ФОКАЛНА ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗА (GSF)
ФОКАЛНА ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗА (GSF)
Фокалната гломерулосклероза, според некои автори, е посебен анатомски-клинички ентитет, а од други автори е неспецифична хистолошка лезија, покрај другите темелни лезии (гломерулонефритис со минимални лезии или гломерулонефритис со пролиферација на мезангијална).
Инциденца: GNFS претставува 10 - 20% од СН кај возрасни.
Клинички и биолошки манифестации:
GNFS е почест кај мажите. GSFS се манифестира како нечист нефротски синдром (неселективна протеинурија, хематурија - во повеќето случаи, хипертензија - ретко, ренална инсуфициенција) или во форма на изолирана асимптоматска протеинурија.
Почетокот на протеинурија е подмолен, во отсуство на преципитирачки фактори.
IgG е малку низок, комплементот е нормален, GFR е нормален или низок.
Во светлосна микроскопија (MO) (види слики 3 и 4): лезии на фиброза и хијалиноза кои влијаат на дел од гломерулите (фокусен карактер), сите гломерули (глобален карактер) или само дел од капиларните јамки на гломерулите (сегментален карактер) . Оштетените гломерули се опкружени со нормални гломерули, со минимални лезии или мезангијална пролиферација.
Во електронска микроскопија (МЕ): фузија на процеси на подоцити, хиперплазија на мезангијална диода со зголемување на мезангијална матрица, мезангијални и субендотелијални грануларни наслаги.
Во имунофлуоресценција (IF) (види слика 5): сегментални наслаги на Ig M и C3, од грануларен тип, во областите на фиброза и хијалиноза.
 |
 |
 |
Слика 5: IgM депозити во GSFS
Еволуцијата е генерално неповолна, напредува кон хронична бубрежна инсуфициенција.
Повеќето пациенти не реагираат на кортикостероиди и имуносупресиви.
Негативните прогностички фактори се претставени со:
задржување на азот на почетокот;
присуството и степенот на интерстицијална фиброза.
Можности за еволуција на GSFS под имуносупресивен третман:
Непатоген третман се дискутираше претходно.
Патоген третман = КОРТИКОТЕРАПИЈА
Индукција на ремисија: кај млади возрасни дози на напад - преднизон 1 mg/kc/ден (максимум 80 mg на ден) во единечна администрација. Оваа доза се одржува сè додека не се постигне ремисија и уште 1-2 недели по ремисијата.
Времетраењето на третманот со кортикотерапија со доза на напад може да биде 4 месеци, по што во случај на постојаност на нефротски синдром се прогласуваат кортикостероиди.
Кај постарите лица, се препорачува доза на напад - преднизон 1 - 2 mg/kc/ден алтернативно 4 - 5 месеци за да се избегнат несакани ефекти од терапијата со кортикостероиди.
Во случај на контраиндикации за терапија со кортикостероиди (особено кај постари лица), индукцијата со AZATHIOPRINE 100 mg/ден се одржува за долго траење од 12-18 месеци.
По периодот на индукција (додека не се постигне ремисија, 2 недели по ремисија или 4 месеци) намалете ја дозата на преднизон на 0,5 mg/kc/ден или 60 mg/2 дена, дозата се одржува 6-8 недели. Последователно, преднизонот се намалува постепено, 5 mg на секои 4 -7 дена, за уште 6 -8 недели.
Во случај на релапси се претпочитаат следниве опции за третман. Кај пациенти без чести релапси, третманот со PREDNISON е идентичен по доза и времетраење со оној што се користи во фазата на индукција. Кај пациенти со чести релапси или кај зависници од кортикостероиди, се користат цитотоксични агенси (ЦИКЛОФОСФАМИД 2-2,5 mg/kc на ден, CHLORAMBUCIL 0,1 - 0,2 mg/kc/ден 8 -12 недели) или ЦИКЛОСОПОРИН 5 mg/kc/ден 1 година.
Во случај на отпорност на кортикостероиди терапевтската одлука ќе биде донесена во зависност од големината на протеинуријата. Кај пациенти кај кои не е важна протеинурија и нејзините последици, се претпочита непатоген симптоматски третман.
Кај пациенти со тешка протеинурија, може да се користат 2 режими на третман:
режимот PONTICELLI (види мембранозен GN) кој наизменично ги поврзува месечните циклуси на метил-преднизолон со циклофосфамид или хлорамбуцил;
Режимот PONTICELLI се состои од администрација на кортикостероиди за период од 6 месеци (метилпреднизолон 1 g iv три последователни дена, проследено со преднизон 0,4 mg/kc/ден по, 27 дена, месеци 1, 3 и 5) алтернативно со циклофосфамид (2, 5 mg/kc/ден, 30 дена) или хлорамбуцил (0,2 mg/kc/ден, 30 дена), 2, 4 и 6 месеци.
метилпреднизолон пулсира 30 mg/kc поврзани со цитотоксици.