Имунолошка тромбоцитопенична пурпура
Преглед
Имунолошка тромбоцитопенична пурпура е клинички синдром поради намалување на бројот на циркулирачки тромбоцити (тромбоцити) (состојба наречена „тромбоцитопенија“), што се манифестира со тенденција за крварење, спонтан изглед на хематоми и модринки (пурпура) или екстравазација на поткожни црвени крвни зрнца во ткивото. и во мукозните мембрани (и видлив изглед на петехии).
Тромбоцитите кај пациенти со имунолошка тромбоцитопенична пурпура се покриени со антитела, што предизвикува нивна секвестрација на слезината и фагоцитоза од мононуклеарни макрофаги.
Овие настани значително ќе го намалат животот на циркулирачките тромбоцити, додека телото не е во можност да ја зголеми синтезата (да го покрие недостатокот на крв). Овие два фактори (уништување и недоволно производство) го одредуваат клиничкиот изглед на тромбоцитопенија и нејзините клинички знаци.
Имунолошката тромбоцитопенична пурпура се нарекува и идиопатска пурпура, бидејќи нејзината причина сè уште не е расветлена. Со цел да се утврди позитивна дијагноза, клиничарот честопати мора да исклучи други состојби и други причини што може да биле причина за тромбоцитопенија, како што се леукемија, миелофизичка инфилтрација на 'рбетниот мозок, миелодисплазија, апластична анемија или разни несакани ефекти.
Виолетова може да се појави на која било возраст, кај децата најчесто се дијагностицира (дури и се смета за врв на инцидентот) помеѓу 1-6 години, додека возрасните (вториот врв на инцидентот) помеѓу 30-40 години. Повеќето случаи кај деца се кај момчиња, а кај возрасни инциденцата се менува, а жените се почесто погодени. Почетокот на болеста на возраст над 60 години е многу редок и невообичаен, во такви ситуации специјалистите инсистираат на тоа дека постои прилично друга етиологија на тромбоцитопенија.
Пурпурата е опасна состојба, главно, како резултат на нејзините придружни истовремености, кои произлегуваат од почетната тромбоцитопенија. Хеморагијата е водечка причина за долготрајна смртност и морбидитет кај овие пациенти, додека меѓу различните места на интракранијално крварење, тоа често претставува најголеми проблеми.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
ПРИЧИНА
Тромбоцитопенична пурпура може да биде автоимуна или може да има неодредена етиологија. Кај децата, повеќето случаи се акутни и се јавуваат неколку недели по епизодата на горните респираторни инфекции.
Кај возрасните, сепак, пурпурата се појавува како хронична состојба, која има подмолен почеток и главно ги погодува жените на средна возраст. Поради различниот начин на презентација, специјалистите заклучија дека предизвикувачите ќе бидат различни. Сепак, се чини дека етиологијата на тромбоцитопенија е слична и кај деца и кај возрасни.
Многу висок процент на пациенти (над 50%) имаат тромбоцитни антитела во крвта. Тие се Ig G и специфично ги напаѓаат гликопротеините во тромбоцитната мембрана IIb-IIIa, што се должи на фактот дека овие гликопротеини стануваат имуногени (можат да предизвикаат имунолошки одговор од организмот домаќин, кој требаше да ги препознае како свој) . Како резултат на присуството на Ig G, овие тромбоцити стануваат подложни на фагоцитоза на макрофагите на слезината.
Кај пациенти со акутна пурпура, стимулот за производство на антитела не е познат. Се чини дека за време на процесот, одредени антигени кои вообичаено биле скриени (криптантигени) би биле изразени на површината на клетката.
Активирачи кои би ја активирале оваа изложеност би биле инфекции или стрес. Во патогениот процес, слезината има исто така многу важна улога затоа што е место на синтеза на антитела (во белата пулпа на слезината) и е место на уништување (фагоцитоза) на тромбоцити завиткани во антитела (во црвена каша).
Активниот мононуклеарен систем на макрофага на слезината е одговорен за масовното уништување на тромбоцитите во овој вид пурпура. Експертите веруваат дека авто-антителата на Ig G се исто така одговорни за лезии во мегакариоцити, претходници на тромбоцити, но таквото влијание е прилично мало.
Патофизиолошки механизам
Во патофизиолошкиот механизам на појава на имунолошка тромбоцитопенична пурпура доминира абнормалното лачење на некои антитела (автоантитела), обично од класа Ig G, кои имаат специфичност за еден или повеќе гликопротеини на тромбоцитната мембрана.
Поради оваа специфичност, Ig G ќе се прикачи на површината на тромбоцитите. Овие тромбоцити со антитела на површината за возврат ќе предизвикаат имунолошки одговор, активирајќи го мононуклеарниот систем на макрофаг поради нивното ненормално присуство во крвта.
Активирањето се одвива главно, но не исклучиво, во слезината. Слезината така станува клучен орган во изгледот на виолетовата, не само затоа што тука се уништуваат повеќето абнормални тромбоцити, туку и затоа што абнормалните антитела се синтетизираат и лачат од ова место.
Ако хематогената срцевина не може да го замени масивното уништување на тромбоцитите, со испраќање на нови во оптек, се појавуваат клинички очигледна тромбоцитопенија и последователна пурпура.
Тромбопоезата (синтеза на нови тромбоцити) несоодветна за неопходното се чини дека се должи на неможноста на организмот да синтетизира тромбопоетин (фактор на раст на тромбоцити), но исто така и апоптоза (програмирана клеточна смрт) на мегакариоцити.
симптоми
Тромбоцитопенична пурпура е состојба која се јавува кај здрава индивидуа во очигледна здравствена состојба. Општо, знаците на хронична болест, инфекција или губење на мускулите и лошата исхрана укажуваат на тоа дека пациентот има друга состојба.
Главните знаци и симптоми што ги манифестира пациентот се:
- Изглед на пурпура и петехии, особено во екстремитетите;
- епистакса;
- Хеморагии во гингивата;
- Појава на хематоми лоцирани во устата и мукозните мембрани;
- Гастроинтестинално крварење или друго внатрешно крварење;
- Понекогаш пациентот може дури и да се појави во многу сериозна состојба, кога веќе се појавиле субарахноидални или интрацеребрални крварења.
Синдром Касабах-Мерит
имуноглобулини
Кашлица - каква улога игра и како се однесуваме кон неа според неговиот вид?
Имунолошка тромбоцитопенична пурпура и други придружни болести
Виолетовата може да се појави како болест самостојно или може да комплицира друга болест.
Виолетова и други системски заболувања
Кај возрасните, тромбоцитопенична пурпура може да биде манифестација на системски лупус еритематозус или акутна или хронична леукемија, но исто така и на миелодиспластични синдроми, особено кај пациенти постари од 60 години. Кај мали деца, пурпурата може да се манифестира како примарен синдром на имунолошки дефицит.
Виолетова и поствијална болест
Повеќето случаи дијагностицирани кај деца се акутни, а се чини дека нивниот почеток е неколку недели по заздравувањето на вирусна инфекција. Тежината на симптомите на почетната вирусна болест не е во корелација со степенот на тромбоцитопенија што ќе се појави подоцна.
Тромбоцитопенијата е препознаена како потенцијална компликација на инфекции како што се вирусот Епштајн Бар, вирус на варичела-зостер, цитомегаловирус, вирус на рубеола или хепатитис (А, Б или Ц). Минливата тромбоцитопенија се чини дека е во корелација со неодамнешните имунизации со живи атенуирани вирусни вакцини.
Виолетова и ХИВ инфекција
Тромбоцитопенија може да се појави за време на акутен ретровирусен синдром, придружена со треска, осип и воспалено грло или може да се појави доцна во текот на болеста, кога пациентот веќе влегол во фаза на СИДА. Намалениот број на тромбоцити може да го означи симптоматскиот почеток на ХИВ инфекција, особено кај злоупотребувачите на лекови.
Тромбоцитопенија предизвикана од лекови
Секој третман што пациентот го зема во моментот на дијагностицирање на тромбоцитопенија може да се смета како етиолошки агенс за појава на оваа состојба. Понекогаш, со цел да се исклучи автоимуната тромбоцитопенична пурпура, пациентот ќе мора да ги прогласи апсолутно сите лекови со кои стапил во контакт во последно време.
Поединци кои имале чувствителен контакт (преку претходна изложеност) на кинидин или кинин може да развијат имунолошка пурпура со посредство на лекови само неколку часа или денови по неодамнешното изложување.
Постојат многу лекови кои можат да се поврзат со појавата на виолетова, како што се:
- Антибиотици (на пр. Цефалоспорини, рифампицин);
- Златни соли;
- аналгетици;
- невролептици;
- диуретици;
- антихипертензиви;
- Моноклонални антитела.
Хронична или акутна потрошувачка на алкохол исто така може да биде поврзана со појава на пурпура. Тромбоцитопенија може да се појави кај пациенти со хронично заболување на црниот дроб, секундарно на хиперспленизам.
Параклинички истраги
Со цел да се утврди позитивна дијагноза, лекарот ќе започне да го испитува пациентот со спроведување на анамнеза и општ физички преглед. Информациите откриени во оваа прилика ќе можат да ги водат параклиничките истраги што ќе бидат побарани понатаму. Анамнезата е дел од медицинската консултација во која пациентот му соопштува на лекарот симптомите и нивните карактеристики.
Неопходно е да се специфицира моментот на појава, нивната еволуција (можно влошување или подобрување), почетната локација на пурпурата, можно оштетување на мукозните мембрани (ако се забележани дамки во усната шуплина).
Тенденцијата на крварење на организмот може да ја забележи и пациентот: мало појавување на модринки, гингивални крварења, честа епистакса. Исто така, во оваа фаза е многу важно да се дискутира за историјата на пациентот (вирусни заболувања, историја на хронична болест) и позадинскиот третман што го прима пациентот.
Физички преглед може да обезбеди информации и да му помогне на клиничарот да формира идеја за сериозноста на пурпурата. Првично, кожата и мукозните мембрани ќе бидат испитани.
Што е тромбоцитопенија и како може да се дијагностицира?
Белодробна хистоплазмоза
Првите знаци на менопауза на кожата: совети и лекови
Присуството на модринки и обемна петехија, појавата на хематоми на местото на венски пункции, гингивални крварења и хеморагични меури се знаци на сериозност на крварења и покажуваат дека ризикот од сериозни компликации е голем.
Ако се отстрани крвниот притисок на пациентот, лепенките ќе се видат под манжетната и ќе бидат оддалечени од местото каде што е поставена.
Децата и возрасните обично немаат спленомегалија или хепатомегалија. Кога ќе се појават, тие може да сугерираат хронично заболување на црниот дроб на чија позадина се појавиле тромбоцитопенија и пурпура.
Всушност, постоењето на спленомегалија кај возрасните е фактор што дури ја побива дијагнозата на имунолошка тромбоцитопенична пурпура. Секоја асиметрична промена при испитување на нервниот систем може да биде знак на интракранијална хеморагија.
Дијаметарот на зеницата мора да биде еднаков и во двете очи, а движењата на очното јаболко исто така мора да бидат симетрични. Билансот треба да биде недопрен и пациентот не треба да доживува никакви патолошки движења или тремор.
Последователните параклинички истражувања може да вклучуваат:
- КБЦ: тоа е од суштинско значење за дијагноза, еден од најважните знаци е присуството на изолирана тромбоцитопенија;
- Размаска на периферна крв: се истражува морфологијата на различните клеточни линии. Леукоцитите и еритроцитите изгледаат нормално, како и тромбоцитите. Сепак, бројот на тромбоцити варира во голема мера. Кај некои пациенти може да се забележат стресни (изменети изглед) тромбоцити или мегатромбоцити;
- Тестови за откривање на антитромбоцитни антитела: се истраги што можат да се вршат само во одредени дијагностички центри. Може да се испита постоењето на антиген-специфични антитромбоцитни антитела, имуноглобулини поврзани со тромбоцити и други антитромбоцитни антитела;
- Тестови за антинуклеарни антитела: се изведува кај одредени жени, чија медицинска историја сугерира хронична мултисистемска болест, повторувачка, која има нејасни и генерализирани знаци и симптоми. Во такви ситуации, негативен резултат на овој тест (отсуство на антинуклеарни антитела) е корисен за дијагностицирање на имунолошка пурпура.
Радиолошките истражувања не даваат корисни информации за утврдување на дефинитивна дијагноза, но може да се користат за да се исклучат други причини за тромбоцитопенија.
Главната постапка со дијагностичка корисност е претставена со аспирација на содржината на медулата и биопсијата. Кај пациенти со имунолошка тромбоцитопенична пурпура, бројот на мегакариоцити е нормален на зголемен и нема други значајни абнормалности. Коскената срцевина исто така може да се испита за да се исклучат миелодиспластичните синдроми или леукемии (особено кај возрасни пациенти или постари од 60 години).
Кај децата, аспирацијата на 'рбетниот мозок не е неопходна за дијагностицирање, освен ако има нетипични хематолошки промени, како што е постоење на незрели клетки на размаска на периферната крв или постојана неутропенија.
Многу деца со пурпура имаат зголемен број на атипични или нормални лимфоцити во периферната крв, што укажува на неодамнешна вирусна состојба. Ако пациентот не реагира на стандарден третман по 6 месеци правилна администрација, треба да се изврши биопсија на коскената срцевина за да се утврди дали има други патогени процеси.
Третман
Целта на третманот со лекови е да се зголеми бројот на тромбоцити на ниво што се смета за безбедно и да се овозможи на пациентот со тромбоцитопенична пурпура да живее во нормални граници се додека не се појави спонтана или ремисија на болеста предизвикана од третман.
Имунолошката тромбоцитопенична пурпура во моментов нема куративен третман, а егзацербации може да се појават дури и по неколку години во кои симптомите се отсутни и третманот се чини дека е целосно ефикасен.
За првично справување со симптомите, се препорачува прва линија на администрација на кортикостероиди (орален преднизон или интравенски метипреднизолон) или високи дози на дексаметазон. Третманот со кортикостероиди може да го промени морфолошкиот изглед на коскената срцевина. Поради оваа причина, се препорачува да се соберат медуларниот аспират пред да се започне со третманот.
Третманот од втора линија се состои од имуноглобулини (администриран интравенски). Меѓутоа, кај пациенти со Rh позитивна и непроменета слезина, може да се администрираат Rho имуноглобулини, овој третман има ефикасност слична на IV Ig, но трошоците се многу пониски, а токсичноста е исто така помала. Третманот со IgRho не може да се даде на спленектомизирани или Rh-негативни пациенти затоа што не е ефикасен во нивниот случај.
Повеќето деца со пурпура не бараат третман, со тромбоцитопенија да се реши спонтано (самостојно). Други терапевтски опции што се користат по кортикостероиди и Иг се ритуксимаб, циклофосфамид, азатиоприн и даназол.
Хируршки третман вклучува спленектомија кај пациенти со акутна пурпура. Таквата терапевтска мерка предизвикува трајна клиничка ремисија. Кај пациенти со хронична пурпура, резултатите од спленектомијата се помалку предвидливи, а вредностите на тромбоцитите не секогаш се враќаат во нормала, често се забележува и повторување на болеста.
Спленектомијата може да се изврши класично или лапароскопски. Лапароскопскиот метод е помалку инвазивен и има предност да го стимулира брзото закрепнување на пациентот.
Спленектомизираните пациенти имаат многу поголем ризик да доживеат разни инфекции или дури и сепса во текот на целиот свој живот, инфекции најчесто предизвикани од капсулирани микроби и Бабезија.
Проценетиот ризик е 1% кај возрасни; 1 од 1.500 пациенти умираат секоја година од овие компликации. Кај децата, ризикот од бактериска сепса по спленектомија е помеѓу 1-2%, поради што многу педијатри инсистираат на тоа дека спленектомијата не треба да се прави се додека не се наполни 5 години.
Доколку посакуваниот третман е отстранување на слезината (без разлика дали станува збор за дете или возрасна личност), се препорачува првична имунизација против Haemophilus influenzae, најмалку 14 дена пред операцијата.
Пациентите треба да бидат имунизирани и против Streptococcus pneumoniae и meningococcus. Спленектомијата е терапевтска опција за сите пациенти кои не реагираат правилно на медицински третман, а нивото на тромбоцити не се зголемува по 6 месеци на вредности над 30,000/mm3. Општо земено, спленектомијата се смета за резервна терапевтска варијанта (трета линија).
компликации
Главните компликации поврзани со имунолошка тромбоцитопенична пурпура се предизвикани од ризик од крварење. Пациентите може да доживеат интракранијално крварење или масовно внатрешно крварење. Овие понекогаш се сметаат дури и за фатални компликации на болеста, но се јавуваат кога бројот на тромбоцити е многу сериозно намален (на помалку од 5000/mm3).
Пациентите со имунолошка тромбоцитопенична пурпура кои биле спленектомизирани треба да бидат информирани дека со оваа интервенција нивните природни средства за одбрана од бактериски инфекции се значително намалени.
Поради оваа причина, важно е секоја треска, без оглед на нејзината вредност, особено ако има знаци дека не е обична настинка, на пример, да бара итна медицинска помош и навремен третман со антибиотици.
Децата со треска над 38,8 степени Целзиусови треба да добијат интравенски антибиотски третман што е можно поскоро се додека не се исклучи можната бактериска инфекција.
прогноза
Прогнозата кај децата и возрасните е различна.
Прогноза на имунолошка тромбоцитопенична пурпура дијагностицирана кај деца:
- Над 80% од децата со нелекувана пурпура се обновуваат спонтано, а бројот на тромбоцити се зголемува и се враќа во нормала за 2-8 недели;
- Ризикот од фатални компликации (како резултат на крварење) е намален кај деца (максимум 1%).
Прогноза за возрасни:
- Приближно 80% од возрасните реагираат позитивно на правилниот третман (главно на оној со преднизон или преднизон и ИГ администриран интравенски);
- 2/3 од пациентите кои треба да бидат спленектомизирани (како резултат на континуирано намалување на бројот на тромбоцити и по третманот) имаат поволен одговор на овој терапевтски метод.