Хиперкалемична, периодична парализа Gamstorp - дискалемична парализа, адинамија епизодика

Синоними: дискалемична парализа, адинамија епизодика хередитарија, Гамсторп синдром, хиперкалемична парализа, хиперкалемична парализа Гамсторп

дефиниција

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Хиперкалемична, периодична парализа Гамзорп е напад-како повторувачка, слаба мускулна парализа поврзана со зголемено ниво на калиум во крвта.

етиологија

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Причините за хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп се:

автозомно доминантно наследно нарушување на натриумскиот канал (хромозом 17q23)
Нова мутација
симптоматски: Адисонова болест, бубрежна инсуфициенција, хемолиза
лекови: диуретици кои штедат калиум (спиронолактон, триаметри), ACE инхибитори

Епидемиологија

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Хиперкалемичната периодична парализа на Гамсторп е ретка.

обично започнува пред 5-годишна возраст
Преваленца: 1/100.000
Мажите погодени нешто почесто

Диференцијална дијагноза

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

анамнези

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Во хиперкалемичната периодична парализа на Гамзорп, важни се следниве информации:

нов почеток на мускулна слабост или абнормални сензации?
кои мускули се засегнати ?
Нарушувања при голтање/зборување ?
зголемено чувство на жед ?
Број/времетраење на напади на парализа на ден?
позната хиперкалемија ?
Активирачки фактори: земање лекови, предиспонирање на претходни болести ?
Поволни фактори: тешка физичка работа, диета со многу калиум, злоупотреба на алкохол ?

Дијагноза

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Следното е релевантно за дијагностичко разјаснување на хиперкалемична, периодична парализа во Гамсторп:

Невролошки преглед: манифестирана пареза, рефлекси изгаснати во нападот
Лабораторија: серумски калиум зголемен (> 6 mmol/l во нападот, нормален во интервалот)
EKG: знаци на хиперкалемија
ЕМГ: намалени потенцијали, митонска реакција
Тест на провокација: ЕКГ и ЕМГ по администрација на 1-5g раствор на калиум p.o.

клиника

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Хеперкалемична периодична парализа на Гамзорп може да покаже еден или повеќе од следниве симптоми:

Продроми: Парестезија и слабост на екстремитетите
флакцидна парализа слична на парализа Особено нозете со нарушувања во одењето
Говорни струи на голтање
зголемено чувство на жед
Напади кои траат само неколку минути, се случуваат во текот на денот

терапија

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Терапевтските опции за хиперкалемична периодична парализа Гамсторп го вклучуваат следново:

во случај на напад: компензација на хиперкалемијата

Калциум глуконат 1 g i.v. или
Гликоза + инсулин или
Салбутамол - инхалатор со мерена доза

профилактички:

Избегнување на храна што содржи калиум
Исхрана богата со јаглени хидрати и NaCl
евентуално ацетазоламид, хидрохлоротиазид

Компликации

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Во моментов нема информации за компликации на хиперкалемичната периодична парализа на Гамсторп.

Дополнителни информации

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Пареза полесно отколку во хипокалемична форма
никој Вклучување на респираторните мускули

Литературни извори

Хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Неврологија и психијатрија - Медицински издавачки и информативни услуги, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Листа за проверка на неврологијата, 4-то ревидирано и ажурирано издание - Георг Тиеме Верлаг, Штутгарт

(2007) Берлит П - Основно познавање на неврологијата - Спрингер
(2007) Masuhr K.F., Neumann M - Неврологија, 6. Издание - Тиеме Верлаг, серија Дуале
(2007) Бухнер Х - клучни невролошки симптоми и дијагностички одлуки - Тиема
(2007) Битс А - Неврологија „да се оди“ - Висеншафтличе Верлагсгес
(2006) Пок, Хаке, - Неврологија - Спрингер, Берлин
(2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Неврологија на кратки учебници - Тиеме Верлаг

Поврзани клинички слики со хиперкалемична, периодична парализа Гамсторп

Најчесто се нарекуваат клинички слики во неврологијата

Поврзани врски

Во никој случај, на информациите не треба да се гледа како замена за професионален совет или третман од обучени и признати лекари. Содржината на med2click не може и не смее да се користи за независно поставување дијагнози или започнување на третмани. Забележете ги Условите за користење