Кардиоваскуларен систем Пулмонална хипертензија - Пулмонална хипертензија DocMedicus Gesundheitslexikon

Во пулмонална хипертензија (ПХ) - колоквијално наречена пулмонална хипертензија - (Синоними на тезаурус: артериосклероза на пулмонална артерија; примарна пулмонална хипертензија; пулмонална артериска хипертензија (ПАХ); пулмонална артериска склероза; пулмонална артериосклероза; пулмонална хипертензија; пулмонална хипертензија; пулмонална хипертензија кај хронична тромбоза; ICD-10 I27.-) тоа е зголемување на притисокот во системот на пулмонална артерија. Ова зголемување на притисокот доведува до зголемен крвен притисок.

систем

Дефиниција на пулмонална артериска хипертензија (мерено со катетер на десното срце):

  • Просечен пулмонален артериски притисок ≥ 25 mmHg *, пулмонална артеријаКлин печатење (PAWP; притисок на запечатување) ≤ 15 mmHg и пулмонален васкуларен отпор (PVR) > 240 дин × с × см − 5 (или со гранична вредност> 3 единици на дрво)
  • Ако средниот пулмонален артериски притисок е помеѓу 21-24 mmHg, така, еден зборува за еден латентна пулмонална хипертензија.

Деца: mPAP> 20 mmHg кај деца> 3 месеци на ниво на море.

Според хемодинамички критериуми, прекапиларна форма на PH се диференцира од посткапиларна форма (види подолу класификација).

Многу различни болести можат да предизвикаат пулмонална хипертензија.

Може да се разликуваат следниве форми на пулмонална хипертензија (ПХ):

  • Примарна пулмонална хипертензија; ова е исто така познато како идиопатска хипертензија на пулмоналната артерија (iPAH)
  • Секундарна пулмонална хипертензија, г. Х. е резултат на друга основна болест
  • Хипертензија на пулмонална артерија (ПАХ)
  • Хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија (CTEPH); Постојана опструкција (оклузија) на белодробната циркулација поради недоволна реканализација на пулмоналната циркулација по белодробна тромбоемболија („поврзана со белите дробови“) (оклузија на крвен сад од одделен тромб)
  • Други форми на пулмонална хипертензија со различни патомеханизми

Примарната пулмонална хипертензија е многу пати поретка отколку секундарната пулмонална хипертензија.

Однос на пол: Мажи од жени е 1: 2 (примарна пулмонална хипертензија).

Врв на фреквенцијата: Максималната појава на пулмонална хипертензија е во средна возраст.
Примарната пулмонална хипертензија се јавува претежно кај жени на возраст помеѓу 20 и 30 години и кај мажи помеѓу 30 и 40 години.

Преваленца (Фреквенција на болест): 2-годишната преваленца за хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија (CTEPH) е околу 1-4% [2, 3].

На Инциденца (Фреквенција на нови случаи) за еден примарна пулмонална хипертензија е приближно 1-2 болести на 1.000.000 жители годишно (во Германија).
Инциденцата за а пулмонална артериска хипертензија е околу 3-10 нови случаи на 1.000.000 жители годишно.
Инциденцата за а хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија (CTEPH) кај пациенти по белодробна емболија беше 3,8% [2].

Курс и прогноза: Во контекст на секундарна пулмонална хипертензија, фокусот е насочен кон лекување на основната болест. Ова може да ја забави прогресијата на пулмоналната хипертензија.
Во раните фази на пулмонална хипертензија болеста предизвикува малку, ако ги има, непријатности. Само во напредна фаза може да се појават симптоми како што се оштетени физички перформанси, напорна диспнеа (отежнато дишење при напор) или периферен едем (задржување на вода во нозете).
Од вредностите на крвниот притисок во пулмоналната артерија од 50-70 mmHg, последица на нелекуваната пулмонална хипертензија е срцева слабост (десно срцево слабост). Во тешки случаи, трансплантацијата (трансплантација на орган) на срцето и белите дробови е последната можна терапија.

Дијагностицирање на хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија (CTEPH) е предвидено со задоцнување од над 1,5 години во просек. Пациентите ги покажуваат следниве симптоми: напорна диспнеа (отежнато дишење при напор), болка во градите (болка во градите), замор, едем (задржување на вода) или синкопа (кратка бесвест). Ако не се лекуваат, овие пациенти имаат просечен животен век помалку од три години. Во меѓувреме, сепак, постојат различни ефективни опции за терапија (хируршка ексфолијација на тромботичен материјал, т.е. пулмонална ендартеректомија со употреба на машина за срце и бели дробови [1]; нова опција за третман е пулмонална ангиопластика со балон (балонска ангиопластика на пулмоналните артерии, БПА).

На 5-годишна стапка на преживување зависи од нивото на просечниот притисок на пулмоналната артерија (mPAP). Ако просечниот р улмонален артериски притисок е> 30 mmHg, стапката на 5-годишно преживување е приближно. 30%, само во вредности од> 50 mmHG 10%.
Ако не се лекува, просечниот животен век од дијагнозата е три години.

Пештера (внимание!): Пациенти со пулмонална хипертензија треба да избегнуваат обид за печатот на Валсалва (синоним: маневар на Валсалва) бидејќи постои ризик од ортостатска хипотензија (пад на крвниот притисок поврзан со стоење) и синкопа (краткотрајна бесвест) [4].

  1. Константинидис С и сор.: 2014 ESC насоки за дијагностицирање и управување со акутна белодробна емболија. Европски журнал за срце 2014; 35: 3033-3080; дои: 10.1093/еврохерт/ех283
  2. Pengo V et al.: Инциденца на хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија по белодробна емболија. N Engl J Med. 2004 година 27 мај; 350 (22): 2257-64.
  3. Бекатини Ц, Ањели Г, Пезавенто Р и сор.: Инциденца на хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија по првата епизода на белодробна емболија. Градите 2006 година; 130: 172-5
  4. Mar PL, Nwazue V, Black BK и сор. Маневар на Валсалва во пулмонална артериска хипертензија: подложност на синкопа и автономна дисфункција. Градите. 2016 година мај; 149 (5): 1252-60. дои: 10.1016/ј.клест.2015 г.11.015. Епуб 2016 13 јануари.

  1. Упатства за џеб на ESC/DGK: Дијагноза и терапија на пулмонална хипертензија (Извадок од ESC-ERS „Упатства за дијагноза и третман на пулмонална хипертензија“ (European Heart Journal 2009; EHJ 2009 30, 2493-2537; doi: 10.1093/eurheartj)/ehp297))
  2. Константинидис С и сор.: 2014 ESC насоки за дијагностицирање и управување со акутна белодробна емболија. Европски журнал за срце 2014; 35: 3033-3080; дои: 10.1093/еврохерт/ех283
  3. Галие Н и сор.: Упатства за ЕСЦ/ЕРС за дијагностицирање и третман на пулмонална хипертензија: Здружена работна група за дијагноза и третман на пулмонална хипертензија на Европското здружение за кардиологија (ЕСЦ) и на Европското респираторно друштво (ЕРС). Одобрен од: Здружение за европска детска и вродена кардиологија (AEPC), Меѓународно друштво за трансплантација на срце и бели дробови (ISHLT). Eur Respir J 2015 (46): 903-975
  4. Упатство за S2k: Пулмонална артериска хипертензија (ПАХ) кај деца и адолесценти. (Регистарски број на AWMF: 023 - 038), долга верзија на септември 2015 година