Хепатална енцефалопатија - Норгин
На Хепатална енцефалопатија (HE), исто така познато како нарушување на црниот дроб и мозокот, е функционално нарушување на мозокот што се јавува во контекст на цироза на црниот дроб поради недоволен метаболизам на токсините 1 Во својот тек доведува до зголемено влошување на менталните процеси и моторните вештини и може да доведе до хепатална кома и на крајот смрт. 2
Преваленца и смртност
Во Германија до 5.000.000 луѓе страдаат од хронично заболување на црниот дроб, а околу 1.000.000 од нив имаат цироза. 3 Над 80 проценти од луѓето со цирозен црн дроб развиваат хепатална енцефалопатија (ТЕ). 4 Една од причините за ХЕ е неможноста на оштетениот црн дроб да метаболизира амонијак и други токсини како што се. Ако цироза на црниот дроб се должи на нарушување на алкохолот, ХЕ е придружна болест или поточно компликација поврзана со највисока стапка на смртност. Една студија покажува дека околу 45 проценти од нелекуваните пациенти умираат во рок од еден месец по дијагностицирањето, доколку имаат други компликации покрај ХЕ. По една година беше 64 проценти, по пет години 85 проценти. 5
Појава
Хепатална енцефалопатија (НЕ) е сериозна компликација на цироза на црниот дроб. 1 Главните причини за цироза на црниот дроб во Германија се злоупотреба на алкохол, инфекции со вируси на хепатитис Б или Ц, но се повеќе и безалкохолен замастен црн дроб.
Цитотоксин амонијак, кој се јавува како производ на распаѓање на протеини првенствено во цревата, но исто така и во бубрезите и мускулите, игра одлучувачка улога во развојот на ХЕ: Додека здравиот црн дроб може лесно да го метаболизира амонијакот, детоксикацијата со амонијак е до 80 проценти во цироза на црниот дроб намалена. 3 Поради сериозно оштетување на ткивото на црниот дроб, амонијакот се пренесува во крвта покрај црниот дроб, насочен во горната шуплива вена, ја преминува крвно-мозочната бариера и стигнува до мозокот. 1 Таму, амонијакот предизвикува оток на одредени мозочни клетки (астроцити во форма на starвезда), при што добиениот притисок може да предизвика едем на мозокот (оток на мозокот). Резултатот е функционално ограничување на централниот нервен систем, што се манифестира во намалена интелектуална способност, но исто така и во моторни нарушувања и може да доведе до хепатална кома и смрт.
Форми и симптоми
Текот на хепаталната енцефалопатија (ТЕ) во основа е поделен на две форми, кои можат да се појават паралелно. Од една страна, се прави разлика помеѓу текот на болеста (постојан и епизоден ТЕ) и класификациите во врска со тежината на болеста и нејзините симптоми (минимално и манифестирано ТЕ).
Постојан (постојан) ТОЈ
Во овој курс, пациентите се континуирано ограничени во нивните ментални и моторни вештини; нарушувањето на свеста е трајно.
Епизодно НЕ
ТЕ трча во скокови. Фазите со нарушена свест се менуваат со оние без невролошки симптоми. Сепак, овие не уназадуваат целосно: Со секоја HE епизода, менталните и моторните перформанси можат дополнително да се нарушат. 6-ти
Минимален ТОЈ
Со минимално НЕ, нема клинички аномалии, но невропсихолошките тестови покажуваат јасни когнитивни дефицити што можат да влијаат на квалитетот на животот.
Манифести ТОЈ
Квалитетот на животот на пациентите е јасно ограничен; понекогаш се појавуваат сериозни психијатриски и нервни симптоми. Во последната фаза, пациентот може да падне во хепатална кома. 2, 7
Симптомите на НЕ се разновидни. На почетокот, болеста се манифестира само многу неспецифично, на пример преку замор, слаба концентрација и незаинтересираност. Поради овие неспецифични симптоми, на лекарите често им е тешко да донесат заклучоци за ТЕХ.
Симптоми
Дури и минималното HE (mHE) доведува до намален квалитет на живот и соодветност за секојдневна употреба, како што е намалена способност за возење. Пациентите со цироза на црниот дроб секогаш треба да бидат прегледани за mHE или HE 1. Знаците за напредување на НЕ се, на пример, намалена перцепција, ненадејни празнини во меморијата, но исто така ограничени општи перформанси и особено долготраен замор - огромен товар за погодените. 1 Личноста се менува, има повеќе промени во расположението, конфузија и страв се дополнителни појави на ТОЈ. Однадвор, прогресивниот ТЕ може да се забележи во некоординирани фини моторни вештини или нејасен говор, исто така во врска со нечист ракопис. Ако лицето не се лекува, симптомите ќе се влошат; Тешка поспаност, изразена дезориентација, грчеви и треперење на рацете што тешко може да се запре се резултат. На крајот на болеста има хепатална кома и смрт.
дијагноза
Хепатална енцефалопатија (ТЕ) веќе може да се забележи при рутинска посета на матичен лекар: Доколку пациенти со хронично заболување на црниот дроб имаат нарушена концентрација и внимание, тешкотии во говорот, несигурност при одење или знаци на замор, тој може да стои зад тоа. Сепак, симптомите често се поврзани со заборавање на староста или консумирање алкохол. Раната дијагноза на ТЕМ е особено важна, бидејќи дури и со минимално ТЕ (mHE) квалитетот на животот на пациентот, способноста за работа и способноста за возење можат да бидат нарушени. 8.9 Ако НЕ не му се спротивстави, се заканува понатамошно влошување.
Ако се исклучат други невролошки заболувања и метаболички причини, едноставните тестови со хартија и молив можат да обезбедат индикација за ТЕХ. Особено тестот за нумеричка врска може да се спроведе добро во пракса 10, бидејќи дава идеја за визуелните способности, брзината на моторот и прецизноста на пациентот. Концентрацијата, вниманието и меморијата исто така се проверуваат. 3 Примерок за ракопис или задача да се направи starвезда од натпревари, исто така, може да обезбеди првични индикации за ТОЕ.
Ако постои сомневање за НЕ, пациентот треба да биде упатен на хепатолог или клиника за да ја потврди дијагнозата. Конечната дијагноза потоа се базира првенствено на клинички и лабораториски тестови. Овие вклучуваат лабораториски тестови, како што се тестови на функцијата на црниот дроб, процедури за сликање, како што се магнетна резонанца (МРТ) и електрофизиолошка дијагностика, како што е електроенцефалографијата (ЕЕГ). Главната цел на овие прегледи е да се исклучат другите причини за невролошките нарушувања. 8-ми
терапија
Манифестната хепатална енцефалопатија (НЕ) секогаш има потреба од третман според упатствата на европските и американските професионални здруженија, минимално ТОЕ кога пациентот или роднините ќе утврдат дека квалитетот на животот е нарушен. 10 Во ХЕ терапијата се прави општа разлика помеѓу акутна терапија и профилакса.
Ако се појави акутна епизода, прво треба да се идентификуваат предизвикувачките причини и да се третираат, бидејќи тоа често доведува до ублажување на симптомите. Епизода може да биде активирана од гастроинтестинално крварење, прекумерна потрошувачка на протеини, запек или употреба на седативи. Електролитна нерамнотежа, инфекција, повреда или несоодветна хидратација, исто така, може да предизвика епизода на ХЕ. 7-ми
Адаптирана диета исто така може да влијае на текот на ТЕХ. Која диета е разумна се разликува многу индивидуално и затоа треба прво да се разговара со лекарот што посетува.
Дури и по првата епизода на ХЕ, неопходна е постојана профилакса против понатамошни напади 1, бидејќи со секоја следна епизода постои ризик од трајно влошување на менталната состојба, која се додава. Поврзано со ова е поголема стапка на смртност 5 и ризик од оштетување на мозокот што не се повлекува. 6-ти
Конвенционалните мерки за лекови се првенствено насочени кон намалување на нивото на амонијак. Ова може да се направи со намалување на производството на амонијак во гастроинтестиналниот тракт или со зголемување на екскрецијата на амонијак. 6-ти
Опции за третман 1
Во случај на акутна епизода на нарушување на црниот дроб-мозок, првиот чекор е да се идентификуваат и отстранат можните предизвикувачи.
Постојат различни опции за лекување или спречување на LHS, имено активните состојки лактулоза, Л-орнитин-Л-аспартат и рифаксимин. Важно е да се намали штетниот амонијак, бидејќи ова повеќе не може да се распаѓа доволно поради цироза на црниот дроб.
Рифаксимин е антибиотик кој тешко се апсорбира во организмот и работи само во цревата. Тоа ги намалува бактериите што произведуваат амонијак таму, што значи дека помалку штетниот амонијак влегува во крвта.
Лактулоза е вештачки шеќер кој го стимулира варењето на храната. Го зголемува формирањето на "добри" бактерии во цревата. Ова ја прави цревната средина (условите за живот на цревните бактерии) малку кисела, така што помалку амонијак се апсорбира во телото. Во исто време, бројот на бактерии кои формираат амонијак е намален и се формира повеќе нетоксична млечна киселина, така што помалку амонијак има во крвта и достигнува до црниот дроб.
Л-орнитин-Л-аспартат го стимулира распаѓањето на штетниот амонијак во безопасна уреа, која сè повеќе се излачува преку урината. Ова го намалува нивото на амонијак во телото.
Со цел да се минимизира ризикот од понатамошни релапси дури и по акутна терапија во клиниката, неопходен е постојан понатамошен третман на пациентот, под надзор на матичниот лекар. 1 Затоа, координацијата помеѓу клиниката и матичниот лекар пред и по третманот мора да се спроведе тесно и беспрекорно.
1 Grüngreiff H. Thieme-Refresher Интерна медицина 2014: R1-R6
2 Вилструп Х и сор. Ј Хепатол 2014; 61: 642-59.
3 Jablonowski H. Thieme Извештај за практиката 2014; 6 (1): 1-16
4 Labenz J. Z Gastroenterol 2014; 52-КГ116
5 Јепсен П и сор. Хепатологија 2010; 51 (5): 1675-1682.
6 Бајај ЈС и сор. Гастроентерол 2010; 138: 2332-40.
7 hanан Т и сор. Dtsch Ärztebl Int 2012; 109 (10): 180-7.
8 Sanyal A et al. Алимент Фармакол 2011; 34 (8): 853-61
9 Бајај ЈС и сор. Хепатологија. 2009 октомври; 50 (4): 1175-83
10 Американска асоцијација за проучување на болести на црниот дроб; Европска асоцијација за проучување на црниот дроб. Хепатална енцефалопатија кај хронично заболување на црниот дроб: Упатство за пракса во 2014 година од Европската асоцијација за проучување на црниот дроб и мериканското здружение за проучување на болести на црниот дроб. Ј Хепатол 2014; 61: 642-59