Хроничен лимфоцитен леук; mie - Компетентна мрежа Малиген лимфом д
Хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) е малигна болест на системот на лимфните органи и затоа е под-форма на не-Хочкинов лимфом. За разлика од повеќето не-Хочкинови лимфоми, CLL е секогаш леукемичен, односно дегенерираните клетки на лимфомот не се наоѓаат само во лимфните органи (лимфата) на телесниот регион Моноцити кои бројат крвни клетки "> слезина, коскена срцевина), но исто така може редовно да се откриваат во крвта. Поради оваа причина, болеста е класифицирана како лимфом („карцином на лимфна жлезда“) и леукемија („рак на бела крв“).
Фреквенција и причина
Со 4,8 нови случаи на 100,000 жители годишно, ХЛЛ е најчестата леукемија во Европа и Северна Америка. Тоа главно ги погодува пациентите во напредна возраст.
Нејзината причина е нејасна.
Симптоми
Најважните знаци на CLL се оток на лимфните јазли и опипливо зголемување на црниот дроб и слезината.
Во напредни фази, типични се таканаречените Б симптоми (треска, ноќно потење, слабеење), слаби перформанси, замор и периодични инфекции.
Дијагноза
За да се потврди дијагнозата на CLL, доволен е преглед на крвната слика и имунофенотипот на клетките на леукемијата во крвта.
Исто така, се врши физички преглед за да се утврди фазата на болеста.
хистологија
CLL се развива од лимфоцитите од серијата Б клетки. Дегенерираните клетки на леукемија имаат типична форма и структура (морфологија), како и карактеристични маркери на површината на клетките (имунофенотип) и генетски промени.
Фази и фактори на ризик
Во зависност од степенот на ширење на CLL, се прави разлика помеѓу раните и напредните фази на болеста; класификацијата на клиничката фаза се базира на класификацијата Binet или Rai. За попрецизна прогностичка класификација, се користат понатамошни биолошки и генетски маркери со помош на CLL-IPI (меѓународен прогностички индекс).
терапија
Третман на CLL е препорачлив само ако болеста е во напредна фаза или ако болеста е во рана фаза и пациентот исто така се жали на симптоми поврзани со болеста (на пример, симптоми Б).
Изборот на терапија зависи од подготвеноста и возраста на пациентот и профилот на генетски ризик за ХЛЛ. За физички подготвени пациенти без фактори на ризик, се препорачува комбинација на хемотерапија и моноклонално антитело (= хемоимунотерапија).
На пациенти со висок ризик КЛЛ и на пациенти со ран релапс треба да им се дадат нови насочени супстанции што треба да се земаат во форма на таблети. За постари пациенти со коморбидитети кои немаат генетски фактори на ризик, може да се земат предвид и нови, насочени супстанции и лесна форма на хемоимунотерапија.
Трансформација на Рихтер
Во ретки случаи, хроничната лимфоцитна леукемија може да се трансформира („трансформира“) во агресивен лимфом - овој феномен се нарекува „трансформација на Рихтер“ откако првиот човек ја опишал.
Несакани ефекти & долгорочни ефекти
Несакани ефекти на хемоимунотерапија може да вклучуваат гадење, повраќање, дијареја, опаѓање на косата, оштетување на коскената срцевина, осиромашување на крвни клетки, инфекции и инфузивни реакции.
Важни несакани ефекти на новите насочени супстанции се дијареја, крварење, осиромашување на крвни клетки, промени во тестовите на функцијата на црниот дроб и повремено срцеви аритмии.
После нега
Последователната грижа по завршувањето на третманот служи за идентификување на релапс или прогресија на болеста во рана фаза. Во овој случај, понатамошен третман на CLL е често неопходен како што напредува болеста.
изгледи
Третманот на хронична лимфна леукемија се развива и подобрува првенствено со помош на студии за оптимизација на клиничката терапија.
Затоа, сите пациенти со CLL треба да бидат третирани во такви студии. Германската студиска група CLL (DCLLSG) спроведува клинички студии во областа на CLL.
литература
Споменатата литература е основа за овој напис и содржи дополнителни информации за темата.