Краниостеноза - важноста на раната дијагноза и третман

Краниостенозите се вродени малформации кои претставуваат деформации на кранијалната кутија. Тие се јавуваат кога едно или повеќе кранијални конци се затвораат предвреме пред да заврши развојот на мозокот. Краниостенозата се формира од интраутериниот живот и најчесто се забележува при раѓање, а главата на новороденчето има абнормална форма.

Постојат релативно ретки малформации, инциденцата е 0,04-0,1% и тие се појавуваат во еднаков процент кај девојчиња и момчиња. Третманот вклучува операција за да се поправи формата на главата и да се овозможи нормален раст на мозокот. Навремената дијагноза и раната операција во првата година од животот се неопходни. Повеќето деца ќе имаат нормален когнитивен развој и многу добар козметички изглед по операцијата.

Д-р Сорин Тарновеану, примарниот неврохирург има долгогодишно искуство во дијагностицирање и третман на краниостеноза кај новороденчиња и мали деца и извршува неврохируршки интервенции кај Академска болница Пондерас, користејќи минимално инвазивни хируршки техники, секогаш кога е индицирано, или отворена операција.

Какво е влијанието врз черепот кога конците се затвораат предвреме?

Неврокраниумот - дел од черепот што го опкружува и штити мозокот - се состои од 7 рамни коски споени со специјални зглобови, наречени кранијални конци. Постојат голем број на конци: помеѓу двете фронтални коски, помеѓу фронталната и париеталната коска, помеѓу двете париетални коски и помеѓу париеталната и окципиталната коска. Улогата на овие конци е да овозможат развој на мозокот на детето во кранијалната кутија и нормално, конците остануваат флексибилни сè додека коските на черепот не бидат заварени на возраст од 2 години.

Растот на кранијалната кутија се должи на развојот на мозокот и се јавува на ниво на конците, на кои коската расте нормално. Секое ограничување на конците ќе произведе ограничување во правилниот раст на черепот, од една страна и обесштетувачки израсток што се манифестира паралелно со погодениот конци, од друга страна.

Следствено, знаци на краниостеноза, често може да се забележи при раѓање или во првите месеци од животот:

Черепот има абнормална форма
Висок, тврд гребен се појавува на ниво на соодветната конци
Фонтаната исчезнува или областа се чувствува ненормално на допир
Главата на детето полека расте

Во зависност од погодената конци, главата на бебето има специфична абнормална форма:

Скафоцефалија: издолжена антеро-задна глава и срамнети со земја странично
Тригоноцефалија: триаголно чело
Предна плагиоцефалија: еднострано зарамнето чело и затнат супраорбитален лак на иста страна
Задна плагиоцефалија: тилен дел (задниот дел на черепот) срамнети со земја
Брахицефалија: сплескана глава антеро-постериорно, сферична

Видови краниостеноза

Во повеќето случаи, краниостенозата вклучува фузија на единечна кранијална конци (едноставна краниостеноза), но може да биде погодена од повеќе од една пукнатина (комплексна краниостеноза). Во ретки случаи, состојбата е предизвикана од генетска мутација (синдромична краниостеноза) или се јавува кај одредени системски заболувања.

Постојат 3 типа на краниостеноза:

Едноставно, а не синдромично - во која е засегната единствена конци
Комплексен, синдромичен - во кои се погодени неколку конци; се предизвикани од одредени генетски синдроми - синдромот Кроузон, Аперт, Фајфер, Саетр - Шотен итн.
споредно - се појавуваат кај: мукополисаркоидоза (синдром Хурлер, Моркио), метаболички нарушувања (рихетиоза, хипертироидизам), хематолошки нарушувања (таласемија, полицитемија вера), лекови (валпроат, ретиноична киселина), невролошки (исцеден хидроцефалус, микрокранија)

Убедливо, најчестите видови на краниостеноза се едноставни, несиндромни, изолирани.

Дијагноза на краниостенози

Дијагнозата се поставува во принцип по едноставен преглед на главата на детето, лекарот го наб theудува карактеристичниот облик на краниостенози: деформитети или асиметрии забележани во невро и висцерокраниум, како и коскени израстоци во конците.

Кога постои сомневање за таква состојба, детето треба да биде упатено на детска неврохируршка служба.

Прегледи за сликање - радиографија на черепот, ултразвук и КТ на мозокот (компјутерска томографија) - кои покажуваат затворање на еден или повеќе конци и знаци на интракранијален притисок може да бидат корисни за разјаснување или комплетирање на дијагнозата. Испитување на МНР на мозокот се препорачува во случај на синдромична краниостеноза за откривање на асоцирани малформации на мозокот.

Хируршки третман ја корегира абнормалната форма на черепот и спречува оштетување на мозокот

Во случај на повеќето деца со дијагностицирана краниостеноза, третманот вклучува хируршка интервенција, чија цел е:

Да се поправи абнормалната форма на черепот
Да се намали или спречи притисокот врз мозокот
Да се создаде простор за развој на мозокот
Да се подобри козметичкиот изглед на главата на детето

Иако невролошко оштетување може да се појави во тешки случаи, повеќето деца ќе имаат нормален когнитивен развој и многу добар козметички изглед по операцијата.

Операцијата ја изведува неврохирург со искуство во детска неврохирургија и се состои од:

Постапки за шиење - во принцип ресекции
Процедури на ниво на кранијален свод - ремоделирање
Орбитални процедури
Во зависност од возраста на која се поставува дијагнозата, операцијата може да се изврши ендоскопски или со отворена операција, секој вид на операција има предности и недостатоци:
Ендоскопска хирургија - е минимално инвазивна хируршка процедура со која неврохирургот вметнува низ мал засек во скалпот и черепот на детето специјална цевка со комора на крајот (ендоскоп) со која тој го отвора погодениот конци. Се користи кај бебиња до 6 месечна возраст со едноставна краниостеноза (погодена единствена конци)
Отворена хирургија - Општо, овој вид на операција е индициран за деца над 6 месеци. Неврохирургот ќе направи засек на скалпот и черепот и ќе ја преобликува формата и положбата на коските, така што мозокот може да продолжи да се развива и да расте нормално. Во сложени случаи, потребна е поотворена операција за да се поправи обликот на главата на бебето.

Кога се препорачува операција

Оптималното време за операција е во првата година од животот, бидејќи коските се сè уште меки и преклопливи, а мозокот ќе има доволно време да го обнови растот. Од случај до случај - во зависност од избраниот метод и резултатите од одредени клинички испитувања - препорачаниот интервал за операција е помеѓу 1 месец и 4-6 месеци или помеѓу 9-11 месеци.

Што се случува во отсуство на соодветен третман

Во отсуство на соодветен третман, во зависност од бројот на погодени конци и ефектот на зголемен интракранијален притисок на долг рок, детето ќе претстави:

Главоболка (главоболка)
Повраќање
Егзофталмус (истакнатост на очното јаболко надвор од орбитата)
Страбизам („вкрстено око“)
Нарушувања на двогледен вид
Намалена острина на видот до губење на видот
Нарушувања во однесувањето
Намалени когнитивни функции

Затоа, со цел да се утврди третманот што е можно порано и да се избегнат овие важни компликации, секогаш кога родителот или педијатарот откриваат или се сомневаат во необичен облик на главата на детето, се препорачува да се консултирате со лекар специјализиран за детска неврохирургија.