Дерматоза хронична булозна детска возраст - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

дерматоза

Последно ажурирање на: 03.12.2019

Синоним (и)

дефиниција

Етиопатогенеза

Автоимунолошки меурчиња со циркулирачки IgA антитела против протеин 97KD (LABD97) и протеин 120KA (LAD-1).

Интересно исто така

Ниско-потентен, нехалоген, синтетички глукокортикоид.

манифестација

Рано детство. Просечна возраст на појава е 2,4 години.

локализација

Клиничка слика

Прстенест или серпигинозен, уртикаријален еритем (може да биде отсутен) со маргинални, цврсти везикули или плускавци. Меурчињата почесто се нанижани како бисер ѓердан. Ако пукаат плускавци/везикули, ерозии или кора. Лекување со пост-воспалителна хиперпигментација; без лузни.

хистологија

Директна имунофлуоресценција

Надворешна терапија

Внатрешна терапија

  • Терапија за прв избор е Дапсон (на пр. Дапсон-Фатол) 0,5-2,0 мг/кг телесна тежина/ден во комбинација со Вит Ц (на пр. Таблети Цебион) 400-1000 мг/ден.
  • Во тешки случаи, комбинација со системски глукокортикоиди како преднизолон (на пр. Декортин Н) 0,5-2,0 mg/kg телесна тежина/ден p.o. Доза на одржување според клиниката, доколку е можно под прагот на Кушинг.
  • Алтернативно: експеримент со сулфадијазин или дапсон (0,5 mg/kg телесна тежина/ден) во комбинација со интравенски имуноглобулини (2 g/kg телесна тежина/месец).

Курс/прогноза

Еминентно хроничен, долготраен тек, често спонтано заздравување пред пубертетот. Индивидуални случаи до зрелоста.

литература

  1. Фислер РЕ и сор. (2003) Булозен пемфигоиден од детството: клиничко-патолошка студија и преглед на литературата. Am J Дерматопатол 25: 183-189
  2. Гош С и сор. (1993) Терапија на IgA-линеарна дерматоза во детството. Дермакол Месечен 179: 330-333
  3. Хертл М, Шулер Г (2002) Булозни автоимуни дерматози. 1: Класификација. Дерматолог 53: 207-219
  4. Hunziker T (1996) Автоимуни булозни дерматози во детството. Z Hautkr 71: 169-172
  5. Лингс К и сор. (2015) Линеарна IgA булозна дерматоза: ретроспективна студија на 23 пациенти во Данска. Acta Derm Venereol 95: 466-471
  6. Минц ЕМ и сор. (2011) Клинички карактеристики, дијагноза и патогенеза на хронична булозна болест од детството. Дерматол Клин. 29: 459-462
  7. Немет А.Ј. и др. (1991) Булозен пемфигоиден од детството. Клинички и имунолошки карактеристики, третман и прогноза. Арх Дерматол 127: 378-386
  8. Симон ЈЦ и сор. (1995) Хронична булозна дерматоза кај деца. Дерматолог 46: 485-489
  9. Thappa DM et al. (2003) Хронична булозна дерматоза во детството. Postgrad Med J 79: 437
  10. Вилк М и сор. (1993) Хронична булозна дерматоза во детството (линеарна IgA дерматоза) Дерматолог 44: 470-475

Препорачани написи

Ретки предизвикани од хумани папиломавируси (главно ХПВ типови 13 и 32; ретки докази за ХПВ типови 1,6,11).

Ретки, агресивни, еритродермични (еритродермија> 80% од површината на кожата) и леукемични (>.

Алопеција ареата со брза прогресија, доведува до реверзибилна (повремено, исто така, неповратна) безвлакнест.

Несолидна издаденост на кожата исполнета со ткивна течност (чиста, серозна, хеморагична). Меур.

Упатување на член (9)

Дополнителни статии (17)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 03.12.2019

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (2)

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 1653 "податоци-слика-id =" 1.721.722 "податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU1L2NmYTIxMWE0LWEzYjQtNDIzZS1iYzI2LTBlZjY2NmZhM2I3Yi8xNzIxNzIyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = c201461cd0a22a5b 'data-image-width =' 2327 '>

Сликата kindубезно ја обезбеди: Проф. Др. медицински Питер Алтмајер

"Податоци-слика-height =" 849 "податоци-слика-id =" 1.721.721 "податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzE2LzU0LzU4YjM4MmMxLTA0Y2MtNGZhNy1iYWY3LTc5MWIxMDI1ODU5ZC8xNzIxNzIxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3fd7f7a54b074052 'data-image-width =' 1232 '>