Кардиомиопатиите се поделени на:
Светската здравствена организација (СЗО), во 1995 година, ја дефинираше кардиомиопатијата како миокардна болест поврзана со срцева дисфункција и вклучува нови категории како примарна рестриктивна кардиомиопатија и аритмогена РВ дистрофија, забележува пол. доктор д-р Алис Мунтеану, доктор специјалист по кардиологија, примарен лекар Интерни болести, доцент, Кардиолошки оддел II на Централната воена универзитетска болница „Др. Керол Давила “.
Во објава на Фејсбук страницата на Воената болница, лекарот специјалист покажува дека најновиот пристап кон кардиомиопатиите ги дефинира како хетерогена група на миокардни болести кои асоцираат на механичка и/или електрична дисфункција и може да бидат придружени со хипертрофија или дилатација, најчеста причина е генетиката.
Кардиомиопатиите можат првенствено да влијаат на срцето или можат да бидат манифестација на други системски заболувања, и во двете ситуации еволуцијата е генерално кон срцева слабост или ненадејна кардиоваскуларна смрт, имајќи го како заеднички елемент значајната промена на срцевите перформанси.
Упатствата за AHA и ESC 2008 од 2007 година ги класифицираат овие состојби како примарни - кои можат да бидат генетски или мешани, или стекнати, секундарни на други состојби (метаболички, нутриционистички, ендокрини). Системските болести вклучени во оштетување на миокардот се: колагенски болести, неоплазми, невролошки, невромускулни, токсични, лековити, биолошки или физички нарушувања.
Кардиомиопатиите се поделени на:
1. Опструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатија.
2. Рестриктивна кардиомиопатија.
3. Проширена кардиомиопатија.
Тоа е состојба на миокардот од непозната причина (најчеста генетика) која се карактеризира со зголемување на дебелината на вентрикуларниот миокард и значителна дезорганизација на архитектурата на миокардот (срцевиот мускул).
Хипертрофијата може да биде симетрична - рамномерно распоредена низ целата дебелина на миокардот, но претежно влијае на интервентрикуларниот септум и предизвикува опструкција на патот на празнење на левата комора, што резултира во опструктивна хипертрофична кардиомиопатија.
симптоми
Симптомите варираат од нивно отсуство, до феномени на срцева слабост со различен интензитет, со диспнеа, придружена или не со ангина, вртоглавица, синкопа, палпитации, замор.
Клинички, сомневањето за кардиомиопатија се зголемува во присуство на систолен шум и промени на ЕКГ.
дијагноза
Позитивната дијагноза се заснова на сликање, со ултразвук на срцето што го одредува степенот на задебелување на срцевиот мускул и степенот на опструкција во левата комора.
Други истраги потребни за ЦМХ:
- Холтер ЕКГ мониторинг/24 ч,
- Срцева магнетна резонанца (неопходна за хируршко управување со пациенти), со претходно испитување на коронарна артерија, ангиоТСТ преглед или коронарна ангиографија,
Кај овие пациенти е многу важно да се испитаат членовите на семејството (родители/браќа и сестри/деца) со оглед на претежно генетскиот пренос.
Третман
Еволуцијата е непредвидлива, смртноста е 3-4% како резултат на малигни нарушувања на ритамот. Третманот се однесува на симптоматски пациенти, тој е медицински и хируршки (инвазивен).
Третманот со лекови има за цел да ја намали механичката работа на срцето (терапија со бета-блокатори и антихипертензивен третман) и кардиоваскуларен превентивен третман со статин + АСА + третман со хипертензија.
хирургија
Хируршки третман вклучува широка миомектомија на септумот, што претставува постоечка мускулна ресекција на базалниот септум за да се прошири доволно ејакцискиот тракт на левата комора и да се намали движењето САМ на митралната валвула (систолно предно движење - предно систолно движење на митралната валвула).
Проширени кардиомиопатии (СОБ)
ЦМД е миокардна болест која се карактеризира со недоволна примарна контрактилност и секундарна дилатација претежно кај жени од Кавказ и мажи од Афроамериканец.
причини:
1. Токсични, алкохолни, хемотерапевтски агенси (блеомицин, доксорубицин), кобалт, антивирусни агенси, кокаин, жива, олово.
2. Метаболни абнормалности - недостатоци во исхраната, ендокрини заболувања (хипотироидизам, акромегалија, тиреотоксикоза, Кушингова болест, феохромоцитом, дијабетес), хипокалцемија, диселектролиемија.
3. Воспалителни и инфективни причини.
5. Семејни кардиомиопатии.
Можеме да зборуваме и за исхемична кардиомиопатија проширена на срцето по оштетување на срцевиот мускул во случај на исхемично оштетување.
Проширувањето на срцето исто така може да резултира во болести како што се хипертензија, валвуларни заболувања, корорнарна срцева болест, вродени срцеви заболувања.
дијагноза
- EKG може да анализира што било, од нарушување на ритамот до зголемување на QRS.
- Ендомиокардијалната биопсија е клучна во дијагнозата на рестриктивна кардиомиопатија (амилоидоза, саркоидоза) или рестриктивен перикардитис.
Рестриктивни кардиомиопатии
Претставува зголемена цврстина на миокардот и дисфункција на коморите, одговорни за значително зголемување на интравентрикуларниот притисок, при мали зголемувања на волуменот.
етиологија:
Семејство
- мутации во гените кои кодираат саркомерни протеини,
б) Несемејство
- Токсични лекови (антрациклини),
- Срцев карциноиден синдром, метастатски тумори,
Во зависност од областа најпогодена, рестриктивните кардиомиопатии се класифицираат на следниов начин:
A. Миокардна штета
- Неинфилтративна кардиомиопатија (идиопатска/фамилијарна/склеродерма),
- Инфилтративна кардиомиопатија (амилоидоза, саркоидоза, болест на Гоше),
Б.Оштетување на ендомиокардот
Последицата, од функционална гледна точка, е мала и крута комора, ограничено полнење на коморите, неможност за зголемување на срцевиот излез при напор, зголемен крвен притисок, пулмонална или системска венска конгестија и проширени преткомори.