Глиобластома болница Монца

Причини и симптоми

Што е глиобластом?

Глиобластом е малиген тумор на мозокот, развиен од глијални клетки, кои се потпорни клетки на мозокот. Тие имаат повеќе улоги: да поддржуваат неврони, да им обезбедуваат хранливи материи и кислород, електрично да ги изолираат нервните влакна и да го штитат имунитет и метаболички систем. Постојат неколку видови на глијални клетки, од кои оние што можат да доведат до глиобластом се астроцити и олигодендроцити.

Во однос на агресијата, глиобластомот е најагресивната форма на тумор добиен од глијалните клетки. Постојат 4 степени на малигност на тумори на мозок, кои се движат од I степен - бениген тумор, до IV степен - малиген тумор. Заедно со анапластичен астроцитом (III степен), глиобластомот е дел од таканаречените висококвалитетни глиоми.

Глиобластом е слабо дефиниран инфилтративен тумор кој се шири и го напаѓа соседниот мозок. Исто така, постојат клетки кои мигрираат на големо растојание од главниот тумор (3-4 см), вклучително и во спротивната церебрална хемисфера, што објаснува зошто глиобластомот се повторува дури и кога оригиналниот тумор е целосно отстранет. Исто така, постои можност за метастази преку цереброспиналната течност (почесто по операцијата), но метастазите надвор од нервниот систем, преку крвта, се исклучителни.

Глиобластом е најчестиот тумор на мозокот кај возрасните (околу 40% од вкупниот број, со исклучок на метастазите); се јавува главно помеѓу 40-60 години (но не само, може да влијае на која било возраст), што е малку почеста кај мажите отколку кај жените.

Зошто се појавува глиобластом?

Не е позната причина за глиобластом. Постојат некои ретки генетски синдроми (Li-Fraumeni, неврофиброматоза), но повеќето случаи се спорадични, без генетски пренос. Изложеноста на токсични материи или јонизирачко зрачење може да предизвика таков тумор, но овие случаи се исто така ретки.

Постојат два познати начини за развој на глиобластом:

Средно глиобластом - се развива од веќе постоечки бениген тумор (астроцитом или олигодендроглиом II степен), кој во одреден момент од својата еволуција станува малиген
Примарен глиобластом - се јавува де ново, односно без претходно постоечки тумор; е најчеста ситуација

Постојат генетски разлики помеѓу двата подтипа на глиобластом, како одговор на радиотерапија и цитостатици и во опстанок, примарниот глиобластом е поагресивен и отпорен на третман.

Како се манифестира?

Глиобластом е брзорастечки тумор. Од фаза на малигна клетка до фаза на тумор со клинички манифестации, може да поминат дури и неколку месеци.

Најчесто, првиот симптом е главоболка, како резултат на зголемен интракранијален притисок.

Невролошкиот дефицит зависи од локацијата на туморот. Најчести се хемипарезата (намалена мускулна сила) од спротивната страна, јазични нарушувања (кога туморот е од левата страна од десната и од десната страна од левата страна), пореметувања во меморијата (темпорален лобус), промена на видното поле (темпорални или окципитални лобуси) . Првично, тие се должат на церебрален едем што го придружува туморот и се реверзибилни со третман со лекови (Дексаметазон или Медрол) или со хируршка интервенција. Кога се должи на инвазија на тумор, дефицитите се поизразени и дефинитивни.

Во напредните фази, со големи тумори и интракранијална хипертензија, се појавуваат и ментални нарушувања или, во последните фази, поспаност и кома. Исто така, поради зголемување на интракранијалниот притисок, папиларен едем може да се појави со намален вид - дијагнозата се утврдува со преглед на очите (испитување на дното на окото).

Епилептичните напади можат да бидат уште една манифестација на глиобластом и може да имаат различни форми, во зависност од локацијата. Тие можат да бидат со или без губење на свеста, со моторни (конвулзии) или други манифестации, вклучувајќи невропсихички и промени во однесувањето (временски кризи).

Дијагноза и третман

Како да се постави дијагнозата?

Дијагнозата се поставува со магнетна резонанца (МРИ) или компјутерска томографија (КТ) со контрастен медиум. Глиобластомот се појавува како тумор кој се развива во внатрешноста на мозокот, е слабо дефиниран, со контраст, едем во околниот мозок и често со области на некроза кои не ја собираат контрастната супстанција.

Дијагнозата заснована на МНР е веројатност, дефинитивната, сигурноста, е утврдена со анатоматолошки и имунохистохемиски преглед. Ова се прави или на хируршки отстранетиот тумор или на фрагменти од тумор собрани од биопсија.

Биопсијата на мозокот вклучува собирање на фрагмент од тумор преку минимална постапка, со употреба на специјална игла. Може да се направи или со стереотакса или со помош на невронавигација. Вториот е помалку точен, но поедноставен во постапката и полесен за толерирање од страна на пациентот.

Нема крвни тестови (маркери на крв) за глиобластом.

Како се развива глиобластомот?

Глиобластом е брзорастечки тумор. Туморските клетки се многу подвижни и се инфилтрираат во околното ткиво на мозокот долж влакната во белата маса. Така, постојат форми на глиобластом, кои за време на дијагнозата се веќе распространети во обете мозочни хемисфери (глиобластом кај пеперутка). Зголемување на големината, туморот предизвикува зголемување на интракранијалниот притисок, што предизвикува главоболки (главоболки) и прогресивна промена на невролошката состојба, почнувајќи од конфузија и нарушувања во однесувањето до длабока кома во напредни форми.

Невролошкиот дефицит (пареза, нарушувања на говорот и сл.) Првично се должи на церебрален едем и е реверзибилен; сепак, како што расте туморот, постои трајно уништување на нервните центри и врските помеѓу нив, што значи дека невролошките дефицити стануваат трајни.

Кои се можностите за лекување?

Третманот на глиобластом е мултимодален, односно вклучува неколку терапевтски методи.

Хируршки третман - е првата линија на третман во повеќето случаи. Операцијата има за цел да го отстрани туморот што е можно поцелосно, без да предизвика нови невролошки дефицити (хемипареза, нарушувања на говорот итн.). Кога не можеме целосно да го отстраниме туморот, се прави делумна ресекција или само биопсија со цел да се утврди хистопатолошката дијагноза.

Современиот хируршки третман на глиобластом вклучува употреба на невронавигација, ултразвучен дисектор и интраоперативна флуоресценција со 5-амино левулинска киселина (5-АЛА). Овие установи се неопходни за целосно отстранување на туморот.

Поради инфилтративниот карактер, со мигрирање на клетките во околното нормално мозочно ткиво, не може да се добие целосна аблација во вистинска смисла на зборот, но можно е целосно да се отстрани цврстиот, компактен дел. Колку е помал остатокот од туморот, толку е подобро опстанокот, но само ако може да се отстрани барем 90% од туморот.

радиотерапија е задолжително за глиобластом и започнува 3-4 недели по операцијата. Ги зрачи и местото на туморот и околниот мозок каде што има мигрирани туморски клетки. Се користи доза од 56-60 Gy која се администрира во дневна доза од 1,8-2,0 Gy. Третманот трае во просек 6 недели (30 сесии - 5 неделно) и генерално е добро толериран, со малку несакани ефекти. Губење на косата и вртоглавица се најчестите. Терапијата со зрачење може да предизвика и церебрален едем, поради што Дексаметазон или Медрол/Солумедрол се ко-администрираат.

Како технологија за радиотерапија, се користи конформациско зрачење, со посовремени варијанти - IMRT и VMAT. Гама-Нож или Сајбер-нож не се ефикасни за глиобластом.

Цитостатска хемотерапија исто така е задолжително и се администрира истовремено со радиотерапија и последователно во курсеви од 3 дена секој месец. Цитостатиците од прва линија се Темозоламид (Темодал - трговско име) и се администрираат орално и добро се поднесуваат од пациентите.

Втората линија на цитостатски третман е Иринотекан и Авастин, како и лекови од постара генерација - Прокарбазин, Ломустин и Винкристин.

Постојат многу клинички студии посветени на глиобластом, со бројни биолошки, имунолошки, генетски терапии, итн., Но во моментов тие се во фаза на клинички испитувања, непотврдени и не се препорачуваат за тековниот третман.

Хирургија

Кога треба да се изврши операцијата?

Бидејќи глиобластомот е агресивен, брзо растечки тумор, операцијата треба да се изврши што е можно побрзо по дијагностицирање на МНР. Кога туморот може да се отстрани, претходната биопсија е непотребна, само се одложува третманот.

Во зависност од големината на туморот и општата и невролошка состојба на пациентот, може да потрае и до 2-3 недели, но колку побрзо ќе се изврши операцијата, толку подобро.

Очигледно, кога веќе се појавиле невролошки дефицити или синдром на интракранијална хипертензија, операцијата мора да се изврши што е можно поскоро, со цел да се поправи невролошката состојба.

Како се спроведува операцијата?

Лековите дадени ноќта пред операцијата вклучуваат Дексаметазон за намалување на церебралниот едем и антиепилептик (Фенитоин) за да се спречат напади.

Операцијата се изведува под општа анестезија, точната позиција на операционата маса во зависност од локацијата на туморот. На Институтот БРАИН ги следиме принципите на минимално инвазивна неврохирургија, користејќи линеарен, ограничен засек, без потреба за сечење или бричење на косата. Мал размавта е направен стратешки поставен за да се овозможи отстранување на целиот тумор. За да се постигне оваа цел, се потпираме на квалитетна невроанестезија и одредена техничка опрема како што се невронавигација, ултразвучен аспиратор и оперативен микроскоп со флуоресценција во ултравиолетовиот спектар. Туморот е фрагментиран и аспириран со помош на ултразвук. Во зависност од големината и положбата на туморот, операцијата може да биде подолга или пократка, обично помеѓу 2-6 часа. Времето не е проблем, бидејќи безбедноста на пациентот е најважна. На крајот од операцијата, капакот на коските (размавта) е фиксиран на место со титаниумска плоча. Будењето од анестезија се одвива во операционата сала, по што пациентот е однесен на Одделот за интензивна нега. Туморските фрагменти се собираат за анатомо-патолошко и имунохистохемиско испитување.

Невроанестезија Квалитетот е неопходен за целосна безбедна аблација на глиобластом. Главна цел е намалување на интракранијалниот притисок, кој често се зголемува кај малигните глиоми. Користејќи кортикостероиди (Дексаметазон), диуретици и контрола на параметрите за вентилација, интракранијалниот притисок може да се доведе во нормални граници, што е потребно за непречено одвивање на операцијата. Бидејќи работиме често во чувствителни области на мозокот, може да се појават нарушувања на срцевиот ритам и крвниот притисок, кои мора навремено да се поправат. Иако загубата на крв обично се намалува при ваква операција, таа треба да се следи и, доколку е потребно, да се компензира со трансфузија. Современата, квалитетна невроанестезија обезбедува удобност и на пациентот и на хирургот, дури и при долги операции, на крајот од кои пациентот се буди за 5 минути откако ќе се нанесе последната шиење на кожата.

невронавигација е GPS на неврохирургот. Тој користи предоперативна МНР за да генерира просторна слика на главата и мозокот, што е во корелација со помош на специјална опрема со вистинската позиција на операционата маса. Така, добиваме информации во реално време за интраоперативната состојба, станицата за невронавигација е поврзана со оперативниот микроскоп. Главната предност е што секогаш знаеме каде сме со инструментите во однос на туморот и околниот мозок. Така, имаме непосредни повратни информации за количината на отстранет тумор.

Ултравиолетова флуоресценција со 5-амино левулинска киселина (5-АЛА) е модерна техника која ги истакнува групите туморски клетки со боење во ултравиолетова светлина под оперативниот микроскоп. Честопати овие области изгледаат нормално при бело светло, дури и при максимално зголемување дадено од микроскопот и можат да останат на место, претставувајќи почетна точка за повторувања. Употребата на 5-АЛА го зголемува просечното време на преживување за 3-6 месеци.

Кои се ризиците и компликациите од операцијата?

Ризиците од операцијата зависат од локацијата и големината на туморот. Во случај на тумори лоцирани во непосредна близина на моторните центри (кои го контролираат движењето на раката и стапалото) или центрите на јазикот, постои ризик од привремено влошување на постојниот невролошки дефицит (пареза или јазично нарушување) или дури и нов дефицит. Општо, сепак, тие се привремени, поради церебрален едем и исчезнуваат за неколку дена или недели.

Кога туморот се наоѓа длабоко, може да имаме дефицит поради оштетување на врзувачките влакна во белата маса. И овие се обично минливи. Кај темпоро-париеталните глиобластоми, дефект на видното поле може да резултира како резултат на губење на овие врски.

Инфективни компликации (инфекции на рани, менингитис, инфекции на белите дробови или на уринарниот тракт) се исклучителни затоа што имаме модерни операциони сали со средства за стерилизација со високи перформанси и следиме строги протоколи за спречување на болнички инфекции.

За да се спречат компликации на крварење (хематоми), ние користиме специјални материјали кои помагаат во згрутчување на крвта и, се разбира, особено внимание посветуваме на времето на хемостаза под оперативниот микроскоп.

Пост-оперативен третман

Што следи по операцијата?

По операцијата, пациентот е пренесен на Одделот за интензивна нега, каде што е надгледуван преку ноќ. Хидратацијата и хранењето се обновуваат неколку часа по операцијата, а пациентот станува од кревет не подоцна од следното утро. Ако има дефицит на мотор (пареза), физиотерапијата започнува следниот ден по операцијата.

Исто така, ден по операцијата, се прави контролна магнетна резонанца на мозокот со контрастна супстанција, за да се потенцираат какви било локални компликации или остатоци од тумор. Во зависност од резултатот на МНР, се започнува со профилакса на длабока венска тромбоза (со Клексан).

Просечната должина на престој во болница е 3 ноќи постоперативно. Дома, пациентот продолжува со мобилизација и физикална терапија, избегнувајќи физички напор во првиот месец постоперативно. Конците се апсорбираат (тие излегуваат околу 3-4 недели постоперативно). Во некои случаи потребно е да се продолжи со антиепилептичен третман за одреден временски период.

Грижата за раните вклучува капење со 10% раствор Бетадин два пати на ден се додека не паднат влакната. Во врска со бањата, се препорачува да ја миете косата без ограничувања; по сушењето се става во пуфер со Бетадин.

Резултатот од анатомо-патолошкиот преглед трае во просек една недела и, врз основа на тоа, се прави консултација за онкологија. По ова, утврден е план за радиотерапија и цитостатска хемотерапија. Добро е да се започне со радиотерапија во првите 3-4 недели по операцијата; овој интервал е неопходен за да се овозможи заздравување на хируршката рана, но ако се одложи повеќе, постои ризик од продолжување на растот на туморот.

По завршувањето на радиотерапијата, се прави контролна магнетна резонанца во интервал од 3 месеци, со цел да се открие рано можно повторување.

Продолжувањето на професионалната активност се врши по завршувањето на радиотерапијата, во зависност од невролошката состојба; дијагнозата на глиобластом може да биде причина за пензија.

прогноза

Која е прогнозата?

Бидејќи е инфилтративен тумор, глиобластомот се повторува најчесто во околното мозочно ткиво, но исто така може да се повтори на растојание, дури и во спротивната церебрална хемисфера, поради продолжувањето по влакната на белата маса. Просечниот интервал до повторување е 10-12 месеци. Ако релапсниот тумор е хируршки прифатлив, може да се повтори; исто така, во некои ситуации, нова доза на терапија со зрачење може да се даде во намалена доза. Како третман на рак, се дава нов третман со Темодал или се земаат цитостатици од втора линија (Авастин и Иринотекан).

Просечното време на преживување на пациентите со глиобластом е 15-18 месеци од времето на дијагностицирање, под услов да се изврши комплетен третман: максимална хируршка ресекција, радиотерапија и цитостатска хемотерапија и во случај на повторување хируршка повторна операција проследена со нов лек на цитостатици од втора линија и евентуално ново зрачење.

Без третман, преживувањето е максимум 2-3 месеци; самата операција го продолжува животниот век за уште 6 месеци, а радиотерапијата и цитостатската хемотерапија, за возврат, за уште 3 месеци.

Овие бројки се статистички податоци, пресметани на големи серии на пациенти. Постојат пациенти кои добро реагираат на третман (хемо-радиотерапија) и имаат подобра прогноза. Исто така, кај некои пациенти туморот има поволна локација што овозможува да се извади заедно со очигледно нормално (но инфилтриран тумор) околно мозочно ткиво; очигледно, нивниот опстанок е подобар, дури и само неколку месеци, отколку на пациентите кои не можеа да го сторат тоа.

На Институтот БРАИН го третираме секој пациент поединечно, не како случај во долга серија. Така, можеме да ги насочиме нашите напори на обезбедување максимална удобност и безбедност за пациентот и неговото семејство. На крајот на краиштата, нашата цел е да третираме личност, а не болест.

Глиобластом.ро

Глиобластомот е многу агресивна болест и, за жал, многу честа. Ние сакаме да им обезбедиме на пациентите и нивните семејства точни и ажурирани информации за оваа состојба.