Индикации за липидна афереза
Постојат бројни други болести во областа на ревматологијата, болести на увото, носот и грлото, рак или акутно труење во кои се користат процедури за афереза. Во најширока смисла, „дијализата“ кај пациенти со недоволна функција на бубрезите припаѓа и на постапката за афереза. Ова исто така вклучува екстракција на крвни компоненти, на пример, за донирање на коскена срцевина.
Но, да се разгледаат сите овие клинички слики би го надминале опсегот и целта на оваа страница. Тука треба да се разгледа само терапевтската липидна афереза.
Се прави разлика помеѓу нарушувања на метаболизмот во липидите основно и споредно Нарушувања. Примарните форми на нарушување се засноваат на наследен метаболички дефект. Овие вклучуваат примарни форми на хиперлипопротеинемија и хипертриглицеридемија. Секундарните форми на нарушување не се јавуваат поради генетски дефект, туку поради разни болести:
Понатаму, употребата на одредени лекови може да го промовира развојот на нарушувањето:
За разлика од примарните метаболички нарушувања, секундарните липидни метаболички нарушувања можат претежно да се излечат со лекување на оригиналните болести врз кои се темели нарушувањето. Третманот со афереза обично е потребен само привремено, ако воопшто има.
Основа за утврдување на формата на нарушување на метаболизмот на липидите е лабораторискиот преглед на крвта. Според класификацијата на Фредриксон, се разликуваат следниве видови нарушувања на метаболизмот на мастите:
Исто така, постои единечно зголемување на липопротеинот а, што не спаѓа во класификацијата на Фредриксон.
Холестеролот се состои од различни варијанти, кои се нарекуваат VLDL, IDL, LDL или HDL според нивната големина. Тие исполнуваат разни функции на транспорт за други супстанции во крвта во клетките или од клетките во црниот дроб. Во зависност од нивната функција, тие понекогаш се нарекуваат „добар“ или „лош“ холестерол.
Липопротеин (а), скратено, Lp (a), е липопротеин чија протеинска компонента се состои од аполипопротеин (а) и аполипопротеин Б-100. Тој е компонента на липидите во крвта и неговата структура е многу слична на ЛДЛ холестеролот. Познато е од 90-тите години на минатиот век дека има особено силно влијание врз кардиоваскуларните заболувања и особено на срцевите удари, дури и кај пациенти без други фактори на ризик како што се дебелина, висок крвен притисок или дијабетес мелитус.
Последици од нарушувања на метаболизмот на липидите
Нарушувањата на метаболизмот на липидите првично не предизвикуваат симптоми, поради што тие често се забележуваат доцна. Често ова е само случај кога веќе се развиле секундарни болести кои можат да бидат болни и опасни.
Директна последица на нарушувањата на метаболизмот на липидите е стврднување на артериите (артериосклероза). Исто така, на почетокот не се забележува преку симптоми. Вишокот маснотии од крвта се таложи во theидовите на артериите и предизвикува мали воспалителни реакции. Како што напредува процесот, наслагите стануваат се поголеми, а околното ткиво станува лузно и стврднува. Се развиваат плаки кои ги стеснуваат садовите и го попречуваат протокот на крв. Последиците се болни циркулаторни нарушувања, срцеви и мозочни удари.
Покрај васкуларната деменција, што е предизвикано од нарушувања на циркулацијата во мозокот, нарушувањата на метаболизмот на липидите, исто така, ја фаворизираат појавата на Алцхајмерова деменција: Високото ниво на холестерол доведува до формирање на наслаги во мозокот? таканаречени амилоидни плаки, кои предизвикуваат Алцхајмерова болест.
Во случај на наследни нарушувања на метаболизмот на липидите, симптомите често се појавуваат во детството. Младите пациенти развиваат артериосклероза и последователни болести како што се миокарден инфаркт и стеноза на аортната валвула. Семејно нарушување на метаболизмот на липидите може да се демонстрира кај десет проценти од пациентите кои страдаат од срцев удар.
Пациентите со дефект во липопротеинскиот систем имаат особено висок и обично непредвидлив ризик од срцев удар на рана возраст. Првите срцеви напади кај тинејџери не се невообичаени. Честопати овие пациенти страдаат од неколку срцеви удари во рок од неколку години, и покрај здравиот начин на живот и соодветна терапија, на пр., Со стентови (васкуларни потпори во коронарните артерии). Овие болести се поврзани со висока смртност.
Медицинска терапија
Доколку претходните мерки не доведат до постигнување на посакуваните целни вредности на липидите по 3 месеци, треба да се започне со терапија со лекови. Моногените и тешките нарушувања на метаболизмот на липидите, сепак, бараат побрза администрација на лекови, но секогаш во комбинација со диета, зголемено вежбање и напори за нормализирање на телесната тежина.
Различни активни состојки како што се статини, фибрати или деривати на никотинска киселина се достапни за различните форми на нарушувања на липидниот метаболизам. Во исто време, сепак, крвта треба веќе да се испита за можно моногено или полигенско наследување на дефекти кај одредени ензими, рецептори или транспортни протеини. Примарните форми на нарушување се засноваат на наследен метаболички дефект. Овие вклучуваат примарни форми на хиперлипопротеинемија и хипертриглицеридемија. Во овие случаи, ниту диетата, ниту терапијата со лекови не е доволно успешна.
Терапевтска афереза
Во случаи на генетска причина за нарушување на липидниот метаболизам, само постојаната липидна афереза обично може да избегне или намали секундарни болести предизвикани од зголемените крвни липиди.
Липидна афереза може да се изврши кај пациенти со
Пациенти со изолирана хипертриглицеридемија (Фридриксон тип I) со генетски дефект како причина се исклучително ретки. Овие генетски дефекти обично не се наследни, туку произлегуваат од спонтани мутации за време на бременоста. Како по правило, тие не можат да се бараат на насочен начин, туку бараат детективски пристап кон секвенционирање на гени. Доколку се најде таков генетски дефект, третманот со афереза е обично неизбежен.