Хроничен лимфен леук; мие (CLL); списание за аптеки
Хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) е малигна болест што влијае на лимфоидните клетки. CLL е малиген лимфом. Болеста се нарекува леукемија затоа што дегенерираните клетки исто така редовно се наоѓаат во крвта
Како резултат на CLL, бројот на здрави крвни клетки се намалува
Хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) - накратко
Хронична лимфоцитна леукемија е малигна болест на лимфниот систем. Постои неконтролирано зголемување на зрелите Б-лимфоцити. Овие се размножуваат во лимфните органи, како што се лимфните јазли, слезината или црниот дроб и во коскената срцевина. И, исто така, редовно се наоѓаат во крвта. Крвниот тест открива зголемен број на бели крвни клетки (лимфоцити). Првите симптоми се обично безболни, отечени лимфни јазли. Слезината и црниот дроб можат да бидат зголемени и опипливи. Ако болеста се шири понатаму, може да се појават општи симптоми и намалено формирање на крв во коскената срцевина. Меѓу другото, замор, зголемена тенденција за крварење и подложност на инфекција се резултат. Бидејќи болеста напредува бавно, првично не е потребна терапија за многу пациенти. Ако болеста напредува или се појават симптоми, CLL често може добро да се потисне со разни лекови. Ова значително го продолжува животот на повеќето пациенти.
Што е хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ)?
Во хронична лимфоцитна леукемија (CLL), одредени бели крвни клетки, Б-лимфоцитите, се размножуваат неконтролирано. Овие се прилично дисфункционални Б-лимфоцити кои не можат да се борат против патогените микроорганизми. Овие Б-лимфоцити главно се акумулираат во коскената срцевина, крвта, лимфните јазли, слезината и црниот дроб. Во текот на болеста, нормалното формирање на крв е сè повеќе нарушено и погодените органи се нарушени. Постои недостаток на крвни тромбоцити, како и бели и црвени крвни клетки, што меѓу другото се манифестира во тенденција на крварење, намалување на перформансите и зголемена подложност на инфекции.
Во 2014 година, околу 13.700 лица во Германија заболеле од леукемија, а кај 40 проценти е дијагностицирана хронична лимфоцитна леукемија. Скоро половина од сите пациенти се постари од 75 години. Мажите се разболуваат почесто од жените.
Информации во позадина - лимфоми, лимфен систем, функција на лимфоцити
Лимфом
CLL е малиген лимфом. Ракот најмногу влијае на лимфниот систем - т.е. лимфни јазли, слезина или црн дроб. Коскената срцевина исто така може да биде вклучена. Ако има повеќе малигни клетки во течечката крв (исто така наречена периферна крв) кај малигниот лимфом, лекарите зборуваат за леукемичен тек. Ова е правило со CLL.
Лимфомите воопшто може да се поделат на Т-клеточни и Б-клеточни лимфоми, во зависност од тоа кој тип на клетка е дегенериран. Во CLL, Б лимфоцитите се дегенерираат.
- Класификација во Хочкински и Не-Хочкинови лимфоми
Малигните заболувања на лимфниот систем се познати како малигни лимфоми и можат да бидат поделени во Хочкин лимфом и не-Хочкин лимфом (не-Хочкинов лимфом). Групата не-Хочкин лимфом вклучува околу 30 различни лимфомни заболувања кои влијаат на лимфниот систем. CLL исто така се вбројува меѓу не-Хочкиновите лимфоми.
- Класификација според малигни заболувања (малигни заболувања)
Не-Хочкиновите лимфоми исто така се поделени на индолентни или ниско-малигни ("помалку малигни") и агресивни или многу малигни ("многу малигни") лимфоми. Индолентните лимфоми се бавни. Тие можат добро да се потиснат преку третман, но обично не се лекуваат трајно. CLL е индолентен лимфом.
Лимфоцити
Постојат два различни типа на лимфоцити, Б и Т лимфоцити. Заедно со гранулоцити и моноцити, тие спаѓаат во групата на бели крвни клетки (леукоцити).
Лимфоцитите се формираат во таканаречените примарни лимфни органи или таму им се дава созревање. Сите лимфоцити првично се формираат во коскената срцевина. Б клетките потоа созреваат и во коскената срцевина (англиски: Б.една срцевина), Т-клетки im Т.химус.
И двата типа на лимфоцити играат важна улога во имунолошкиот систем. Т-лимфоцитите можат да убијат заразени клетки или да активираат други компоненти на имунолошкиот систем (клеточна имунолошка одбрана). Б-лимфоцитите имаат антитела на нивната површина, кои се неопходни за препознавање на таканаречените антигени (на пример, вирус). По контакт со антиген-антитела, Б-клетките се размножуваат во лимфоидното ткиво, особено во лимфните јазли и слезината. Овие клонирани Б-клетки од одреден тип (плазма клетки) сега произведуваат антитела против антигенот што се среќава и со тоа претставуваат важен дел од нашиот имунолошки систем (хуморална имунолошка одбрана).
Во CLL, Б-лимфоцитите се дегенерираат и се размножуваат и тие не се во можност да функционираат воопшто или само во многу ограничена мерка. КЛЛ-клетките не создаваат антитела.
Причини и фактори на ризик за CLL
Точните причини за развој на ХЛЛ сè уште не се јасни. Веројатно има различни промени во генетскиот материјал на Б-лимфоцитите во текот на животот. Ако овие не се „поправат“ од телото, тие можат да спречат клетките да умираат и да се делат се повеќе и повеќе. Генетската предиспозиција исто така може да игра улога во развојот на ХЛЛ. Колку е постара личност, толку е поголема веројатноста во принцип да развие CLL.
Одредени фактори на животната средина и навики на живот може да се претпостави дека го зголемуваат ризикот од развој на хронична лимфоцитна леукемија. Овие вклучуваат одредени хемиски супстанции како бензен.
Симптоми на CLL
Првично, хроничната лимфоцитна леукемија често нема симптоми. Обично се наоѓа случајно за време на рутински тест на крвта, бидејќи белите крвни клетки во крвта се зголемуваат (леукоцитоза или лимфоцитоза).
Зголемената акумулација на дегенерираните Б-лимфоцити во лимфните органи доведува до безболен оток на лимфните јазли. Зголемената акумулација во слезината исто така може да доведе до зголемување на слезината.
Ако болеста напредува, може да се појават типични симптоми на ограничено формирање на крв во коскената срцевина. Недостаток на црвени крвни клетки (еритроцити) може да доведе до анемија, која се манифестира во исцрпеност, слаби перформанси, замор и бледило.
Недостаток на крвни тромбоцити (тромбоцити) може да доведе до зголемена тенденција за крварење. Епистакса, крварење од мукоза и модринки потоа се јавуваат почесто.
Поради недостаток на функционални бели крвни клетки, постои зголемена подложност на инфекција.
Таканаречените "Б симптоми" се јавуваат поретко. Овие вклучуваат треска, зголемено потење во текот на ноќта и сериозно губење на тежината. Ноќното потење е силно ноќно потење во кое засегнатото лице се буди со влажна, испотена ноќна облека и мора да ги смени. Некој зборува за сериозно слабеење кога повеќе од десет проценти од оригиналната тежина се губи во рок од шест месеци без намерно намалување на телесната тежина преку диета.
Дијагностицирање на CLL
Прво, лекарот спроведува детална дискусија за постојните поплаки и можните фактори на ризик (анамнеза). Потоа, меѓу другото, ги скенира лимфните јазли, слезината и црниот дроб, бидејќи овие органи можат да се зголемат кај хронична лимфоцитна леукемија.
Beе се направи крвен тест за да се види дали може да се појави CLL. Во хронична лимфоцитна леукемија, вкупниот број на бели крвни клетки (леукоцити) и особено процентот на лимфоцити е значително зголемен. Ова се определува со таканаречена диференцијална крвна слика, во која се одредува соодветниот процент на бели крвни клетки во вкупната количина. Во исто време, количината на црвени крвни клетки (еритроцити) и крвни тромбоцити (тромбоцити) може да се намали. Ова потоа може да се види и во крвната слика.
Капка крв се размачкува и на тенка стаклена плоча (размачкана крв), обоена и испитувана под микроскоп. Многу помали лимфоцити се наоѓаат во CLL. Покрај тоа, може да се најде таканаречената умбра на Гумпрехт, што е предизвикано од механичко уништување на клетката за време на размачувањето. Тие се карактеристичен знак на CLL, но се јавуваат и кај други болести.
Одредени карактеристики на површината на клетката (обележувачи на површината) се откриваат на лимфоцитите со таканаречено имунофенотипирање. Ако сите клетки имаат исти карактеристики, ова покажува дека тие се туморски клетки, сите произлегуваат од клетката на потекло. Дијагнозата на CLL се потврдува кога е присутен одреден број (најмалку 5,000/μl или 5x10⁹/l) Б-лимфоцити Крв е присутна и сите имаат исти типични површински маркери.
Прегледот на коскената срцевина не е апсолутно неопходен за да се потврди дијагнозата. Сепак, може да стане неопходно како што напредува болеста. И тогаш кога има нејасни промени во крвната слика или лекарот треба да процени дали или колку болеста реагира на терапијата.
Процедури за сликање - како ултразвучен преглед (сонографија) или компјутерска томографија (КТ) - помагаат да се проценат зголемени органи и лимфни јазли во внатрешноста на телото.
За да се процени колку болеста се шири во телото, сценаријата на Бинет се користи во Европа (види одделно поле подолу).
Инсталирање на Бинет
Терапија за CLL
CLL обично се јавува само во напредна возраст и напредува само бавно. Затоа, лекарите не мора да започнат терапија веднаш по дијагностицирањето. Ако болеста сè уште не се раширила (фаза Бинет А или Б) и пациентот нема симптоми, пациентот прво редовно се проверува и се зема крв за да се следи напредокот. Оваа стратегија е наречена „Гледај и чекај“.
Ако болеста е понапредна (фаза Бинет Ц) или ако пациентот има симптоми или ако вредностите на крвта се влошат, терапијата е корисна. Обично тоа е она што е познато како хемоимунотерапија. Комбинацијата на цитостатски агенс (хемотерапија) со моноклонално антитело како што се ритуксимаб, отатумумаб или обнутузумаб е честа. Клетките на леукемијата имаат карактеристики на нивната површина против кои се насочени овие антитела. Ако антителата се врзуваат за клетките на леукемијата, тие последователно умираат. Пациентите чии клетки на леукемија носат специфична стекната генетска промена (делување 17p и/или TP53 мутација) добиваат третман со насочена супстанција (ибрутиниб, идеалилизаб, венетоклакс), можеби во комбинација со антитело.
Која шема на третман се користи е одредена од повеќе фактори (вклучувајќи возраст, истовремени болести, функција на органи, генетски прегледи) и прилагодена на индивидуалниот пациент. Терапевтската цел е да се ублажат симптомите, да се одложи прогресијата на болеста и да се подобри квалитетот на животот. Трајно лекување на ХЛЛ обично не е можно.
За постари пациенти, супстанциите и комбинациите што се толерираат што е можно подобро, се избираат според нивната здравствена состојба и постојните коморбидитети. Ако помлада личност има CLL, третманот има за цел целосно да ги врати назад клетките на леукемијата што е можно подолго. Терапијата е соодветно поинтензивна.
Друга опција за третман на млади и подобри пациенти е алогена трансплантација на матични клетки. Сепак, овој интензивен третман е поврзан со голема стапка на компликации и затоа се смета само за неколку пациенти. Тука, матичните клетки од странска крв од здрав донатор се пресадуваат кај пациентот. Ако болеста напредува брзо, оваа трансплантација може целосно да ја потисне болеста, па дури и да ја излечи CLL.
Самата ХЛЛ, но исто така и третман и терапија, честопати имаат непожелни несакани ефекти. Може да се појави гадење, повраќање и исто така дијареја. Пациентите се чувствуваат многу уморно и истоштено (синдром на замор). Тие исто така добиваат инфекции полесно, што може да биде потешко отколку кај здрави луѓе поради ослабениот имунолошки систем. Понекогаш се зголемува тенденцијата за крварење. Ова значи дека заздравувањето на повредите трае подолго, а посекотините крварат подолго. Сепак, квалитетот на животот на пациентите може значително да се подобри со помош на терапија. Лековите може да се препишат за постоечка гадење или дијареја. Трансфузијата на крв може да помогне ако имате анемија. Придружните инфекции треба брзо да се препознаат и третираат. Во одредени ситуации, може да биде корисно и за лекување на превентивни инфекции. Пациентите треба да разговараат за ова со својот лекар поединечно.
Овој текст е создаден со kindубезна поддршка на службата за информации за карцином на германскиот центар за истражување на рак Хајделберг.