Дијабетес инсипидус

Дијабетес инсипидус тоа е нефрогена состојба која се карактеризира со транспорт на зголемени количини на течност низ телото. Оваа состојба е предизвикана од делумен или вкупен дефицит на антидиуретичен хормон (или вазопресин) што постои во организмот како резултат на централна лезија на хипоталамо-хипофиза или недостаток на бубрежен одговор на вазопресин.

Од клиничка гледна точка, болеста се карактеризира со полиуричен-полидипсичен синдром (синдром кој вклучува потрошувачка на прекумерни количини на течности и елиминација на зголемена количина на урина). [3], [4]

Епидемиологија

Дијабетес инсипидус е а ретка состојба во медицинската пракса, со инциденца од 1 пациент на 25.000 жители.
Наследен дијабетес инсипидус сочинува приближно 5% од сите случаи на дијабетес инсипидус.

Најчесто, болеста започнува во детството или како млад возрасен. Просечната возраст на која се дијагностицирани повеќето случаи на дијабетес инсипидус е 24 години.
Болеста е многу почеста кај мажите. [2], [3], [5]

Причини и фактори на ризик

Фактори на ризик што може да предизвика болест се:

• тумори на хипоталамусот: аденом на хипофизата, пинеалома, хамартом, краниофарингиом, ганглиоцитом, гермином, менингиом, метастази во тумор со локализација во хипоталамусот предизвикани од ширење на рак на белите дробови, дојка, лимфом или леукемија;
• инфилтративни хипоталамусни заболувања: саркоидоза, грануломатоза на клетки на Лангерханс, грануломатоза Вегенер;
• операции извршени на хипофизата или хипоталамусот;
• одредени заразни болести: лаус, туберкулоза, менингоенцефалитис;
• васкуларни нарушувања: аневризма на вилис полигон, апоплексија на хипофизата, субарахноидална хеморагија, интравентрикуларна хеморагија
• хронично заболување на бубрезите: хронично заболување на бубрезите, амилоидоза, полицистично заболување на бубрезите, хроничен пиелонефритис, болест на Сјогрен
• генетскиот фактор (семејна историја на дијабетес инсипидус);
• недостаток на протеини;
• долгорочно придржување кон хипосодска диета;
• хиперкалцемија;
• хронична хипокалемија;
• сериозна траума на главата;
• вродена малформација;
• хипоксична енцефалопатија;
• продолжена администрација на лекови како што се амфотерицин Б, колхинин или литиум. [1], [2], [3], [4], [5]

Патогенеза

Антидиуретичен хормон (ADH) или вазопресин, е хормон кој се лачи во хипоталамусот од предните хипоталамусни јадра (паравентрикуларни и супраоптички) и се чува во задниот лобус на хипофизата од каде се ослободува во крвта. Лачењето на антидиуретичен хормон е стимулирано од повеќе фактори како што се:

• намалување на крвниот притисок;
• намален волумен во крварења;
• гадење;
• повраќање;
• дехидратација.

Вазопресинот е вклучен во регулирање на задржување на водата во организмот, постигнување вазоконстрикција, одредување на агресивниот дух и развој на краткорочна меморија.

Сè додека хипоталамусните јадра и неврохипофизалниот тракт не покажуваат структурни или функционални промени, се случува ослободување на антидиуретичен хормон во крвта. Функционалноста на најмалку 10% од сите невросекреторни неврони е потребна за хормонот да се ослободи во крвта и да ги извршува своите функции во телото. Промената на над 90% од невросекреторните неврони и намаленото ниво на вазопресин во телото (ова не се ослободува во циркулацијата поради невронска промена) предизвикува дијабетес инсипидус. [1], [3], [4]

Класификација на дијабетес инсипидус

Во зависност од активирањето, може да се опишат две форми на дијабетес инсипидус:

• централен дијабетес инсипидус, се карактеризира со недостаток на антидиуретичен хормон и се должи на лезии во хипоталамусот, средната еминенција или хипофизното стебло
• нефроген дијабетес инсипидус, се карактеризира со отпорност на телото на антидиуретичен хормон и се должи на хронично заболување на бубрезите, хидроелектролитички нарушувања или продолжена администрација на лекови со бубрежна токсичност.

Во зависност од волуменот на излачена урина при мокрење, може да се опишат три типа на дијабетес инсипидус:

• дијабетес инсипидус мајор, во која се излачуваат повеќе од 10 литри урина;
• дијабетес инсипидус животната средина, се карактеризира со елиминација на количина на урина помеѓу 6 и 10 литри;
• дијабетес инсипидус малолетник, во која се излачуваат помеѓу 4 и 5 литри урина. [1], [2], [4]

знаци и симптоми

Во случај на централен дијабетес инсипидус, клиничките манифестации специфични за болеста започнуваат одеднаш, додека кај нефроген дијабетес инсипидус клиничките манифестации се прогресивно инсталирани.

Дијабетес инсипидус клинички се карактеризира со полидипси-полиуричен синдром:

• полидипсија е потрошувачка на прекумерна количина на течности; пациентот со дијабетес инсипидус претпочита потрошувачка на ладни течности; количината на потрошена течност од страна на пациентот е слична на количината на течност што се излачува во урината;
• полиурија е елиминација на зголемена количина на течност во урината; полиурија е континуирана (особено ноќе); количината на течност што се излачува во урината е голема, а урината е безбојна;
• пациентот со продолжена полиурија е изложен на ризик од развој на билатерална хидронефроза.

Пациенти со дијабетес инсипидус исто така може да ги доживеат следниве клинички манифестации:

• главоболка;
• аменореа;
• визуелни нарушувања;
• стерилност;
• анорексија или булимија. [1], [2], [3], [4], [5]

Дијагностички

Дијагнозата на дијабетес инсипидус се заснова клинички симптоми и параклинички истраги (утврдување на нивото на антидиуретик во плазмата, тест за ограничување на вода, тест за диуретик, тест за ADH, тест за никотин, преглед на дно, преглед на визуелно поле, КТ, МРИ, радиографија на седло од Турција).

Диференцијална дијагноза на дијабетес инсипидус треба да се изврши со следниве патологии:

• психогена полидипсија;
• предизвикана полидипсија од лекови;
• хипоталамусна болест;
• дијабетес;
• хроничен пиелонефритис;
• полиурија по администрација на лекови како што се манитол, солен раствор (NaCl) или гликоза. [3], [4], [5]

Параклинички истраги

• ОДРЕДУВАЕ ниво на плазма на антидиуретичен хормон; во случај на централен дијабетес инсипидус, постои намалување на нивото на антидиуретичен хормон во телото;
• ОДРЕДУВАЕ метаболички и ткивен одговор на телото кога се намалува нивото на антидиуретичен хормон; Кај пациенти со централен дијабетес инсипидус, клиренсот на слободна вода во телото е позитивен, осмоларноста на урината е мала (со вредности под 200 mOsm/kg вода), густината на урина е мала (со вредности под 100100), а плазматската осмоларност има нормални или зголемени вредности.;
• тест за ограничување на водата (познат и како тест за жед) е корисен за разликување на дијабетес инсипидус од психогена полидипсија; тестот вклучува забрана на пациентот да консумира течности по уринирање наутро; овој тест ја одредува густината на урината, обемот на урината и осмоларноста на секој час; во случај на клинички манифестации специфични за дехидратација или ако пациентот изгубил 5% од почетната тежина, се препорачува да се прекине тестот; кај пациенти со дијабетес инсипидус густината на урината и осмоларноста се ниски, додека кај пациенти со психогена полидипсија, густината на урината и осмоларноста се нормални;
• тест за никотин тоа е истрага слична на тестот за жед, кој овозможува диференцијација на дијабетес инсипидус од психогена полидипсија;
• диуретичен тест е истрага што овозможува дијагностицирање и започнување на третман кај пациенти со нефроген дијабетес инсипидус; диуретик што се користи е хидрохлоротиазид; тестот вклучува континуирана администрација на диуретик три дена; по крајот на овие три дена, може да се забележи промена во бубрежниот проток и намалување на диурезата;
• АДХ тест е истрага што се користи за диференцирање на нефроген и невроген (или централен) дијабетес инсипидус; тестот вклучува администрација на лек кој содржи антидиуретичен хормон; Адиуретин или Минирин обично се дава по администрација, во случај на нефроген дијабетес инсипидус диурезата се зголемува додека, во случај на централен дијабетес инсипидус, диурезата се враќа во нормални вредности;
• компјутерска томографија, Нуклеарна магнетна резонанца и Радиографија на турско седло се корисни за исклучување на присуството на какво било формирање на тумор на хипофизата. [1], [2], [3], [4], [5]

Третман

Третман за пациенти со централен дијабетес инсипидус (со дефицит на антидиуретичен хормон) е хормонска заместителна терапија. Се администрираат медицински препарати кои содржат антидиуретичен хормон.

дезмопресин е лек по избор за пациенти со централен дијабетес инсипидус. Тоа е синтетички аналог на антидиуретичен хормон, има благо вазоконстрикторно дејство и долготраен антидиуретичен ефект (12-24 часа). Може да се даде 3 пати на ден интраназно, орално, поткожно или интравенски.

Липресина е агент за синтеза на вазопресин. Доаѓа како интраназален спреј, може да се даде 3 пати на ден, но има краткотраен антидиуретичен ефект.

Исто така, може да се администрира ванопресин танат. Овој препарат е во форма на мрсен раствор и се администрира интрамускулно или поткожно. Вазопресин танатот е контраиндициран кај бремени жени. Несакан ефект на овој лек е иритација на кожата на местото на инјектирање што може да предизвика апсцес.

Во случај на пациенти во напредна фаза на болеста, со губење на свеста, вазопресинот се администрира како воден раствор, субкутано или интрамускулно, што има диуретично дејство кое опстојува околу 3-6 часа.

Тиазидни диуретици предизвикува намалување на волуменот на урина и кај централниот и кај нефрогениот дијабетес инсипидус. Ова се постигнува со намалување на волуменот на течноста во вонклеточниот простор и стимулирање на реапсорпција во проксималната цевка. Администрација на 15-25 mg хлоротиазид на кг резултира со намалување на приближно 25-50% во волуменот на урината. Исто така, индицирано е да се намали внесувањето на сол што предизвикува намалување на товарот на вода во организмот и со тоа намалување на волуменот на излачената урина.

Клофибрат, хлорпропамид и карбамазепин може да ја отстрани потребата од антидиуретичен хормон од телото кај пациенти со централен дијабетес инсипидус. Хлорпропамидот работи со стимулирање на лачењето на количина антидиуретичен хормон кој делува на бубрезите. Хлорпропамидот е изложен на ризик од хипогликемија.

Карбамазепин и Клофибрат може да се користат во комбинација со тиазидни диуретици, само кај возрасни.

Инхибитори на простагландини (како што е Индометацин) се препорачува за пациенти со нефроген дијабетес инсипидус, бидејќи тоа предизвикува 10-25% намалување на волуменот на урина. Ова се прави со намалување на стапката на гломеруларна филтрација и проток на крв во бубрезите. Администрацијата на тиазиден диуретик во комбинација со инхибитор на простагландин и намалувањето на внесувањето сол доведува до намалување на волуменот на урина кај пациент со нефроген дијабетес инсипидус. [1], [2], [3], [4], [5]

Еволуција. Прогноза. компликации

Прогнозата на болеста е поволни, но исто така многу зависи од предизвикувачката причина. Во случај на дијабетес инсипидус предизвикан од хипоталамусна лезија, хипофиза или заболување на бубрезите, индициран е третман на предизвикувачка болест.

По соодветен третман, повеќето случаи на дијабетес инсипидус напредуваат во лекување.

Може да предизвика дијабетес инсипидус кај деца или кај пациенти на кои им биле дијагностицирани други тешки состојби компликации како:

• Треска
• хипернатремија
• силен синдром на дехидратација
• кардиоваскуларен шок
• смрт (поретка). [3], [5]

• Перинефретичен и ренален апсцес
• Недостаток на вазопресин (AVP)
• Алпорт синдром - наследен нефритис
• Гестациски дијабетес
• Дијабетес мелитус
• Дијабетична кетоацидоза
• Дијабетична нога
• Дијабетична ретинопатија
• Бубрежен апсцес
• гломерулонефритис
• жед
• Совети за луѓе со дијабетес
• Абнормален мирис на урина
• Полидипсија (прекумерна жед)
• Режим на дијабетес
• Вештачки засладувачи - безбедна алтернатива на шеќерот?
• Дијабетес
• Брза храна и дисфункција на бубрезите - постои врска?
• Нови класификации на дијабетес 2018 (5 вида)
• Бубрезите

Дијабетес мелитус е метаболна болест која предизвикува вишок гликоза во крвта (хипергликемија).

Мета-анализа ја потврдува ефективноста на кафето, чајот и кафето без кофеин во намалувањето на ризикот од.

Неодамна објавената студија покажува дека луѓето кои работат повеќе од 55 часа неделно во С.

---