Контрактура на Дупујтрен
Проксималните интерфалангеални и метакарпофалангеални зглобови може да бидат засегнати. Иако се чини дека многу случаи се идиопатски и без заеднички услови, пријавени се и бројни придружни состојби.
Инциденцата на контрактура е висока кај Кавказите, оние со предци на Селтик. Оваа болест влијае на 15 пати повеќе мажи отколку жени. Познато е дека болеста е автосомно доминантно пренесена со променлива пенетрација. Поврзан е со HLA-DR3. Инциденцата се зголемува кај пациенти со дијабетес, пушење, алкохолизам, епилепсија и инфекции. 5% од пациентите се дијабетичари.
Инциденцата на контрактура кај алкохолизирани пациенти зависи од количината на консумиран алкохол. Сè уште има дебата за вклученоста како етиолошки фактор на ХИВ инфекција.
Пациентот со типична контрактура на Дупујтрен е 50-годишен маж со палмарен јазол кој се држи до кожата и контрактура на флексија. Овие влакнести контрактури може да се појават и во други области на телото, како што се плантарната фасција и обвивката на пенисот. Не се пријавени сензорни дефицити. Состојбата е безболна.
Засекот и ексцизијата на погодената фасција се единствените достапни третмани. Овие интервенции ги ублажуваат симптомите, но не ја лекуваат болеста. Болеста на Дупујтрен е само козметичка и функционална по природа, без други последици што му пречат на пациентот. Присуството на болеста не е индикација за операција. Пожелно е да се подобри функционалниот капацитет, да се намали деформацијата и да се одложи повторувањето. Болеста е неизлечива.
Патогенеза и причини
Постои тесна асоцијација со Болест на Peyronie. Болеста на Дупујтрен не е униформа етиолошка состојба. Поврзаните услови вклучуваат плантарна фиброматоза, дијабетес, епилепсија, алкохолизам, хронично белодробно заболување, неодамнешна микротраума, ХИВ инфекција.
Фиброматозата како група е средно помеѓу бенигни фиброзни лезии и фибросаркоми. Дупујтреновата болест е квази-неопластична пролиферативна состојба. Доминантна клетка е фибробластот во раните фази, додека миофибробластот е главната клетка во фазата на контрактура. Покрај контрактилните својства на миофибробластите, тие се во состојба да произведат колаген и еластин. Кај Дупујтреновата болест, типовите III и IV на колаген се зголемени. Овие се оние што се наоѓаат во залечени рани.
Патогномоничната лезија е јазол. Тоа е седиште на контрактилниот процес и може да биде повеќекратно.
Има три фази на развој:
- рано - задебелување и нодуларност на фасција, доминација на колаген тип III и белење на палмарна кожа на продолжението на прстите
- активна - започнување на контрактура, првиот клинички знак е опиплива лента проксимално до јазолот, оваа лента е прилепена на кожата на дланката, следи контракција на зглобот, преовладуваат миофибробласти, колаген од типот III и IV и зголемени гликозаминогликани
- напредно - нодулите исчезнаа оставајќи ја контрактурата на зглобовите и цврстата дланка, присутен е колаген тип I.
знаци и симптоми
Контрактурата на Дупујтрен започнува во просек на возраст од 50 години кај мажите, а почетокот е подоцна кај жените. Пациентот опишува а чувство на затегнатост и цврстина на дланката или поретко на прстите. Честопати ова задебелување е присутно неколку години и може да биде полека прогресивно. Прстенот е најчесто погоден, проследен со малиот прст. Болеста може да биде билатерална, но генерално не е симетрична по својата тежина. Јазлите се безболни.
Теносиновитис може да се развие и да доведе до болка кога јазлите се големи. Со прогресијата на болеста, може да се развие деформација на флексија. Пациентите се жалат на неможноста да ги исцедат прстите.
Диатезата на Дупујтрен е забележана кај пациенти со почеток на млада возраст, под 40 години, со билатерална инволвираност, семејна историја на состојбата и ектопични лезии. Овие се сметаат за фактори на ризик за повторување и ширење на болеста. Болеста може да се поврзе со Болест на Пејроние - кој влијае на пенисот, болест на Ледерхос - влијае на плантажната фасција.
Физички преглед
Во зависност од фазата во која се забележува болеста, се опишани неколку презентации:
Рана фаза: локализирано задебелување на кожата на дланката и соседното поткожно ткиво со губење на подвижноста на кожата. Може да има депресија или покачена лента во погодената област.
Нодуларна фаза: нодулите првично се опипуваат, подоцна се видливи. Нодулите се цврсти, фиксни и добро лоцирани. Кога болеста влијае на дланката, нодулите се наоѓаат во согласност со прстенот и малиот прст. Дигиталните нодули се наоѓаат на интерфалангеалниот или метакарпофалангеалниот зглоб.
Бенд сцена: лентата е линеарно задебелување слично на тетива. Неговата прогресивна контракција ја одредува деформацијата на флексијата на прстите. Кога деформацијата е 30 степени, пациентот не може да ја задржи дланката истегната на рамна површина.
Дијагностички
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве болести: калус, епителиоиден сарком, циста на жолчното кесе, стенотичен теносиновитис, пролапс на флексорната тетива, парализа на улнарниот нерв, камптодактилија, фиброиди и фиброматоза.
Третман
Медицинска терапија
Хируршка терапија
Регионален синдром на болка, позната и како симпатична рефлексна дистрофија, се јавува кај 10% од пациентите подложени на операција.