Дерматитис херпетиформис · Лимбах група
Дерматитис херпетиформис
Дијагностички карактеристики на дерматитис херпетиформис (ДХ)
На Дерматитис херпетиформис (Дуринг) е нужно поврзана со глутен-чувствителна ентеропатија (целијачна болест, мајчин спру) и претставува кожна манифестација на оваа гастроинтестинална болест. Клиниката и хистопатолошкиот преглед обезбедуваат важни информации за дијагностицирање на Дерматитис херпетиформис, што е дел од автоимуно заболување на меури. Откривањето на автоантитела во кожата со директна имунофлуоресценција обезбедува дијагноза на автоимуна булозна дерматоза, дури и ако не можат да се детектираат специфични хистолошки промени за ова. Директната имунофлуоресценција покажува патогномонично грануларно таложење на IgA во зоната на дермоепидермален спој, со акцент на папиларните врвови.
Откривањето на автоантитела во серумот на пациентот со индиректна имунофлуоресценција и/или ЕЛИСА е основен предуслов за дијагностицирање на автоимуна булозна дерматоза. Целните антигени на автоантитела се откриваат во моноспецифичната ЕЛИСА за потврда. Често дијагнозата е една Дерматитис херпетиформис затоа веќе е можно преку серолошки преглед.
Серумските нивоа на трансглутаминаза-Ab (IgA) добро корелираат со активноста на клиничката болест и се намалуваат ако се следи диета без глутен. Одредувањето на овие автоантитела со помош на квантитативни имуноанализи (ЕЛИСА) е исто така погодно како параметар на курсот.
Со одредување на IgA, треба да се исклучи дефицит на IgA, што се јавува кај 3-7% од пациентите со целијачен дерматитис со херпетиформис. Во случај на недостаток на IgA, треба да се утврдат глијадинот Ab (deamidated, IgG) или трансглутаминазата Ab (IgG) за понатамошно разјаснување на дерматитисот херпетиформис. Исто така е индицирано HLA пишување.
Во случај на позитивна директна имунофлуоресценција и позитивна кожа Ab (IgA) на автоантитела против ендомизиум, но негативни докази за трансглутаминаза Ab или глијадин Ab (deamidated, IgG) или други врзани обрасци во кожата Ab, понатамошни истражувања за да се исклучи пемфигоидот Болест (БП180- и БП230-Ак), пемфигус (десмоглеин-1 и -3-Ак) или стекнување на епидермолиза булоза (колаген-Ак [тип VII]).
Клучни факти на прв поглед
Откривањето на грануларни IgA наслаги на епидермалната базална мембрана со помош на директна имунофлуоресценција или IgA автоантитела против ендомизиум во кожата Ab (IgA/IgG) и/или трансглутаминаза Ab е основен предуслов за дијагностицирање на дерматитис херпетиформис.