Конективитис. ревматологија на летно училиште. Сабине Адлер. РИА Оддел за ревматологија, клиничка имунологија и алергологија
Конективитис летна школа Ревматологија Сабин Адлер Оддел за ревматологија, клиничка имунологија и алергологија
Г-ѓа Б. * 1993 осип на замор дифузна промена на кожата губење на косата 2009 година
Клиника СЛЕ Промени на кожата (50-80%) Еритем на пеперутка, назолабијални набори изоставени Дискоиден лупус Фотосензитивност Ороназален улкус Губење на косата Васкулитис на кожата 4
Промени на кожата на клиниката СЛЕ 5
Заедничко учество во СЛЕ артралгија кај 80%: претежно симетрични, мали деформации на зглобовите: 5-10% (Jaccoud артропатија) капсула прекумерно истегнување без уништување Г-ѓа Б, 24 6 години
Малолетничка пациент со СЛЕ г-ѓа Б. Возраст на појава од Португалија тековна манифестација 8-годишна возраст 24 години кожа срце бубрег хематолошки миозитис окуларни зглобови
СЛЕ и срцева манифестација 10-30% перикардитис во контекст на промени на серозитис валвула, предвремена артериосклероза, ендокардитис Либман-Сакс (до 17 пати зголемен ризик од срцев удар) 8
I avr V1 V4 II avl V2 V5 III avf V3 V6 лупус со перимиокардитис
Епидемиологија на СЛЕ Преваленца: 40/100 000 Инциденца 1-10/100 000 f: м 9: 1 Возраст врв 15-45 години 10
Г-ѓа Б. * 1993 2011-2014 прогресивни кожни промени прогресивен нефротски синдром (> 10g/d) анемија тромбопенија интермитентна леукопенија
Г-ѓа Б. * 1993 епистакса, презентација во итни случаи, треска на коагулација, диспнеа, олигоанурија, единица за интензивна нега ANV => дијализа церебрален напад ДД?
Г-ѓа Б. * 1993 гломеруларна хематурија, протеинурија 13
Г-ѓа Б. * гломеруларна хематурија во 1993 година, пункција на бубрезите во протеинурија: лупус нефритис класа IV дифузен пролиферативен ГН комплемент C3 14
Г-ѓа Б. * 1993 Синдром на антифосфолипидни антитела? клиничка васкуларна оклузија лабораторија за морбидитет во бременоста (2x/12 недели) лупус антикоагулантен анти-кардиолипин АК (IgM, IgG) анти-бета-2 гликопротеин комбинација од 1 клинички + 1 лабораториски критериум 15
функционално livedo racemosa органски ретикуларис 16
Г-ѓа Б. * 1993 церебрален МР 07.11.2014 година
Симптоми на СЛЕ, малолетничка СЛЕ возрасна СЛЕ [%] [%] треска 67 51 Сика 6 20 генерализирана еритема 20 9,5 „хилблеини“ 9 1 Департмент на рматологија и имунологија Хофман Клиник/Алергологија И, Ен Реум Дис 2009
СЛЕ Симптоми Јувенилна СЛЕ Возрасна СЛЕ [%] [%] Хемолитична Анемија 39 13 Протеинурија 64 43 Гломерулонефритис 63 36 Енцефалопатија 20 5 Декември/Роматологија и имунологија Хофман Клиника/Алергологија И, Ен Реум Дис 2009
Кои лабораториски тестови за СЛЕ? Седиментација на крв, CRP крвна слика Дополнување C3, C4 ANA (95%) Anti-dsDNA (70%) Anti-Sm (30%) Anti-Ro = SSA (30%), Anti-La = SSB (20%) Антифосфолипидни антитела 20
СЛЕ типична лабораторија ESR, CRP нормално, леукопенија, анемија C3, C4 ANA, dsdna анти-кардиолипин-AK IgG + Crithidia luciliae тест 21
SLE Juvenile SLE исход 5 години UL 100% 10 години UL 90% кумулативно оштетување на крајниот орган 50-60% фреквенција на појава на SLE пред 16 LJ 15-20% Ravelli A, Curr Opin Rheum, 2005
СЛЕ Претежно млади/многу млади жени Активност на болести при малолетнички почеток Контрола на болести (мултифакториелен) Очекуван животен век (срцева/бубрежна: 16 години) Заклучок: инвазивна дијагностика, присилна имуносупресија, блиски контроли Brunner H, Arthr Rheum, 2008; 58: 556-562 Hersh AO, Arthr Rheum 2009 година; 61: 13-20
Критериуми за класификација на SLICC од 2012 година, Системски лупус, меѓународни клиники за соработка, 11 клинички критериуми 6 имунолошки критериуми СЛЕ класификација по 4/17 критериуми, вклучувајќи барем еден клинички и еден имунолошки критериум или биопсија на лупус нефритис со АНА или ддсна-ак Петри М, и други, артритис Реум 2012 година; 64 (8): 2677-2686 24
Општи информации за терапија за заштита од сонце, исто така во зима SPF 50! нема егзогени естрогени (со активен лупус или фосфолипид-АК) третман на кардиоваскуларни ризични фактори 25
Терапија со лекови: преглед на манифестации артритис, осип, уставни симптоми Терапија преднизолон НСАИЛ хидроксихлорокин, хлорокин MTX серозитис, преднизолон + имуносупресиви: хематолошки и MTX, азатиоприн, циклоспорин, тешка не-бубрежна инхибиција на манифестации на стимулација на Б-клетки (епидемичен луксимум) Преднизолон + Циклофосфамид или ММФ За огноотпорни курсеви, ритуксимаб 26
Инциденца на системска склероза 0,6-122/милиони (пониска во Северна Европа) преваленца 1-25/100,000 жители жени/мажи 3: 1 возраст 5-та 6-та деценија Distler O, Gay St, Интернист 2010 28
Системска склероза ретка болест чести компликации мултисистемско автоимуно заболување таложење вонклеточна/интрацелуларна матрица: акумулација на колаген фиброза на кожата и внатрешните органи со што се уништува ангиопатија => инфаркти на кожа и органи 29
Системска склероза Рана фаза Доцна фаза Имуно активирање Периваскуларни инфилтрати Ендотелијално оштетување Васкулопатија Губење kl. Садови Екстрацелуларно таложење на матриците Фиброза Ведон: Патологија на кожата 2-то издание, Елсевие 2007 Департман де рматологија Криг & Т, Имунологија Такехара К, Клиника/Алергологија ревматол 2009 30
Системска склероза ретка болест чести компликации мултисистемска автоимуна болест таложење на екстрацелуларната/интрацелуларната матрица ограничена или дифузна манифестација на кожа 3: 1 31
Системска склероза Рејно ограничуваше SSc месеци на години, веќе постоечки дифузен SSc во рок од една година пред почетокот на склеродерма Кожата Склеродерма дистална на целата кожа погодена лактот Општи симптоми нема Повремено силно белодробно заболување Пулмонална хипертензија Интерстицијална пневмопатија Зглобови гастроинтестинални срцеви тетиви триење на палма манус атонично цревно апсорпција, бактерија Авто-антитела на миокардитис, Антицентромер АК-Анти-топоизомераза-1 (Scl-70) Анти-РНК полимераза III Департмент на ревматологија
Системска склероза ретка болест чести компликации мултисистемска автоимуна болест таложење вонклеточна/интрацелуларна матрица ограничена или дифузна манифестација на кожа вклучување на повеќе органи: кожа 98% бели дробови 20-60% срце 20% бубрези 20% ГИ тракт 60-80% 33
Системска склероза Медсгер Т.А. rуниор, Климентс ПЈ, Фурст ДЕ (изд.): Системска склероза, 2-то издание. Департман де Филаделфија: Роматологија Липинкот и имунологија Вилијамс Клинички/Алергологија и Вилкинс, 2004 година, стр. 17-28. 34
Системска склероза на кожата ограничена наспроти дифузен едем индустријална атрофија/склероза на кожата индурација 35
Системска склероза кожа Роднан кожен резултат 36
Системска склероза скратена френулум на кожата на лицето на микростомијата на јазикот намалени проблеми со џвакање при отворање на устата при голтање го отежнува стоматологот! 37
Системска склероза васкуларни промени: Феномен на Рејно промена на бојата дефект на еден прст на локална вазореактивност абнормална вазоконстрикција - дигитални артерии - кожни артериоли 38
Системска склероза васкуларни промени: феномен на Рејно вазоконстрикција/вазоспазам исхемија реперфузија 39
Системска склероза ГИ тракт од уста до ректум Рефлукс Нарушувања на ресорпција Недостатоци Дијареја Фекална инконтиненција 40
Системска склероза, васкулопатија на белите дробови, PAH фиброза ILD 41
Системска склероза на белите дробови ИЛД 42
Системска склероза Мек Лофлин, Ревматологија 2009 43
Системска клиника за дијагностика на склероза, лабораториска капиларна микроскопија на Х-зраци - кожа, Рејно - ANA, доколку е потребно Scl 70, ACA - преклоп на ноктите на прстите - раце, дијагностика на специфични органи за белите дробови - креатинин, статус на урина - функција на белите дробови - EKG, ехокардиографија - десен катетер на срцето - хранопроводен снимање 44
Системска склероза Дијагностика Критериуми за ACR Главен критериум Склеродерма проксимални метакарпофалангеални зглобови Секундарен критериум - Склеродактилија - лузни во форма на дупчиња или губење на супстанција во дисталното меко ткиво на прстите - билатерална белодробна фиброза Главен критериум или 2 споредни критериуми
Терапија со системска склероза Рејно за заштита од настинка, маст што содржи нитрат, антагонисти на калциум, АКЕ инхибитори на трофични нарушувања рефлукс на бубрег - инфузии на простациклин (илопрост), инхибитори на фосфодиестераза (PDE) -5 (силденафил), антагонисти на ендотелин рецептори (бозентан) - ACE инхибитори (дијализа), Трансплантација) - прокинетика, инхибитори на протонска пумпа остаток на ГИ-тракт - доколку е потребно, циклични антибиотици во случај на прекумерен раст на бактериите 46
Терапија со системска склероза Интерстицијално заболување на белите дробови - Циклофосфамид Пулмонална артериска хипертензија Антагонисти на рецептори на ендотелин (бозентан) Инхибитори на фосфодијастераза (PDE) -5- Деривати на простациклин (парентерална или инхалативна) Антагонисти на калциум Домашна кислородна терапија, трансплантација на бели дробови и трансплантација на клетки при високи дози
Терапија со системска склероза Не постои основна терапија Симптоматска терапија секогаш укажуваше на Оптимизација на квалитетот на животот 48
Системска склероза Фактори кои ја одредуваат прогнозата 1. Седиментација на крв> 25 mm/1 час 2. Зафатеност на бубрезите со протеинурија 3. Белодробна фиброза со DLCO 10 mg на подолг временски период Bryan C et al, Arthritis Rheum 1999 Fransen J et al, Arthritis Rheum 2011 Département de Rhumatologie & Immunologie Mok Clinique/Allergologie CC et al, Артритис Реум 2011 49
примарна дефиниција на Сјогренов синдром автоимуно воспаление егзокрини жлезди плунковни жлезди солзни жлезди (панкреас) секундарни деструктивни 50
примарна епидемиологија на Сјогренов синдром инциденца 4 на 100 000 жители преваленца 0,2% жени: мажи 9: 1 (20: 1) возраст 40.-60 години. Втора најчеста автоимуна болест по РА 51
Примарни симптоми на Сјогренов синдром Клучни симптоми - суво око - сувост на устата (- сувост на носот) вроден симптом - ксерофталмија => кератоконјуктивитис сика - ксеростомија 52
примарен Сјогренов синдром Екстра-лануларни симптоми Замор, треска Артралгија Рејно Ретки: Трахеобронхитис, интерстицијален пневмонитис Интерстицијален нефрит ГИ тракт: на пр. Дисфагија невропатија леукоцитокластичен васкулитис 53
примарна дијагноза Сјогренов синдром Ширмеров тест: навлажнување 50 Lz/4 mm 2 58
примарна терапија со синдром на Сјогрен, хидратација на симптомите, навлажнување на воздухот прекинување на лекови за промовирање на Сика, локална симптоматска терапија вештачка солза, гуми за џвакање, хигиена за заби, пазете се од замор од кандидијаза, артритис, хипергамаглобулинемија хидроксихлорокин, можеби потешки курсеви/васкулитис МТХ, 59
примарен Сјогренов синдром Компликации Губење на заб Улцерации на рожницата (амауроза) Вклучување на внатрешни органи (ЦНС до 25%) Полинеоорпатија Ризик од малигни лимфоми приближно 5% (ЛИМФОМИ НА МАЛТ или Б-клетки) 60
примарен Сјогренов синдром Како да се постапи со симптоми на сика Историја - верификација на лекови/никотин Сика симптоми - тест на Ширмер/Саксон други секундарни причини - лабораторија за автоимуни болести - антитела, ЕСР, - биопсија на плунковни жлезди на гама глобулин за усни - хистологија
Диференцијална дијагноза на поврзаност Болест Клинички карактеристики Автоантитела СЛЕ Системска склероза Екзантема на пеперутка, фотосензитивност, алопеција Индурација на кожата, Рејно, нарушување на подвижноста на хранопроводот ds-dna-ak Sm-AK Scl-70-AK Центромер-АК Дермато-, полимиозитис мускулна слабост, болка, АК (цитоплазматска шема) Сјогренов синдром МЦТД Сика симптоми, оток на паротид, оток на прст, Рено, синовитис, миозитис ССА-АК, ССБ-АК У1-РНП 62