Хидроцефалус - Детска болница Асклепиос Санкт Августин
Хидроцефалус - општи информации
Хидроцефалус е зголемена акумулација на цереброспинална течност (алкохол) во рамките на таканаречените алкохолни простори на мозокот и 'рбетниот мозок. До 500 мл цереброспинална течност се формира дневно во мозочните комори, кои циркулираат на одреден начин во овие простори на цереброспиналната течност и конечно се зема повторно преку структури во близина на големи проводници на крв над мозокот и веројатно спинално во нив и вратени на телото.
Ако постои неурамнотежена врска помеѓу производството и апсорпцијата на CSF и/или опструкција на патот на CSF, ова резултира со прекумерна количина на CSF, што доколку не се лекува, може да доведе до значително зголемување на интракранијалниот притисок и соодветните невролошки последици до смрт. Здравото мозочно ткиво станува се повеќе и повеќе луѓе. Покрај тоа, како резултат на зголемување на притисокот во внатрешноста на черепот може да предизвика трајно оштетување на оптичките нерви и на крајот слепило. Хидроцефалусот во детството има различни причини и форми. Неговата класификација е соодветно комплицирана. Една поделба заснована на видот на нарушување на циркулацијата на цереброспиналната течност се покажа како ефикасна, бидејќи стратегиите за третман може да се изведат и од ова, иако сè уште нема научно докажана основа. Во зависност од причината, се прави разлика помеѓу таканаречените комуникативни и некомуникативни форми на хидроцефалус. Сепак, постојат и мешани форми помеѓу двете групи. Исто така, се прави друга поделба помеѓу вродена и стекната:
Вродени форми на комуникација на хидроцефалусот
на пример кај
• малформација на киари
• Малформација на Денди Вокер
• Лептоменингеално воспаление
• Инсуфициенција на арахноидалните ресички
• Енцефалоцели
• (арахноидални) цисти
Стекнати форми на комуникација на хидроцефалусот
на пример, во контекст на туморски заболувања или инфекции:
• Стеноза на аквадуктот
• атрезија на Форамен Монрои
• малформација на киари
• (арахноидални) цисти
• Аномалии на основата на черепот
• тумори
Многу синдроми на болести кај педијатријата можат да бидат поврзани со хидроцефалус, како што се реткиот х-поврзан рецесивен хидроцефалус (L1CAM), семејниот тип на малформации на Денди Вокер, цистика на спина бифида, болест Алберс-Шенберг (тешка остеопетроза) ), ахондроплазија, акродизостоза, Апертов синдром, невус на базалните клетки, Хурлерова болест, Мекел-Груберов синдром, орофацио-дигитален синдром, остеогенеза импефефета, Рајли-Деј синдром и триплоидија, трисомија 13 Трисомија 18, и сор.
Хидроцефалус дијагностика
За да се утврди дали и зошто има хидроцефалус, се вршат разни прегледи: мерење на обемот на главата кај доенчиња и мали деца, ултразвук, магнетна резонанца, компјутерска томографија, испитувања на квалитетот на алкохолот и, поретко, вентрикулографија, цистернографија, мерење на интракранијален притисок, транскранијален доплер и ЕЕГ. Покрај тоа, неопходни се офталмолошки, невролошки, невропсихолошки и ретко ендокринолошки прегледи. На редовни состаноци за следење, некои од овие прегледи се повторуваат за да можат навремено да се идентификуваат можните нарушувања на вентилите. Проверка на вентил треба да се спроведува најмалку еднаш годишно и офталмолошка проверка двапати годишно.
Хидроцефалус специјални форми
Постхеморагичен хидроцефалус на недоносено новороденче
Самата интравентрикуларна хеморагија и хемиски вентрикулитис доведуваат до нарушување на ресорпција на CSF, а повремено и до оклузија на внатрешните премини на CSF.
Бениген екстрааксијален хидроцефалус кај новороденчето
Оваа форма на хидроцефалус се јавува во првите две години од животот и обично не бара никаков хируршки третман.
Во зрелоста, исто така, се јавуваат идиопатски хидроцефалус со нормален притисок (iNPH) и долгорочен хидроцефалус за возрасни (LOVA), за што сè уште не се соодветно разјаснети причините. Најновите теории дискутираат за поврзаност помеѓу iNPH и можните компензирани форми на хидроцефалус во детството.
Терапија со хидроцефалус
Терапија на хидроцефалус
Стандардната терапија сè уште се состои во создавање на дренажа на церебрална вода (вентил, шант), што претежно води од мозочна комора во абдоминална празнина (вентрикуло-перитонеална). Терапија со лекови, на пример, со осмодиуретици (манитол, сорбитол), диуретици на јамка (фуросемид) или инхибитор на јаглеродна анхидраза (ацетазоламид) е само многу ретко индицирана и потоа треба да се користи само за краток временски период.
Оперативна терапија
Покрај вентрикуло-перитонеалниот вентил споменат погоре, постојат низа други процедури: вентрикулоатријална (во преткомора) или лумбоперитонеална валвула, внатрешни шантови (вентрикуло-вентрикуларна, на пр., Лексел дренажа), (ендоскопска) трета вентрикулостомија, (ендоскопска) цистовентоунцијакулостомија) ) Цистоарахноидални фенестрации или ендоскопска аквадуктопластика.
Работа на вентилот
При операција на вентил, тенка силиконска цевка се поставува од мозочна комора или циста под кожата во абдоминалната празнина или преку вена во преткомората. Вентил, кој често има и комора за пумпа, е поставен помеѓу централните и периферните делови на катетерот. Овие вентили го контролираат протокот на алкохол преку посебен механизам.
Се прави разлика помеѓу следниве видови вентили:
Вентил за висок притисок
Со намалување на диференцијалниот притисок, стапката на проток постепено се намалува. Голема отпорност на проток
Вентил со среден притисок
Вентил со низок притисок
Ниска отпорност на проток додека не се постигне притисок за запечатување.
Регулирањето на притисокот и протокот на вентилите се постигнува преку различни механизми: процеп вентил, топчест вентил, топчест пролетен вентил, дијафрагма вентил.
Во особено комплицирани случаи на хидроцефалус, може да се користат надворешно прилагодливи вентили, чиј притисок на отворање може да биде (електро) магнетски прилагоден.
Компликации
Операциите на вентилите продолжуваат да имаат релативно висока стапка на компликации во просек од 30% во првата година по операцијата. Ризикот од компликации е најголем кај предвремено родени бебиња. Овие се претежно следниве компликации:
Инфекција (3 - 38%), погрешно поставување, опструкција, прекин на катетерот, неусогласеност на катетерот, миграција, сеење на тумор, крварење.
Функционални нарушувања се компликации кои се јавуваат кога вентилот функционира, како што се потцедување, преголема дренажа (субдурален хигрома, краниосиностоза), ефект на сифон, синдром на среден мозок/паркинсонизам, пресечен вентрикуларен синдром (0,9-3,3%), одделение.
Во одредени случаи, ендоскопските процедури можат да го заменат или олеснат работењето на вентилот. Хидроцефалусот во стенозата на аквадуктот е добро прилагоден за таканаречена вентрикулоцистерностомија (III. Вентрикулостомија). Тука, ендоскопската технологија се користи за воспоставување врска помеѓу подот на третата комора (мозочна комора) и надворешниот простор за алкохол (цистерна) пред стеблото на мозокот.