Каков е животот кога имате хемофилија
Логирај Се
Креирај сметка
Обновување на лозинка
Лек
За повеќето од нас, модринки или површни гребнатини се минлива работа што треба да се игнорира. Тие се случуваат случајно и исчезнуваат тивко, без да нè вознемируваат, така што честопати забораваме на нив. Но, за луѓето со хемофилија, обична модринка може да значи страдање со недели.
Генетски дефект, недостаток на фактор на згрутчување на крвта што нормално дозволува крварење да престане, произведува ретка болест наречена хемофилија. Тоа е наследено од мајчината линија, а мајките се тие што го носат и пренесуваат генот што ги прави машките деца болни.
Клаудиу Лазар страда од хемофилија А, тешка форма, односно неговата крв е составена од фактор на коагулација VIII во количина помала од 1 процент, во споредба со 70 проценти, како што би било нормално. Затоа, тој зависи, за живот, од третманот.
Тестовите на крвта укажуваат на болеста
Кога му беше дијагностициран, ниту тој, ниту неговото семејство не знаеја детали за болеста. На четиригодишна возраст, смртта го помина покрај него. Скршената количка, повеќе како железен скелет на тркала, стана омилена играчка на Клаудиу, растејќи во земјата, со неговите баби и дедовци.
Во момент на невнимание, детето ја погодило десната страна на стомакот во цевка од металната „играчка“. „По несреќата, имав огромен абдоминален хематом“, вели Клаудиу. Таквите хематоми се јавуваат често кај пациенти со хемофилија поради внатрешно крварење.
Крварењето трае со денови
Третманот на хемофилија се состои во интравенска инјекција на факторот на коагулација што недостасува во крвта на пациентите. "Факторот на коагулација што недостасува се инјектира, во зависност од формата на хемофилија. Во хемофилија А, се користи фактор на коагулација VIII, а кај тип Б, фактор на коагулација IX.
Овие фактори се концентриран прашок кој се раствора во солен раствор и се администрира во зависност од тежината на пациентот, времето поминато од почетокот на крварењето и местото каде што се случило “, објаснува Луминиша Русен, примарен хематолог на Националниот институт за хематологија. Во исто време, мразот може да се користи за оток, антиинфламаторни гелови и лекови против болки за ублажување на болката.
Според докторката Луминиша Русен, во развиените земји, профилактичкиот третман се прави само во тешки форми, оние со фактор на коагулација на крв под 1 процент. „Овој третман вклучува администрација на два или три пати неделно дози на лекот што овозможуваат зголемување на концентрацијата на факторот на коагулација од 2 проценти во крвта на овие пациенти. Ова спречува таканаречено спонтано крварење, кое се појави како резултат на помали трауми, кои пациентот не ги чувствува “, објаснува специјалистката Луминиша Русен.
Секој ден, со Дамокловиот меч над главата
Според лекарот Луминиша Русен, по 90-тите, во Романија се појавиле третмани со фактори на коагулација, кои ги замениле традиционалните, засновани на плазма и криопреципитати, производи добиени од донирана крв. Но, дури и сега, пациентите со хемофилија немаат доволно третман за да спречат крварење, туку само да ги запрат оние што веќе започнале.
Поради оваа причина, за Давид, на возраст од 3 години и 2 месеци, хемофилија значи, барем еднаш месечно, болнички инјекции. „Тој разбира дека е посебен и секогаш внимава да ни каже дали ќе се погоди“, вели таткото на Дејвид. цртајте, пејте и моделирајте за да избегнете повреди.
Според докторката Луминиша Русен, доколку би имал профилактички третман, може да бидат вознемиреност, напади на паника и депресија, кои честопати страдаат од пациенти со хемофилија, но исто така и од нивните родители, за кои светот околу нив е постојан извор на несреќи и опасност. избегнати.
Локомоторна попреченост, голема опасност
Можеби најлошото нешто кај пациентите со хемофилија е тоа што крварењето се јавува и во внатрешноста на зглобовите, а тоа доведува до локомоторна попреченост со текот на времето.
Оваа компликација на хемофилија медицински се нарекува хронична хемофилна артропатија. Мускулите се исто така погодени од чести крварења и ги деформираат коските, а со текот на времето може да бидат потребни протези за пациентите да ја вратат својата подвижност, во спротивно тие остануваат инвалидни моторни мотори до крајот на животот.
Во Романија, третманот со факторот на коагулација не се прави превентивно.