Фенилкетонурија - што е фенилкетонурија - диета со низок фенилаланин - аминокиселина на погрешен пат -

Дипломиран диетичар (ЕМБ) Мартина Унтерлуггауер

Секое новороденче се раѓа на петтиот ден од животот Фенилкетонурија испитани. Бидејќи само диетата од самиот почеток овозможува нормален физички и ментален развој. Денес лекарите претпоставуваат дека диетата со малку фенилаланин мора да се придржува доживотно.

На почетокот на 20 век, повеќето луѓе со фенилкетонурија завршија во институции за ментално нарушени. Дури во 1950-тите години, лекарите откриле дека ова е нарушување во распаѓањето на есенцијалната аминокиселина фенилаланин. Во 1954 година, лекарот Хорст Бикел покажа дека пациентите се развиваат значително подобро кога природниот протеин е заменет со синтетичка мешавина на амино киселина без фениланалин. Дури кога бактериологот Роберт Гатри развил тест во 1963 година за откривање на фенилаланин во крвта, болеста може да се дијагностицира со сигурност. Австрија тогаш го воведе таканаречениот скрининг за новороденчиња во 1966 година и Германија во 1967 година, во кој секое новороденче се испитува за зголемено ниво на фенилаланин во крвта на петтиот ден од животот. Околу 100 деца во моментот се раѓаат со метаболички дефект во Германија секоја година.

Колку фенилаланин може да толерира пациентот?

Во пракса, диетата е таква што природните извори на фенилаланин мора да бидат во голема мера ограничени. Бидејќи аминокиселината се наоѓа во скоро целата растителна и животинска храна, пациентот мора да јаде исклучително протеинска диета. Тој ја покрива неговата потреба за протеини и есенцијални аминокиселини со мешавина на аминокиселини без фенилаланин.

Диета во првата година од животот

Во првите четири до шест месеци од животот, мајчиното млеко или формулата се користи како извор на фенилаланин. Покрај тоа, бебето добива готова формула за употреба со малку фенилаланин во шишето, или како готова формула за употреба или мешавина од аминокиселина збогатена со малтодекстрин и растителни масла. Комплементарната храна започнува во петтиот месец од животот. Оброци и јадења од зеленчук, чија содржина на фенилаланин е прецизно пресметана, постепено го заменуваат оброкот на градите или почетната формула. Во втората половина на годината, ниско-протеински специјални производи како тестенини, печива и специјални каши го збогатуваат менито. Со елиминација на хранење со шишиња, аминокиселинскиот производ се дистрибуира во текот на денот во овошно пире, какао и други јадења.

Фенилкетонурија: Што можат да јадат постарите деца?

Со цел да се постигне најдобра можна употребливост, внесот на протеини треба да се распределува рамномерно во текот на денот. Најдобро е да се земат мешавините на аминокиселини во најмалку три порции. Поради силниот вкус на сопствената, смесата треба да се меша во вкусна храна или јадења кои исто така содржат јаглени хидрати и маснотии. Во зависност од возраста, се нудат разни препарати на аминокиселини кои се збогатени со витамини, минерали и елементи во трагови според возраста.

Со цел да се мотивираат децата за многу строга диета, се покажа дека посетеноста на специјални курсеви за готвење е корисна. Тие се многу забавни за децата и учат да ја земаат диетата во свои раце. Во последниве години, на пазарот се појавија голем број готови производи со низок фенилаланин, како што се овошни кнедли, готови супи, намази, јадења од компири и зеленчук. Тие го олеснуваат учеството во разни активности како што се екскурзии, училишни патувања и групни патувања.

Фенилкетонурија на прв поглед

Фенилкетонурија е вродено нарушување на метаболизмот на аминокиселините. Поради дефект на хромозомот, погодените не можат доволно да го разложат аминокиселината фенилаланин. Кај повеќето пациенти, активноста на ензимот фенилаланин хидроксилаза, кој е одговорен за поделба на аминокиселината, е ограничена. Дефектот може да се активира и од недостаток на ко-фактор. Кај здрави луѓе, аминокиселината прво се метаболизира во тирозин, така што пациентите исто така страдаат од недостаток на тирозин. Неразградливиот фенилаланин се таложи во крвта и може да предизвика неповратно оштетување на мозокот. За различни невротрансмитери се верува дека влијаат на високите нивоа во крвта. Ако метаболичкото нарушување остане нелекувано, менталниот развој на децата е значително намален. Станува збор за ниски количнини на интелигенција, нарушувања на движењето и однесувањето до самоагресија.

Диета за цел живот

Денес е потребна доживотна диета. Пациентот треба да ја пресмета својата дневна исхрана врз основа на списоци со храна. Како по правило, на возрасните им е дозволено да земаат помеѓу 450 и 1000 милиграми фенилаланин дневно. Како по правило, ова работи само ако засегнатото лице главно консумира храна со многу ниска содржина на фенилаланин и исто така троши специјално ниско-протеински производи. Храната и пијалоците засладени со засладувачот аспартам, исто така, мора да се земат предвид, бидејќи аспартамот се распаѓа на фенилаланин во организмот.
За полесно да се пресмета дневната исхрана, храната може да се подели во три групи:

Висока содржина на фенилаланин: Месо, живина, риба и нивни производи, млеко и млечни производи, јајца, леб и печива, мешунки, вклучувајќи производи од соја
Ниска содржина на фенилаланин: Овошје, зеленчук, хранливи материи, овошни сокови, ниско-протеински специјални производи како брашно, леб, тестенини, ориз, млеко, замени за јајца, колачиња
Без фенилаланин: Масла, маргарини без млечни производи, шеќер, некои слатки (сладолед, производи од гликоза, некои слатки), пијалоци како чај, кафе, минерална вода, лимонади, освен лесни лимонади (аспартам)

Пациентите со фенилкетонурија трошат многу малку биолошки протеини како дел од нивната исхрана. Млекото, месото и јајцата како главни снабдувачи на з. Карнитин, цинк, бакар, селен, арахидонска киселина и железо се целосно отсутни. Како резултат, многу пациенти имаат многу ниско ниво на железо и селен, иако мешавините на аминокиселини се збогатени со витамини, минерали и елементи во трагови.

Строга диета за бремени жени

Фенилкетонурија: Доживотна нега

ЛИТЕРАТУРА:
HINRICHS, F. et al.: Доенчиња кои дојат со фенилкетонурија. Во: Клиничка педијатрија 206, 1994 година

Вахтел, У .; ХИЛГАРТ, Р.: Исхрана и диететика во педијатријата и адолесцентната медицина - том II: диетика, Тиеме 1995
WEGLAGE, Г.: Фенилкетонурија - Промена на терапевтските стратегии. Во: Fortschr.-Мед. 31/111, 485-488, 1993 година

Извор: Унтерлугагуер, М.: УГБ-Форум 2/00, стр. 75-77

УГБФорум

︎ ︎ Билтен

Еднаш месечно, билтенот на УГБ ве известува бесплатно за:

• тековни специјалистички информации
• Вести од науката
• Совети за книги и сурфање
• Рецепт на месецот

• Сезонски зеленчук и овошје
• Понуди за работа во областа на исхраната/
Environmentивотна средина/природна храна
• Настани на УГБ и нови медиуми

︎ ︎ Пробна претплата

3 изданија за само 15 € наместо 25,50 €.
Исто така, ќе добиете подарок за избор.