Гломерулонефритис Акутен пост-инфективен - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина
Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер
Последно ажурирање на: 13.03.2020
Синоним (и)
дефиниција
Акутно, имуно-посредувано, пост-инфективно воспаление на бубрежната гломерула, особено кај децата помеѓу 5 и 15 години (Ванг Д и сор. 2017).
Главните причини се стрептогените инфекции на орофаринксот (ангина тонзиларис, фарингитис), кожата и коските (еризипела, импетиго, евентуално остеомиелитис, итн.).
Исто така можно со бактериски ендокардитис, со инфекции на вентрикуло-атријални или вентрикуло-југуларни шантови.
Поретки патогени микроорганизми се „не-стрептококна бактерија“ како што се: стафилококи. (Забелешка: разни автори го гледаат „пост-стафилококниот гломерулонефритис“ како посебен ентитет со посредство на IgA - Glassock RJ et al. 2015), вируси (на пр. ХБВ, парвовирус Б19 - Марко Х и сор. 2016), паразити, рикеции, габи како и патогени за маларија.
Кај возрасните, водечки претходници на инфекција се (стафилогени) инфекции на кожата, проследени со пневмонија и инфекции на уринарниот тракт.
Покрај стафилококите, главните виновници се стрептококите и грам-негативните микроби (Nasr SH et al. 2011).
Во ретки случаи, инфекциите со шуга беа причина кај возрасните. (Ванг Д и сор. 2017)
Појава/епидемиологија
Ретко во индустријализираните земји, но од значајна важност во земјите во развој (Камбам Н 2012) или со одредени домородни народи (Раманатан Г и сор. 2017). Следното се однесува на возрасните: m: w = 2,8: 1.
Интересно исто така
Најчеста форма на малигнен меланом (околу 60-70% од сите малигни меланоми), која е предизвикана од примарно хоризонтална W.
Етиопатогенеза
Непознато; се претпоставува дека микробните антигени се врзуваат за гломеруларната базална мембрана; тие ја активираат наизменичната патека на комплементот директно или со врзување на циркулирачките IgG антитела и предизвикуваат локализирано првично неутрофилно, подоцна неутрофилно/моноцитно воспаление. Понатаму, циркулирачките имуни комплекси поврзани со инфекцијата може да се депонираат на гломеруларната базална мембрана, што потоа предизвикува и фокално гранулоцитно-моноцитоидно воспаление. Таквиот процес може да се забележи аналогно во капиларите на кожата (принцип на леукоцитокластичен васкулитис - клиничка слика на опиплива пурпура).
Други познати антигени кои играат улога во патогенезата на PIGN се „рецепторот на плазмин поврзан со нефритис“ (NAPlr) и „стрептококен пироген егзотоксин Б“ (SPeB). И двата антигени, кои се карактеризираат со афинитет кон гломеруларните протеини, се исто така способни да ја активираат алтернативната патека на комплементот (Balasubramanian R et al. 2017).
манифестација
Околу 5% -10% од пациентите со стрептококен фарингитис и околу 25% од пациентите со импетиго ќе развијат PIGN.
Клиничка слика
50% од случаите со свињи кај деца и адолесценти се целосно асимптоматски или не се дијагностицираат клинички. Другата половина на болните стануваат симптоматски по латентен период од 6-21 дена (ретко подолго до 6 недели). Типично е дека пациентот се чувствува јасно болен повторно по нормална фаза на пост-инфекција на закрепнување. Сепак, треската е ретка.
- Задолжителни симптоми се: микрохематурија + протеинурија (3,0-3,5 g/24ч) опстојуваат откако акутната фаза ќе се смири.
лабораторија
Статус на урина: претежно умерена протеинурија (0,5-2,0 g/24ч), дисморфни еритроцити, леукоцити, клетки на бубрежни тубули, еритроцити, леукоцитни гранулоцитни фрлачи и бубрежни тубуларни клетки.
Серумски креатинин: на почетокот може брзо да се зголеми.
Слики: Сонографија: Големи отечени бубрези
- Дополнување: C3- намален за време на активната фаза. Нормализација во 80% од случаите со PIGN во рок од 6-8 недели. Нивото на C1q, C2 и C4 е претежно нормално.
- Криоглобулини: Претежно привремена (неколку месеци) криоглобулинемија е ретка.
- Анти-DNAse-B (= титар на ADB) се зголеми во 90% кај стрептококна инфекција (импетиго контагиоза) на кожата.
хистологија
Зголемени и хиперцелуларни гломерули, првично со неутрофили, подоцна со мононуклеарни инфилтрати. Можна е клеточна пролиферација и едем на гломерулата; Формации на полумесечина (поради размножување на капсуларниот епител на Бауман); сериозно стеснување на расчистувањето на капиларите. Мезангијалните простори честопати значително се зголемуваат поради формирање на едем; тие содржат неутрофили и остатоци од клетки.
Директна имунофлуоресцентна DIF): Откривање на депозити на имунолошкиот комплекс, IgG (поретко IgA) и комплементарни фракции, кои можат да се детектираат како „грпки“ од надворешната страна на базалната мембрана (Mascarenhas R et al. 2016).
дијагноза
Доказ за претходна инфекција, карактеристична клиника, лабораторија; Можеби биопсија на бубрезите (само во случај на брзо и високо зголемување на вредностите на задржување) за да се исклучи RPGN (Rapid Progressive GN).
Диференцијална дијагноза
Брзи прогресивен гломерулонефритис (вредностите на задржување остануваат високи); IgA нефропатија (макрохематурија)
терапија
Во принцип, третманот на некомплициран PIGN е конзервативен, поддржувачки. Тоа вклучува физички одмор, ограничување на внесот на протеини, натриум и течности (Kanjanabuch T et al. 2009). Понатаму: антибиотска терапија (3 мега пеницилин/ден за 10 дена). Понатаму симптоми-ориентирани терапии:
- Можно е да се фокусирате на санација под заштита од антибиотици (за полезноста се дискутира).
- Едем: диуретична терапија (диуретици на јамка)
- Хипертензија: АКЕ инхибитори или сартани
- Тежок тек/компликации: глукокортикоиди, евентуално интермитентна дијализа
Курс/прогноза
Симптоматска терапија со следење на функциите на бубрезите е обично доволна кај деца и доведува до заздравување без последици во рок од 6-8 недели (!) Во 90% од случаите (Sethi S et al. 2012). GFR се нормализира во ова време. Лесната протеинурија може да трае 6-12 месеци, а микроскопската хематурија неколку години. Пролиферацијата на бубрежните клетки исчезнува за неколку недели, но склерозата обично опстојува. Во околу 50% од случаите, постои ограничување на функцијата на бубрезите. Кај имуносупресирани лица оваа вредност е> 50%.
Возрасните (честопати поврзани со дијабетес мелитус) имаат значително полоша прогноза од децата. 46% од возрасните пациенти се на акутна дијализа (Nasr SH et al. 2011).
Кај 1% од децата и 10% од возрасните, PIGN се развива во брзо прогресивен ГН. Причината за овој нетипичен тек е сè уште нејасна. Се дискутира за дисрегулации на алтернативниот пат на комплементот, како што се мутации во гените, градежни блокови на комплементот и во формирање на антитела против C3 конвертаза (Sethi S et al. 2012.
профилакса
Рана и доволно долга антибиотска терапија за инфекции со бета-хемолитички стрептококи од групата А.
Совети)
Во основа, PIGN треба да се разгледува кај деца и адолесценти со микрохематурија и лесна протеинурија (како и други опционални симптоми на PIGN), неодамнешни инфекции во анамнезата (стрептококен тонзилитис, импетиго на фарингитис или еризипела) кои повторно се чувствуваат болни и нарушени. Доказите за хипокомплементија се суштинска потврда. Биопсијата може да ја потврди дијагнозата, но ретко е потребна. Поддржувачкиот третман генерално доведува до обновување на функцијата на бубрезите
Уште една белешка! Имунолошки комплекс гломерулонефритис, исто така, може да се развие за време на постојана инфекција: на пример, во случај на ендокардитис или апсцеси на меките ткива.
литература
- Баласубраманијан Р и сор. (2017) Пост-инфективен гломерулонефритис. Pediatr Int Child Health 37: 240-247.
- Glassock RJ et al. (2015) Гломерулонефритис поврзан со стафилококи и постстрептококен гломерулонефритис: зошто дефинирањето на „пост“ е важно за разбирање и лекување на гломерулонефритис поврзан со инфекции. Во Ј бубрег дис. 65: 826-832.
- Kambham N (2012) Постинфективен гломерулонефритис. Adv Anat Pathol 19: 338-347.
- Кањанабуч Т и сор. (2009) Ажурирање за акутен постинфективен гломерулонефритис ширум светот. Нат Рев Нефрол 5: 259-269.
- Марко Х и сор. (2016) Постинфективен гломерулонефритис секундарно на Еритровирус Б19 (Парвовирус Б19): извештај за случајот и преглед на литературата. Клин Нефрол 85: 238-244.
- Маскаренха Р и сор. (2016) ИгА-доминантен постинфективен гломерулонефритис. Клин Педиатр (Фила) 55: 873-876.
Наср Ш и др. (2011) Постинфективен гломерулонефритис кај постари лица. Ј Ам Сок Нефрол 22: 187-195.
Раманатан Г и сор. (2017) Анализа на клиничка презентација, патолошки спектри, третман и резултати на докажана од биопсија акутен постинфективен гломерулонефритис кај возрасни домородни луѓе на Северната територија на Австралија. Нефрологија (Карлтон) 22: 403-411.
Препорачани написи
Претежно реверзибилна атрофија на кутисот и субкутисот по инјектирање на суспензија на глукокортикоиден кристал; сел.