Дерматомиозитис (преглед) - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Ретка, стекната, системска, антитела или имунолошки комплекс со посредство на група на автоимуни болести со имунолошки реакции против васкуларни и мускулни влакна протеини и дијагностички воспалителни симптоми на кожата. Покрај тоа, постојат воспалителни атрофирачки реакции на васкуларното сврзно ткиво, како и сегментална некроза на пругастите мускули, кои обично се изразуваат во клинички јасно изразена мускулна слабост.

Дерматомиозитис, како и другиот автоимун миозитис со понатамошни „колагенози“, може да се појави и како преклопувачки синдроми и, во соработка со малигни тумори, како паранеопластичен синдром (дерматомиозитис, асоциран со малигни заболувања).

Интересно исто така

Мултифакторални болести кои припаѓаат на групата атопични заболувања (грчки атопос = не е на место), в.

Класификација

Клинички, се прави разлика (со фреквенции):

Полимиозитис кај возрасни (ПМ- без симптоми на кожа) 30% - не се забележува дерматолошки.
Возрасен, типичен дерматомиозитис (ДМ - идиопатски дерматомиозитис)/25%
Дерматомиозитис поврзан со малигни заболувања (CAM)/10%
Дерматомиозитис поврзан со колагеноза (ЦТМ - како дел од синдром на преклопување/група на преклопување)/30%
Амиопатски дерматомиозитис (ADM) (кај возрасни и деца)
Јувенилен дерматомиозитис (со васкулитис)/5%

Појава/епидемиологија

Инциденца (малолетнички дерматомиозитис): 0,2/100 000 популација/година.
Инциденца (дерматомиозитис кај возрасни): 0,6-1,0/100 000 популација/година.
Афроамериканците се со поголема веројатност да бидат погодени од Кавказите.

Етиопатогенеза

Дерматомиозитис, заедно со полимиозитис и миозитис на инклузивно тело, спаѓа во групата на воспалителни миопатии. Факторите на животната средина, особено изложувањето на сонце, можат да доведат до влошување на дерматомиозитисот.

манифестација

Во форма на возрасни има гинекотропија: жените се погодени околу 1,5-2 пати почесто од мажите. Во дерматомиозитис кај возрасни има 2 врвови во фреквенција, 35-44 LJ и 55-60 LJ.
Без полов избор во детството (оваа изјава не се наоѓа во други студии. Еве: F: M = 6: 1). Прва манифестација на јувенилен дерматомиозитис: Обично 7-8 век. J.

Клиничка слика

Општо: Општ умор со мускулна слабост и болни мускули. Пациентите можат само тешко или воопшто да ги извршуваат своите нормални активности (на пример, качување по скали, чешлање на косата).

Забелешка: Пациентот се појавува уморен на консултациите, се потпира на фотелјата кога станува, затворачот на рацете е немоќен, одењето е слабо, гласот е мек до скршен.

Интеграм (честопати прв знак на дерматомиозитис: симптоми на кожа претходи на мускулна слабост во 1/3 од случаите).

Почетна фаза: првично има обемни отоци на лицето со забележителен едем на очните капаци, хелиотропна, црвена до сино-виолетова, аактивна, но исто така и чешачка или болна еритема и/или плаки кои се појавуваат во форма на пеперутка над образите, оставаат слободна периорална зона и хелиотропски влијаат на вратот. Нејасна, рамна, длабоко црвена еритема на грбот се поретки. Детално се опишани следниве појави:

Готрон симбол: Дијагностички значајни се длабоко црвената, плиткаста еритема и папулите на екстензорните прсти (= знак на Готрон кај околу 70% од пациентите).
Хиперкератози на преклопот на ноктите: (обидот да се врати назад преклопот на ноктите е многу болен = знак на Кининг) со мега и тафтирани капилари, издолжени и торкулирани капилари, веројатно со крварење (капиларна микроскопија).
Хелиотропна еритема: т.е.Особено во областа на подрачјата на кожата изложени на сонце (лице, очни капаци, деколте) видливи се бургунди, дифузни ертеми.
Периорна бледило: Карактеристично е недостатокот на еритема во периоралниот регион (ова го прави периоралниот регион да изгледа блед: периорален бледило).
V-знак: конфлуентен еритем на макулата се шири во форма на V над долниот преден дел на вратот и горниот дел на градниот кош (симптомите често се поврзани со анти-Ми-2 автоантитела)
Знак на шал: конфлуентен рамен еритем кој е локализиран како врзан шал.
Знак за футрола: Црвена или црвено-виолетова, рамна еритема, ограничена на страничните бутови или колкови во форма на носена футрола.

Доцна фаза: Пиебалд (поикилодерматичен) изглед на кожата како резултат на кафеаво-црвена промена на бојата на лезиите со потонати атрофични области, делумно и груби склеротични плаки со процеси на калцификација (особено кај деца и адолесценти). Промените на кожата често се комбинираат со дифузен ефлувиум.

Механички раце: хиперкератотична испукана кожа на дланката и страничните страни на прстите.

Мускули: Зголемена, симетрична, болна (болка во мускулите) мускулна слабост, особено на проксималните екстремитети. Калцификации на мускулите се можни, ретко кај возрасни, до 40% кај деца и адолесценти (види подолу, дерматомиозитис, малолетнички).

Скелетен систем: Артралгија и артритис се јавуваат кај околу 25% од пациентите со воспалителни мускулни заболувања. Делумно вид на симетричен полиартритис, исто така наречен олиго или монартритис. Ретко го осакатува артритисот (ДД: синдром на антисинтетаза; види подолу синдром на преклопување). Понатаму: Тешка остеопороза, обемна калцификација на меките ткива (тетиви, мускули, апонеурози) како и значителни деформитети на зглобовите (останува празнина во зглобовите!).

Бели дробови: Зафатеност на белите дробови (првенствено интерстицијален пневмонитис) кај 15-30% од пациентите.

Садови: Придружен феномен на Рејно или едеми формации слични на склеродерма (раце) укажуваат на синдром на преклопување. Овие симптоми ретко се поврзани со малигнен тумор.

Масно ткиво: Ретка, но клинички утврдена манифестација на дерматомиозитис со индурирани, болни грутки или плаки на стомакот, задникот и рацете. Може да се појават улцерации и липодистрофија.

Мукозни мембрани: кај 10% до 20% чиреви на оралната мукоза

Внатрешни органи: вклучување на срцето, цревата и бубрезите. Дисфагија како резултат на слабост на мускулите на орофаринксот. Поврзано: бронхопневмонија (аспирација како резултат на дисфагија), хепато-спленомегалија, нефритис, осетливост од големи нервни стебла, психолошки промени, фокален ретинитис перипапилоза, ексудат од памучна волна, мали редеа крварења во слојот на нервните влакна, папиларен едем и поретко склеритис.