Дерматитис херпетиформис - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија
Ретка, не-зоелијачна, чувствителна на глутен, хронична автоимуна болест (автоантиген е епидермална трансглутаминаза) со дисеминирана, понекогаш херпетиформна, издлабена, светло црвена, големи 0,1-0,2 см, уртикаријални папули, папуловезици и чисти везикули. Тешките форми на болеста се карактеризираат со воспалителни плаки кои можат да се претворат во рамни, болни чиреви. Горење или прободување на чешање е карактеристично за везикуларните ефлоресценции. Оваа форма на чешање е главниот симптом што го води пациентот кај лекар. Во форма на чир на DhD, болката е истакната карактеристика.
Болеста се сфаќа како кожна манифестација на чувствителност на глутен (целијачна болест). Сепак, манифестирани симптоми на дебелото црево се забележуваат само во околу 25% од случаите на пациенти со дерматитис херпетиформис.
Интересно исто така
Хронична, меурчиња на кожата и/или мукозните мембрани, што може да биде фатално без терапија.
Појава/епидемиологија
Инциденца: 0,1-1,0/100 000 жители/годишно. Во Скандинавија инциденцата е поголема (1,0/100 000 жители/година) отколку во Централна Европа (0,1/100 000). DhD е редок во Јапонија (Макино Т и сор. 2019)
Етиопатогенеза
Се дискутира за различни предизвикувачи:
- Автоимуно заболување со IgA антитела против епидермална трансглутаминаза (tGA), клучен антиген во ендомизиумот.
- Честопати (95-100% од случаите) постојат асоцијации со HLA класа II молекули (DQ2). Помал дел (2-10%) серолошки го изразува DQ8 хаплотипот. HLA-DQ2 и -DQ8 негативни пациенти не развиваат DhD.
- Асоцијации со тироидни антитела и/или болести на тироидната жлезда (тироидитис на Хашимото).
- Откривање на IgA антитела против автоантигенот на целијачна болест (ткивна трансглутаминаза).
- Покрај тоа, често се опишуваат предиспонирачки фактори, вклучувајќи:
- Посебна чувствителност на халогени, особено на јод
- Фокусни настани
- Малигни тумори или системски заболувања, особено лимфоми на Б-клетки (за разлика од целијачна болест во која се забележуваат повеќе Т-клеточни лимфоми (Колин П и сор. 2017).
- Промени во ревниците на јејунумот (овие се забележуваат само кај 1/4 од сите пациенти со ДХД - (Колин П и сор. 2017).
Патогенезата на целијачна болест и DhD првично се засноваат на истите механизми. Со генетска диспозиција (види погоре) и присуство на фактори на животната средина, се развива системско автоимуно заболување со специфични (IgA) антитела насочени против трансглутаминази.
6 изоензими на трансглутаминази (Tg) може да се најдат во кожата. Повеќето играат улога во кератинизацијата. Мутациите во генот за трансглутаминаза 1 (TGM1) доведуваат до клиничка слика на ламеларната ихтиоза. Од непознати причини, цревните промени (за разлика од целијачна болест) првично се клинички ослободени од симптоми во ДД, а исто така и во подоцнежниот тек на болеста (види подолу симптоматска целијачна болест).
Во овој поглед, нема глутенска апстиненција и кај овие пациенти! Ова не-диетално однесување доведува до формирање на високоафинитетни АК против трансглутаминази (ТГ) по неколку години предизвик со глутен. Овие висок афинитет АК против трансглутаминази кои се јавуваат во серумот формираат имуни комплекси со епидермалната трансглутаминаза (ТГ изоензими) важни за ДД.
Циркулирачките IgA-TG имуни комплекси можат да се депонираат и во бубрежните гломерули (можен развој на IgA нефропатија) и во лезиона и здрава кожа (папиларни врвови, базална мембрана). Таму може да се детектираат имунохистолошки (директна имунофлуоресценција).
Вреди да се одбележи дека кај пациенти со Zoeliaki IgA депозити, исто така, може да се детектираат во невоспалителна кожа. Овие наоди се во спротивност со етиопатогнотичката важност на депозитите на папиларниот имунолошки комплекс за дермално воспаление на ДХД (Антига Е и сор. (2019). Во секој случај, ДХД е единствената дерматолошка автоимуна болест за која се знае дека има активирачки фактор (глутен). Заедно со други болести предизвикани од глутен, целијачна болест и ДХД се сумирани под генеричкиот израз на болести чувствителни на глутен (ГСК).
манифестација
Појавата е можна на која било возраст. Главно ги погодува возрасните на возраст од 25 до 55 години. Мажите се малку попогодени од жените (М: F = 6: 4).
Децата ретко се погодени.
локализација
Претежно симетрична шема на дистрибуција.
Особено се погодени горниот рамен појас (понекогаш во распределба на акните), глутеалниот дел, скалпот, екстензорната подлактица, лактот, екстензорниот бут и потколеницата, регионите на коленото.
Поретко се погодени регионот на лицето и увото (исто така и во надворешните слушни канали).
Мукозните мембрани обично се слободни. Сепак, се забележуваат апатични болни лезии на мукозата на усната шуплина и гениталиите.
Лезии на црвените усни, слични на „херпес симплекс“, се наоѓаат и во изолирани случаи.
Клиничка слика
Ненадеен, ретко исто така полека притаен почеток со симетричен, дисеминиран, силно чешање до горење или пецкање, 0,1-0,2 см, уртикаријален еритем. Групирани папули и/или везикули се формираат во рамките на овој еритем.
Формирање на синхрон полиморфизам со везикули, житарки, папули, енкрозни ерозии, но исто така и долготрајни и отпорни на терапија чиреви и лузни со различна големина.
"Афтозно" зафаќање на мукозната мембрана на усната шуплина или гениталиите е поретко.
Се карактеризира со исклучително хроничен тек. Рецидивите траат еден месец до повеќе од една година. Прекините може да траат од неколку недели до години.
Ако е изразена чувствителноста на глутен, грешките во исхраната доведуваат до акутна активност на одблесокот со чешање до болни црвени осип на уртикарија, евентуално комбинирана со ринопатични и бронхитски симптоми.
Хронична ентеропатија, слична на идиопатска стеатореја, е можна, но не е задолжителна.
Во детството (редок) дерматитис херпетиформис, постои тесна корелација со глутен-чувствителна ентеропатија (спру).
лабораторија
Во некои случаи, еозинофилија во крвта.
Откривање на антитела: анти-глијадин-АК, анти-ендомизиум-АК, АК против ткивна трансглутаминаза,
АК против епидермална трансглутаминаза (најчувствителен серолошки тест за потврда на дијагнозата).
Сепак, искуството покажува дека има и случаи на серолошки негативен ДД.
хистологија
Обука на субепидермални пукнатини до везикули; Меурчиња под густината на ламината. Во почетната фаза (уртикаријална фаза) инфилтрат на неутрофили во горниот и средниот дермис со фокусна епидермотропија. На места, исто така, леукоцитоклазија. Во фаза на плускавци, се формираат неутрофили и еозинофилни гранулоцити интрапапиларни микроабсцеси, кои се скоро патогномонични, но не секогаш забележливи (сериски делови). Често некроза на базалните епидермални клетки. Во фазата на зрел субедидермален мочен меур, постои зголемен лимфоцитен инфилтрат со бројни неутрофили на основата на мочниот меур и на страната на работ на мочниот меур. Еозинофилите се во малцинство.
Директна имунофлуоресценција
Фино грануларно таложење на IgA и комплемент, главно континуирано долж дермо-епидермалниот спој, но исто така и фокусно во врвовите на папилата; Откривање и на погодената и на неа погодената кожа. Имуните комплекси на IgA трансглутаминаза може да се детектираат и во wallидот на малите садови.
Кај јапонски пациенти, опишан е ДХД со фибриларни наслаги на имуните комплекси IgA во папиларниот дермис (Макино Т и сор. 2019).
Диференцијална дијагноза
терапија
Диета и замена на витамини и железо: