога одредени гени ќе се соединат, се појавува генетска диспозиција, односно сте фундаментално подложни на развој на оваа болест. Ако се додадат други фактори, на пример, фактори на животната средина, таквата болест може да се манифестира, односно да стане видлива.
Дали ова значи дека во споменатите земји, веројатноста дека двајца родители со генетска предиспозиција за дерматитис херпетиформис на Духринг ќе се сретнат е поголема отколку во другите земји?
Да, можете да го кажете тоа. На пример, ако луѓето се венчаат во помал град каде живеат многу луѓе со црвена коса, веројатноста дека ќе се родат многу црвенокоси деца е значително поголема отколку на друго место. Истото важи и во географските региони каде што почесто се јавува генетска диспозиција за болест на Дуринг.
Кои се врските помеѓу болеста Дуринг и целијачна болест, која исто така е автоимуна болест?
Претпоставуваме дека секој пациент со херпетиформен дерматитис во Дуринг, има и целијачна болест. Има многу малку луѓе со Дуринг-ова болест кои по внимателно испитување не покажуваат знаци на целијачна болест. Во овие случаи, обично се поставува прашањето дали тоа е всушност класична Дуринг-ова болест или не е многу слична болест.
Тешкотијата со целијачна болест е сепак дека целијачна болест е често асимптоматска кај пациенти со Дуринг-ова болест, т.е. често не предизвикува никакви симптоми. Затоа, промените на кожата развиени од Дуринг-овата болест го поттикнуваат пациентот да оди на лекар, а не целијачна болест. Особено, класичните симптоми на целијачна болест, како што се дијареја и губење на тежината, ретко се среќаваат кај пациенти со Дуринг-ова болест.
Тогаш, од каде знаете дека пациентот има и херпетиформен дерматитис Духринг и целијачна болест?
Прво на сите, мора да знаете: Ако пациент со ваква меурлива болест на кожата со силно чешање оди на дерматолог, во Германија во просек се потребни околу три години додека не се постави дијагнозата на дерматитис херпетиформис Дуринг. Тоа секако има врска со фактот дека болеста е многу ретка и секако ние медицинските работници не мислиме секогаш на ретки болести пред се.
Ако ја препознавте болеста Дуринг и го испитувате пациентот за целијачна болест, во над 90 проценти од случаите може да видите дека пациентите имаат промени и во мукозата на тенкото црево.
Фактот дека пациентите со Дуринг-ова болест претежно немаат гастроинтестинални поплаки поради нивната целијачна болест не значи дека нема промени во мукозата на тенкото црево?
Тоа е точно и важи и за целијачна болест воопшто. Дури и кај пациенти кои „само“ имаат целијачна болест, може да се случи да немаат гастроинтестинални поплаки, а сепак да има промени во цревната лигавица.
Дали ова значи дека диетата без глутен, исто така, има позитивен ефект врз дерматитисот херпетиформис на Дуринг?
Да тоа е. Сепак, третманот на Дуринг-овата болест првично е терапија со лекови. Инхибиторот на дихидрофолична киселина Дапсон се користи за ова. Во исто време, на пациентот му се препорачува диета без глутен. Оваа диета без глутен ја подобрува состојбата на кожата и има дури и случаи кога третманот со лекови може да се прекине.
Кои се механизмите зад врската помеѓу Дуринг-ова болест и целијачна болест?
Знаеме дека ензимот трансглутаминаза е автоантиген кај целијачна болест. Трансглутаминазата се ослободува кога има воспаление во ткивото и се менува глутен или глијадин.
Кога јадеме пченица, компонентите на глутен или глијадин се апсорбираат од луменот на цревата во цревата. Трансглутаминазата ги менува овие фрагменти од протеини глијадин и ги прави поопасни за луѓето кои имаат тенденција за целијачна болест.
Имунолошките реакции работат како „механизам за заклучување и клуч“ во кој антигенот е клучот што се вклопува во бравата, воспалителната клетка или лимфоцитот. Ако клуч, односно антиген, се апсорбира во цревата и трансглутаминазата го „рафинира“ овој клуч малку за да го направи „посоодветен“ за „заклучувањето“, овој клуч може да ја „отклучи“ бравата и постои воспалителна реакција.
Трансглутаминазата игра многу важна улога како активирач и интензивирање на целијачна болест. Се прави разлика помеѓу таканаречената „цревна трансглутаминаза“, т.е. трансглутаминаза во гастроинтестиналниот тракт и „кожна трансглутаминаза“, т.е. трансглутаминаза во кожата или епидермална трансглутаминаза.
Дијагнозата на дерматитис херпетиформис Дуринг се поставува преку кожата?
Кај пациенти со Дуринг-ова болест, антителата на трансглутаминаза може да се детектираат во биопсија на кожата, т.е. во примерок од кожа и може да се постави дијагноза на дерматитис херпетиформис Дуринг. Токму епидермалната трансглутаминаза е важен фактор во развојот на плускавците споменати кај дерматитис херпетиформис Дуринг.
Ако се постави дијагноза на Дуринг-ова болест, се препорачува да се испита дали е присутна и целијачна болест. Ова се прави со испитување дали антителата на трансглутаминазата се присутни во крвниот серум на пациентот и извршување на биопсија на тенкото црево.
Споменавте дека болеста Дуринг често се дијагностицира многу доцна, бидејќи болеста е толку ретка ...
Клиничката слика за болеста Дуринг не е толку типична и непогрешлива што може да се препознае на прв поглед. Наместо тоа, дерматитисот херпетиформис на Дуринг мора да се разликува од другите кожни болести на меурчиња, а тоа понекогаш не е така лесно. Колку се изговара дерматитисот херпетиформис на Дуринг, исто така, игра улога. Ако има само неколку мозолчиња, самите пациенти понекогаш мислат дека станува збор за „дамка кожа“. Само кога мозолчињата стануваат плускавци, кога се шират и има и силно чешање, пациентите одат на лекар и најважниот чекор за дијагностицирање на болеста на Дуринг е тогаш биопсија на кожата.
Каде можат пациентите со Дуринг-ова болест и целикија да дознаат за практичната постапка во секојдневниот живот?
Германското друштво за целијаки е добар контакт за овие пациенти, бидејќи постои посебна работна група за пациенти со дерматитис херпетиформис Дуринг. За некои пациенти не е секогаш разбирливо зошто диетата без глутен треба да има влијание врз кожна болест. Ако го разбирате дерматитисот херпетиформис на Дуринг како „целијачна болест на кожата“, ова може да стане поразбирливо.
Во пракса, сепак, диетата без глутен не е толку лесна за спроведување и германското друштво за целијаки може да помогне со совети и трикови.