Хемофилија (нарушување на крвта) - Причини, симптоми и третман

хемофилија, што популарно се нарекува и хемофилија позната е наследна болест која влијае на функцијата на згрутчување на крвта. Покрај превентивните мерки, можни се и долгорочни терапии во тешки случаи.

Содржина

Што е хемофилија (крвна болест)?

Во хемофилија или. хемофилија е болест во која згрутчувањето на крвта е нарушено. Ова значи дека крвта што избега од раната на повредено лице или само коагулира многу бавно или воопшто не згрутчува.

Постојат две варијанти на хемофилија; хемофилија А и хемофилија Б. Хемофилија Б е поретка од двете болести; приближно 85% од заболените имаат хемофилија А. Иако хемофилија А и хемофилија Б тешко се разликуваат во нивните симптоми, вклучените фактори на коагулација се различни во двете форми на хемофилија.

Кај хемофилија А, факторот коагулација VIII е засегнат, кај хемофилија Б, факторот XI. Во Германија, околу еден од 10 000 луѓе е зафатен од хемофилија. Хемофилија е една од најчестите наследни болести.

причини

Ова значи дека болеста ќе се појави само ако нема втор Х-хромозом кој е недопрен.

Бидејќи мажите имаат само еден Х-хромозом како додаток на Y-хромозом, тие ќе развијат хемофилија ако се пренесат во непроменет X-хромозом.

Ова е една од причините зошто жените имаат помала веројатност да страдаат од хемофилија отколку мажите.

Симптоми, заболувања и знаци

Главниот симптом на хемофилија (хемофилија) е генерално зголемена тенденција за крварење, што обично е веќе видливо во детството. Крварењето е исто така поголемо за време на операциите отколку кај здрави луѓе. Друг знак е дека ако некој е повреден, крварењето може да биде тешко да се запре.

Хемофилија во детството често може да се препознае со зголемената тенденција за модринки. Дури и полесни повреди може да доведат до сериозно крварење во ткивото и зглобовите, што може да предизвика силна болка и, доколку е недоволно лекувано, може да ги деформира погодените зглобови. Намалувањето и абразијата не се голем проблем затоа што површните рани се затвораат исто толку брзо кај хемофиличарите како кај здравите луѓе.

Особено е изложен на ризик крварење во областа на главата и внатрешните органи. Типичен знак на хемофилија може да биде крварење кое први запира, а потоа започнува повторно по неколку часа или денови. Лесната хемофилија предизвикува скоро никакви симптоми затоа што ретко се случува спонтано крварење.

Во умерена хемофилија, дури и полесни повреди можат да предизвикаат сериозно крварење, а при тешка хемофилија, спонтано крварење може да се појави без очигледна причина, кое крвари во зглобовите и предизвикува типична болка во зглобовите (хемартроза) .

Дијагноза и тек

Симптоми на хемофилија се чести крварења кај погодените. Тенденцијата за крварење се разликува од пациент до пациент; пред сè, ова има врска со нивото на недостаток на факторите на коагулација кај поединецот.

Повеќето луѓе кои имаат хемофилија првото крварење го имаат пред да наполнат една година. Првите знаци на хемофилија може да бидат и чести и силни модринки. Како по правило, абразиите или малите исеченици не се поопасни за луѓето со хемофилија отколку за здравите луѓе, бидејќи затворањето на ваквите површни повреди е недопрено кај болни луѓе (повредите на главата или на основата на јазикот се опасни, сепак). Хемофилијата е претежно постојана. Ова значи дека во текот на животот обично нема ниту подобрување ниту влошување.

Компликации

Ова нарушување го отежнува запирањето на крварењето, што во случај на несреќа или поголема повреда може да доведе до опасни по живот итни случаи. Како по правило, засегнатото лице е ограничено во неговиот секојдневен живот со хемофилија и мора да внимава и да избегнува одредени ризици. Поголемиот дел од времето, пациентот има хемофилија од раѓање и нема спонтано заздравување, подобрување или влошување на болеста.

Освен ако нема особено крварење или големи повреди, очекуваното траење на животот нема да се намали со оваа болест. Како по правило, третманот се одвива со помош на лекови. Засегнатите исто така можат сами да го инјектираат ова за да можат сами да престанат да крварат доколку е потребно. Бидејќи не постои каузален третман за хемофилија, потребна е доживотна терапија. Понатаму, нема понатамошни компликации.

Кога треба да одите на лекар?

Ако продолжи да се појавува крварење, што не може да се запре со употреба на малтери и други помагала, причината може да биде хемофилија. Одете на лекар ако крварењето станува почесто и е поврзано со болка или нарушувања на крварењето. Ако во исто време се забележат модринки, потребен е медицински совет во секој случај. Ова се однесува особено на ненадејно крварење и излив што не може да се пронајде до одредена причина. Ако веќе се појави крварење со мали абразии или мали исекотини, најверојатно станува збор за хемофилија.

Бидејќи станува збор за генетска состојба, не може да се преземат превентивни мерки. Родителите кои имаат сама хемофилија треба рано да го прегледаат своето дете. Ако има проблеми со циркулацијата, палпитации или други поплаки како резултат на крварење, мора да се повикаат службите за итни случаи. Во случај на колапс на циркулацијата, мора да се преземат мерки за прва помош се додека не пристигне медицинска помош. Децата треба да се однесат на педијатар ако имаат повторливо крварење.

Третман и терапија

Во моментов е хемофилија не се лекува. Третманот на хемофилија, меѓу другото, зависи од тежината на болеста. Ако некое лице има сериозна хемофилија, терапијата може да се состои од администрирање на потребните фактори на коагулација интравенски.

Соодветните фактори на коагулација кои се администрираат во хемофилија може да се добијат од крводарител или да се произведат со генетски инженеринг. Ако децата имаат сериозна хемофилија, понекогаш им се даваат фактори на коагулација во редовни интервали. Ова може да се направи околу два до три пати неделно.

Ако хемофилијата е помалку изразена кај пациент, алтернатива на долготрајната терапија може да биде она што е познато како третман на барање. Администрацијата на фактори на коагулација зависи од потребите. Такво барање би постоело, на пример, во случај на акутно крварење или во пресрет на неопходна операција.

Факторите на коагулација обично се администрираат од лекар задолжен за мали деца со хемофилија, на пример. Погодените родители можат да научат како сами да инјектираат за да можат потоа да ја администрираат инјекцијата самостојно дома.

Можете да ги најдете вашите лекови тука

превенција

Дали е личност на хемофилија ако е засегната, може да ги спречи симптомите (крварење) првенствено преку однесување со низок ризик. На пример, може да се избегнат активности за слободно време со висок ризик од повреда. Луѓето кои страдаат од хемофилија обично имаат и легитимација за итни случаи со кои се даваат информации за лекарот кој ги лекува. Исто така, болното лице треба да биде претпазливо кога зема разни лекови, бидејќи тие исто така можат да го инхибираат згрутчувањето на крвта.

После нега

За оние кои страдаат од хемофилија, превенцијата, третманот и дополнителната грижа одат рака под рака. Во секој случај, има смисла да се биде внимателен со секојдневните активности за да се избегне крварење. Спорт со зголемен ризик од повреда затоа не се препорачува. Сепак, помалку опасните спортови и патувања генерално не претставуваат проблем.

Засегнатите треба секогаш да имаат со себе легитимација за итни случаи. Ова ги содржи сите важни информации во итен случај. Во некои случаи, одредени мерки на претпазливост се однесуваат на болните при земање на одредени лекови кои можат да имаат влијание врз коагулацијата на крвта. Без разлика дали пациентот е возрасен или помлад пациент, роднините, пријателите и колегите треба да бидат информирани за хемофилијата да биде на безбедна страна.

Во случај на повреда, присутните знаат што да внимаваат. Кога малтерот е доволен за здрави луѓе, на хемофиличарите им е потребен цврст завој под притисок. Засегнатите треба да ги ажурираат личните картички за хемофилија и секогаш да ги носат со себе.

Лековите за подобра коагулација треба исто така да бидат секогаш при рака. Постои уште една можност за родители на болни деца: Тие можат да бидат упатени во правилна постапка за инјектирање на факторите на коагулација и сами да ја администрираат администрацијата.

Можете да го направите тоа сами

Ако мало крварење брзо се третира со завој под притисок, не се потребни дополнителни мерки: Во случај на повреди на главата или во абдоминалната празнина, сепак, засегнатото лице треба внимателно да се набудува поради ризик од внатрешно крварење и, доколку е потребно, треба да се консултира лекар. Операциите во пределот на устата може да предизвикаат големо крварење во хемофилија, затоа внимателната грижа за забите и редовната посета на стоматолог треба да бидат многу важни за хемофиличарите.

Секој лек може да се зема само по консултација со лекарот што посетува или центар за хемофилија, бидејќи некои активни состојки ја зголемуваат склоноста кон крварење. Дури и луѓето со крвни нарушувања не мора да се одрекуваат од спортски активности: Спорт со низок ризик од повреди како што се трчање, пешачење, возење велосипед или пливање се идеални; тимски спортови со чести контакти на телото се помалку соодветни. Можни се и патувања за годишен одмор, а секогаш треба да се носи доволно количество концентрати на факторот на коагулација, како и стерилни шприцеви и игли за еднократна употреба.

отече

• Арастех, К., ет. ал.: интерна медицина. Тиеме, Штутгарт 2013 година
• Хан, Ј.-М.: Листа за проверка на интерна медицина. Тиеме, Штутгарт 2013 година
• Херолд, Г.: Интерна медицина. Самообјавено, Келн 2016 година

Можеби ќе ве интересира

На MedLexi.de не само што објавуваме за здравјето, медицината и велнесот, туку сме и ентузијасти за тековните медицински истражувања и медицинската технологија. Ние со задоволство ги истражуваме сите теми поврзани со човековата благосостојба и неговото здравје и објаснуваме комплексни медицински проблеми со високи новинарски стандарди за пошироката јавност.

Медицинско стручно знаење за нашите предметни области ни помага да подготвиме разбирливо знаење за вашето здравје. Ние истражуваме прашања со iosубопитност, ги проверуваме врз основа на тековните истражувања и исто така разгледуваме дневна медицинска пракса. Ние се гледаме себеси како медијатори на знаењето помеѓу докторот и пациентот.

---