Хемолиза - специјалистичко знаење

Хемолиза значи распаѓање на црвените крвни клетки (еритроцити). Таа е дефинирана со намалување на времето на преживување на еритроцитите на помалку од 100 дена. Колку е пократко средното време на преживување, толку е поизразена хемолизата. Со клинички ефективна хемолиза, пост-производството на црвени крвни зрнца во коскената срцевина е недоволно за одржување на нивното нормално ниво во крвта и се развива анемија (хемолитичка анемија).

црниот дроб

→ За Фејсбук ние ќе ве информираме за новостите на нашата веб-страница!
→ Да ги разберете и управувате со вашите лабораториски вредности со Крвни вредности апликација за лабораторија PRO!

Дијагноза на хемолиза

Параметри за откривање

  • „Спуштање на превезот“ (нормално острата линија на поделба помеѓу плазмата и клеточната колона е заматена во цевката за одредување на стапката на слегнување на крвта),
  • Црвена крвна слика: има нормохромна, нормоцитна анемија), формата на еритроцитите е променета (анизоцитоза, поикилоцитоза) и типично ретикулоцитоза,
  • Лабораториски вредности: зголемен билирубин (слободен, индиректен), зголемен LDH и HBDH, зголемен слободен хемоглобин, намален хаптоглобин,
  • Коскена срцевина: хиперпластичен црвен ред,
  • Време на преживување на еритроцити: намалено.

Дијагнозата се базира првенствено на откривање на зголемување на ЛДХ и индиректен билирубин, ретикулоцитоза и намалување на (неврзан) хаптоглобин.

Тест на Кумбс

  • Директен тест на Кумбс за откривање на имуноглобулини (IgG) веќе присутни на еритроцитите. Антителата против IgG доведуваат директно до аглутинација на еритроцитите на пациентот (на пример, во случај на трансфузија или автоимуна хемолитичка анемија).
  • Индиректен тест на Кумбс за откривање на циркулирачки антитела (на пр., Резус антитела во мајчината крв). Овде, тест еритроцитите се додаваат во серумот кој содржи антиген на нивната површина, на пр. Еритроцити со Rh-позитивни состојби. Тие се оптоварени со нецелосни антитела на пациентот. Потоа се додава Кумбсовиот серум против нецелосните антитела, кои ги аглулинираат сега егзистираните ИГГ-еритроцити.

Дијагностички курс

Сомнежот за присуство на хемолиза обично произлегува од зголемените вредности на билирубин, ЛДХ или бројот на ретикулоцити. Ако е можна хемолиза, секогаш треба да се спроведе директен тест на Кумбс, во посебни случаи (види подолу) исто така индиректен. Зголемувањето на концентрацијата на слободен хемоглобин над 20 mg/l е индикација за хемолиза. Може да се препознае во рана фаза кога се намалува хаптоглобинот.

Хемолиза може да стимулира зголемена интраваскуларна коагулација, што преку истовремена фибринолиза доведува до зголемување на Д-димерите.

Дијагностички критериуми

  • Билирубин веќе се зголемува со стапка на хемолиза од> 5% (нормална стапка од 20 mg/l по хемолиза. Вредноста може да се фалсификува со техника на земање крв. ЕДТА не смее да се користи за време на земањето мостри; потребни се цевки за хепарин. Може да се утврди хиперлипидемија да вознемирува.
  • Определувањето на животниот век на еритроцитите со радиоактивно обележани еритроцити е почувствително од хаптоглобинот, ЛДХ или билирубинот. Доколку се докаже или исклучи хемолиза со клинички сомнеж и нормални вредности за ЛДХ, билирубин и хаптоглобин, определувањето на времето на преживување на еритроцитите може да се користи како помош.

Причини за хемолиза

  • Хемоглобинопатии: таласемија, српеста анемија
  • Други еритроцитни нарушувања: сфероцитоза, пароксизмална ноќна хемоглобинурија (PNH), фавизам, хипертриглицеридемија (на пример, кај Зиев синдром)
  • Серолошки причини: жолтица новороденче со Rh некомпатибилност, грешки во трансфузија, автоимуна хемолитична анемија, синдром Еванс, ладни аглутинини (микоплазма, вирусни инфекции, CLL)
  • Механички причини: вештачки срцеви залистоци, стентови, машини за срце-бели дробови, хемоглобинурија во марш, аденокарцином на желудникот што формира слуз, Московиц
  • Инфективни причини: маларија, сепса
  • Термички причини: изгореници
  • Хемиски и токсични причини: на пр. B. тешки метали, детергенти
  • Осмотски причини: хипосмоларни раствори

Патофизиологија

Возрасните еритроцити се фагоцитизираат од ретикулоендотелијалниот систем (ОИЕ) на слезината и коскената срцевина. Кога се распаѓаат, се ослободува хемоглобин и LDH (изоензим HBDH). Мал дел од хемоглобинот влегува во крвта (слободен хемоглобин), е врзан за хаптоглобин и повторно се апсорбира во ОИЕ, каде што се дели на хем и глобинскиот дел.

Знаци на хемолиза: хемот ослободен за време на хемолиза се распаѓа на билирубин. Ова не е растворливо во вода и затоа е поврзано со албумин и се транспортира до црниот дроб. Таму е споен (конјугиран) со глукуронска киселина и така се прави растворлив во вода и е способен да се излачува во жолчката (билијарна). Нерастворливиот во вода, сè уште неконјугиран билирубин („индиректен билирубин“) станува растворлив во вода, конјугиран билирубин („директен билирубин“) преку глукуронидација (види под нормалните функции на црниот дроб). Со хемолиза, овој процес е забрзан, што може да се препознае со зголемена акумулација на слободен (не врзан во еритроцити) хемоглобин, LDH и некоњугиран билирубин во крвта.

Хаптоглобин како мерка на хемолиза: Хаптоглобин (Hp) е транспортен протеин за хемоглобин во крвта што се ослободува со хемолиза. Постојат 3 генетски типови (Hp 1-1, Hp 2-1, Hp 2-2). Како протеин во акутната фаза, Hp се зголемува со воспаление, што може да маскира мала хемолиза. Инаку, формирањето со хемоглобин доведува до намалување на слободниот хаптоглобин. Пад е многу чувствителен на степенот на случај на крв. Сепак, хаптоглобинот се намалува само кога времето на преживување на еритроцитите падна на под 1/3 од нормата поради хемолиза. Хаптоглобинот се синтетизира во црниот дроб и при декомпензирана цироза на црниот дроб може да се намали дури и без хемолиза. Hp има краток полуживот од 8 минути, што го прави погоден за краткорочно следење.

Хемопексин како мерка на хемолиза со истовремено воспаление: Хемопексин (Hx) е транспортен протеин за хем (откако хемоглобинот ќе се подели на хем и глобинската фракција) за транспорт до РЕС. Не е протеин во акутна фаза. Помалку е чувствителен на хемолиза отколку хаптоглобинот, но исто така не влијае на воспалението. Hx има полу-живот од 7-8 часа и затоа е помалку погоден за краткорочно следење.

Последици од хемолиза Васкуларно стегање: Оксидираниот хемоглобин ослободен за време на хемолиза доведува до вазоконстрикција поради неговата реактивност со НО и ја зголемува коагулабилноста на крвта, а со тоа и ризикот од намален проток на крв од органи и тромбоемболиски настани. 1) Ј Клин Инвест. 2005 година 1 декември; 115 (12): 3409-3417

Користена литература

  • Билирубин
  • Ретикулоцити
  • Хаптоглобин
  • сепса
  • анемија
    • Хемолитичка анемија

Автор на страницата е проф.д-р. Ханс-Питер Бушер (види правно известување).