Имунолошка тромбоцитопенична пурпура
Имунолошка тромбоцитопенична пурпура е клинички синдром во кој малиот број на тромбоцити се манифестира со тенденција на зголемено крварење, пурпура (модринки предизвикани од помали повреди) или екстравазија на крв од капиларите во кожата и мукозните мембрани (петехии).
Луѓето со имунолошка тромбоцитопенична пурпура имаат абнормална агрегација на тромбоцити и циркулирачки комплекси со антитромбоцитен АЦ кои промовираат секвестрација на слезината и фагоцитоза со тромбоцити од тромбоцити. Резултатот е скратување на животниот век на тромбоцитите и заедно со зголемување на нивното недоволно медуларно производство, низок број на циркулирачки тромбоцити.
Со цел да се утврди дијагнозата на имунолошка тромбоцитопенична пурпура, треба да се исклучат други причини за тромбоцитопенија, како што се: леукемија, миелодисплазија, апластична анемија или несакани реакции на лекот.
Имунолошката тромбоцитопенична пурпура е поделена на основно или споредно и акутно (времетраење од 6 месеци) или хронична. Имунолошка тромбоцитопенична пурпура кај возрасни и деца покажува клинички разлики, засегнатите деца се млади, 4-5 години и претходно здрави, што обично покажува закрпи или пурпура неколку дена или недели по заразна болест. Момчињата и девојчињата се подеднакво погодени. Кај над 70% од децата, болеста се повлекува за помалку од 6 месеци. Имунолошката тромбоцитопенична пурпура кај возрасните е генерално хронична, почетокот е подмолен, а погодени се двојно повеќе жени отколку мажи.
Главната клиничка манифестација е крварење при помали повреди, појава на мали црвени дамки на кожата или мукозните мембрани - петехии и модринки - модринки. Во некои случаи, може да има крварење од носот, непцата, урината и цревата. Крварењето во мозокот е ретка, но тешка компликација.
Третманот за имунолошка тромбоцитопенична пурпура зависи од сериозноста на симптомите, во благи случаи не е потребна терапија. Вклучува лекови кои се мешаат во имунолошкиот систем: кортикостероиди, гамаглобулин, азатиоприн, циклофосфамид. Важно е да се спречи траума.
Патогенеза
симптом
Карактеристики во имунолошката тромбоцитопенична пурпура се крварење од мукоза и петехии. Спленомегалија е чест знак. Некои луѓе можеби ја немаат оваа болест клинички, кај оние каде е сериозно откриваме:
- лесно стекнати модринки - виолетова
- површно крварење во кожата кое се појавува како еритема или мали дамки - закрпи, обично на нозете
- продолжено крварење од рани
- спонтано крварење од носот или непцата
- крв во урината
- продолжено менструално крварење
- тешко крварење при операција.
Дијагностички
Третман
Целта на третманот во имунолошка тромбоцитопенична пурпура е да се зголеми бројот на тромбоцити во нормален број, бидејќи имунолошката тромбоцитопенична пурпура нема куративен третман.
Кај децата, имунолошката тромбоцитопенична пурпура обично не бара третман, и тие целосно се опоравуваат за 6 месеци.
Возрасните со лесни форми на имунолошка тромбоцитопенична пурпура треба само внимателно да го следат бројот на тромбоцити и да избегнат траума, а оние со тешки симптоми иницираат третман:
- кортикостероиди - преднизон, дексаметаксон - ја намалуваат активноста на имунолошкиот систем, дозволувајќи им на бројот на тромбоцити да се зголеми
- Интравенски имуноглобулин - е втор избор, обезбедувајќи ефикасност, помалку несакани ефекти
- третманот на возрасните е ист како и кај децата, затоа што се неопходни мерки на претпазливост кај оние со хипертензија, пептичен улкус, неодамнешна ингестија на аспирин или други фактори на ризик кои го зголемуваат крварењето
- трансфузија на тромбоцити може да биде неопходна кога нивниот број е значително намален
- Бремените жени бараат посебен мониторинг за раѓање поради ризик од крварење
- спленектомијата ретко е потребна за контрола на крварењето.
- други употребени лекови се: ритуксимаб, циклофосфамид, даназоло, азатиоприн, ромиплостим - тромбопоетски агенс.