Хронична миелоидна леукемија, Информации за грижа за онкологија на ЦМЛ

заболување

Леукемијата, колоквијално честопати наречена „рак на крв“, е колективен термин за малигни заболувања на хематопоетски систем. 1, 2

Заедничко за сите леукемии е неконтролираниот раст на незрели крвни клетки. 1, 2

Во повеќето случаи, белите крвни клетки (Леукоцити) злобно помножено, затоа терминот „леукемија“ потекнува од грчки и може да се преведе како „бела крв“.

Во принцип, се разликува леукемијата според 1

Вид на курс:
- Акутно: Се случува одеднаш, опасно по живот, нетретирано, доведува до смрт во рок од неколку недели или месеци
- Хронична: побавен, притаен тек; често останува незабележано од погодените на почетокот
клеточна линија од која потекнува леукемијата:
- Лимфните леукемии започнуваат од прогениторните клетки лимфна клеточна линија надвор
- Миелоидните леукемии започнуваат од прогениторните клетки на миелоидна клеточна линија надвор

Во споредба со другите видови на рак како што се рак на дојка или карцином на дебело црево, леукемијата е релативно ретка. 3 Во Германија, околу 13.640 луѓе годишно развиваат нова леукемија. 4-ти

Околу 15% од пациентите имаат хронична миелоидна леукемија (ХМЛ), околу двојно повеќе пациенти развиваат хронична лимфоцитна леукемија (CLL) и приближно 50% развиваат акутна лимфоцитна леукемија (ALL) и акутна миелоидна леукемија (AML). 3

Следните поглавја се однесуваат на хронична миелоидна леукемија (ХМЛ).

Во принцип, ХМЛ може да влијае на сите возрасни групи, но повеќето нови болести се јавуваат кај возрасни на возраст од 50 до 60 години. 5

Мажите се разболуваат малку почесто од жените. 5

Крвни клетки и формирање на крв

Сите крвни клетки се развиваат во коскената срцевина од вообичаени клетки претходници, т.н. матични клетки кои формираат крв. 6-ти

Матичните клетки кои формираат крв во коскената срцевина се делат и се развиваат во миелоид и лимфна серија на крвни клетки:

Матичните клетки од серијата миелоидни клетки се развиваат во неколку средни фази
- Црвени крвни клетки (Еритроцити)
- Тромбоцити (Тромбоцити)
- различни подгрупи на бели крвни клетки (Леукоцити)
  - Моноцити
  - Гранулоцити
Матичните клетки од сериите на лимфните клетки се развиваат во неколку средни фази
- Лимфоцити, подмножество на белите крвни клетки (Леукоцити)

Причини и фактори на ризик

Кај хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) постои неконтролирано зголемување на гранулоцитите. Појдовна точка за ова е дегенерација на матични клетки на крвта во миелоидна клеточна линија. 5

Гранулоцитите се подгрупа на бели крвни клетки (Леукоцити) и преземаат важни функции во одбраната на организмот (имунолошки систем).

Речиси кај сите пациенти со ХМЛ, може да се открие одредена генетска промена, која е каузално вклучена во развојот на болеста. 5

Овој генетски дефект типичен за ХМЛ е појава на т.н. Хромозом во Филаделфија во геномот на Матични клетки на миелоидната клеточна линија. 5

Хромозомот Филаделфија е резултат на неправилна размена на парчиња хромозом (Транслокација) 5 Делови од хромозомот 22 и хромозомот 9 се распаѓаат и се поврзуваат. Овој новоформиран хромозом се нарекува хромозом Филаделфија.

Генетските информации (гените) лоцирани на точката на прекин се исто така поделени и повторно поврзани со половина од другите скршени генетски информации. 5

Ова го создава модифицираниот ген БЦР О.Ј., под чие влијание се формира неисправен протеин, таканаречената BCR-ABL од групата тирозин кинази. 5, 7 BCR-ABL ги надминува нормалните механизми на клеточна делба и созревање на погодените крвни клетки.

Како резултат, постои неконтролирано зголемување на Матични клетки на миелоидната клеточна линија и незрелите претходници (миелоидни експлозии) во коскената срцевина, кои подоцна влегуваат во крвта; се развива ХМЛ.

Досега, во голема мера е непознато како се јавува генетски дефект кај пациенти со ХМЛ. Главните можни фактори на ризик се: 8

Јонизирачко зрачење (рендгенско или радиоактивно зрачење)
Хемикалии како што се инсектициди и пестициди
Некои лекови како одредени цитостатици („инхибитори на клеточната делба“) кои се користат како дел од а хемотерапија дадени, како и лекови за потиснување на имунолошкиот систем (Имуносупресиви)

Тек на болеста и симптоми

Продажба на хронична болест на миелоидна леукемија (ХМЛ) може да се подели во три фази: 7, 9

Хронична фаза
Забрзана фаза
Експлозивна криза

Симптоми во хронична фаза

Симптомите на ХМЛ обично се развиваат бавно и подмолно. 5, 9

Затоа, болеста може да опстане со години, а погодената личност да не се чувствува лошо или да покаже видливи знаци на болест

Дијагнозата на ХМЛ обично се поставува во хронична фаза, не ретко како случајно откритие во крвната слика што е спроведено од други причини. 9

Симптоми на болест во оваа фаза може да бидат и: 5

Премногу малку црвени крвни клетки (Еритроцити) што резултира со анемија (анемија) со замор, замор, отежнато дишење
Губење на тежина
Треска без инфекција
Ноќно потење
Со напредна болест:
- Сензација на притисок во левиот горен дел на стомакот поради зголемување на слезината
- Депресивно расположение

Симптоми во забрзаната фаза 5

Во забрзаната фаза, болеста напредува и крвната слика се влошува:

Доказ за понезрели прелиминарни фази (миелоидни експлозии) на Гранулоцити, подмножество на бели крвни клетки (Леукоцити)
Доказ за промени во геномот

Симптоми на криза на мочниот меур 5

Кризата на мочниот меур личи на акутна леукемија, бидејќи се повеќе и повеќе експлозии се формираат во коскената срцевина. Овие изменети клетки претходници не се во можност да функционираат, а исто така ги дислоцираат здравите крвни клетки во коскената срцевина.

Ова го зголемува бројот на функционални бели крвни клетки (Леукоцити), црвени крвни клетки (Еритроцити) и тромбоцити (Тромбоцити) намалување. 5 Последиците се подложност на инфекција, анемија и тенденција за крварење.

Кризата со експлозијата е сериозна болест која, ако не се лекува, доведува до смрт во рок од неколку недели. 5

дијагноза

Ако постои сомневање за хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) важни се следните прегледи: 5, 7, 9

Испитување на примероци од коскена срцевина со аспирација на коскена срцевина, претежно од илијачен гребен, под локална анестезија 5
- Истражувања за бројот, составот и степенот на созревање на клетките на коскената срцевина (цитоморфолошки студии)
- Истраги за докажување на Хромозом во Филаделфија (цитогенетски преглед)
- Откривањето на карактеристичниот хромозом во Филаделфија е доволно за да се потврди дијагнозата на ХМЛ
- Истраги за износот на Ген BCR-ABL со модерна постапка за верификација (Верижна реакција на полимераза; PCR)
Испитување на крвта со комплетна крвна слика
- Хронична фаза:
  - Силно зголемен број на бели крвни клетки (Леукоцити), особено гумите Гранулоцити, подмножество на бели крвни клетки
- Забрзана фаза:
  - Зголемена појава на незрели гранулоцити или нивни претходници (миелоиденЕксплозии); лекарот зборува за лево поместување на крвната слика
- Експлозивна криза:
  - Висок процент на незрели гранулоцити или нивни претходници (миелоидни експлозии)
Ултразвучен преглед (Сонографија) на горниот дел на стомакот (стомакот) за доказ за зголемена слезина

терапија

Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) во моментов не може да се излечи со лекови. 5

Целта на сегашните терапии е да се потисне болеста што е можно повеќе и да се спречи прогресијата во следната фаза. 5

Степенот на одговор на третманот е намалување на леукемијата (Ремисија), што ќе се провери со редовни тестови на крв и коскена срцевина. 5

Откако ќе се потврди дијагнозата, се започнува со третман. 9

Следниве опции се достапни за оваа таканаречена прва линија на терапија со ХМЛ и за подоцнежен третман во случај на несоодветен одговор: 5, 9

Дефиниција на регресија на болеста (ремисија)

При проценка на регресијата на болеста (Ремисија) кај пациенти со хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) може да се разликуваат три нивоа:

Хематолошка ремисија 5
- Подобрување (делумна хематолошка ремисија) или нормализирање (целосна хематолошка ремисија) на крвната слика
Цитогенетска ремисија 5
- Намалување на бројот на леукемични клетки со Хромозом во Филаделфија под границата на откривање (целосна цитогенетска ремисија)
Молекуларна ремисија 5
- Намалување на количината на клетки на леукемија со Ген BCR-ABL
  - Добра молекуларна ремисија (англиски „Главна молекуларна ремисија“; ММР):
    - Вредност на BCR-ABL помала од 0,1% од почетната линија
  - Длабока молекуларна ремисија:
    - Вредност на BCR-ABL
      - помалку од 0,01% од почетната вредност (MR4)
      - под 0,0032% од почетната линија (MR4,5)

Насочени терапии

Лекови од т.н. насочени терапии (вкл. "Насочени терапии") насочуваат специфични својства во или врз клетките на ракот.

Кај пациенти со хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) обично се користат како терапија од прва линија по дијагнозата Инхибитори на тирозин киназа (Инхибитори на тирозин киназа; TKI) користени. 5, 9

Овие се насочени конкретно на дефектниот протеин БЦР О.Ј., тоа преку тоа Хромозом во Филаделфија и ги нарушува нормалните механизми на поделба на клетките.

Инхибиторите на тирозин киназа се закачуваат на неисправната BCR-ABL и на тој начин ја блокираат неговата активност. Неконтролираната клеточна делба е инхибирана.

Инхибиторите на тирозин киназа се земаат како таблети.

Можете да најдете повеќе информации за насочените терапии под "Насочени терапии".

Имуно-онколошка терапија

Активни состојки на Имуно-онколошка терапија дали клетките на сопствениот одбранбен систем на организмот (имунолошки систем) помагаат во борбата и уништувањето на клетките на ракот.

Интерфероните како интерферон алфа активираат одредени клетки на сопствениот одбранбен систем на организмот за борба против клетките на леукемијата.

Повеќе информации за имуно-онколошка терапија се достапни на „Имуно-онколошка терапија“.

хемотерапија

На а хемотерапија се даваат лекови кои ја инхибираат клеточната делба, а со тоа и размножувањето на туморските клетки. Ова е причината зошто се користат овие лекови Цитостатици ("Инхибитор на клеточна делба") наречен.

Хемотерапија може да се користи кај пациенти со хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) се користат како терапија од прва линија веднаш по поставувањето на дијагнозата ако пациентот има многу висок број на бели крвни клетки (Леукоцити) имајќи. 5 Овој третман доведува до брзо намалување на бројот на клетки, но нема никакво влијание врз општиот тек на болеста.

Покрај тоа, хемотерапијата обично се користи само за напредни болести или како подготовка за една Трансплантација на матични клетки користени 5

За повеќе информации за општите принципи на хемотерапија, одете на „Хемотерапија“.

Трансплантација на алогени матични клетки

За пациенти кои не успеале во терапија со Инхибитори на тирозин киназа или во напредна состојба на болест (забрзана фаза, Експлозивна криза) доаѓа еден алогена Трансплантација на матични клетки (СЗТ) во прашање. 9

Пациентот прима матични клетки од крв од здрав и соодветен надворешен донатор.

Ако сакате да дознаете повеќе за вршење трансплантација на матични клетки, одете на „Трансплантација на матични клетки“.

Контакт

Доколку имате какви било идеи, предлози или барања во врска со содржината на нашата веб-страница, користете ја нашата форма за контакт. Драго ни е!

Анимации и видеа

Откријте корисни информации и содржина обработени во анимации и филмови.