Лексикон на индикации за цистична фиброза (цистична фиброза)
Цистична фиброза (цистична фиброза)
Цистична фиброза е автосомно рецесивно наследно метаболичко нарушување со генетски дефект на хромозомот 7. Генетскиот дефект доведува до нарушување на транспортот на сол и вода. Постои намалена секреција на вода, како и формирање и ослободување на густи, вискозни секрети, така што постои опструкција на каналите. Зафатени се сите егзокрини жлезди, особено белите дробови, панкреасот, билијарен тракт и потните жлезди на кожата.
Последиците се сериозни компликации во респираторниот тракт, синдроми на малдегестија на цревата и малапсорпција (инсуфициенција на панкреасот) и, како резултат на зголемената содржина на секреција на електролити од (пот) жлездите, загуби на течности и електролити. Зголемената неухранетост доведува до слабеење на имунолошкиот систем со зголемена подложност на инфекции, особено белодробни инфекции.
Фреквенција: регионално различна; во Европа приближно 1: 2000 новороденчиња.
Покрај физиотерапијата и третманот со лекови, исхраната е еднаков столб на концептот на третман за цистична фиброза. Целта е да се спречи развојот на неухранетост во рана фаза. Таа е насочена кон овозможување на најнормална можна исхрана со замена на ензимите на панкреасот. Зголемената побарувачка на енергија и хранливи материи, како и функционалните ограничувања на панкреасот и тенкото црево мора да бидат земени во предвид.
Вкупниот внес на калории треба да биде 1,2-1,5 пати поголем од нормалниот услов за возрасната група. 40% од внесот на енергија треба да биде покриен со масти. Се препорачува употреба на масти од МКТ, бидејќи тие се апсорбираат независно од липазата на панкреасот и жолчните киселини. Намалување на маснотиите на помалку од 30% од внесот на енергија треба да се преземе само доколку, и покрај соодветната замена на ензимите на панкреасот, администрацијата на маснотии доведува до тешка стеатореја (> 40 g маснотии/24 часа). 3-5% од внесот на енергија треба да биде во форма на растителни масла богати со линолеинска киселина со цел да се исполни условот за есенцијални масни киселини. Зголеменото снабдување со енергија може да се покрие со збогатување на храната со маснотии (крем, маргарин или путер, масла) или употребливи јаглени хидрати без амилаза (малтодекстрин, шеќер). Како закуски помеѓу оброците, треба да се претпочитаат милкшејкови богати со енергија или соодветните пијалоци.
Кај пациенти со панкреатична инсуфициенција со стеатореа, се препорачува додаток на таурин од 30 mg/kg телесна тежина на ден, бидејќи прекинот на ентерохепатичната циркулација предизвикува повеќе жолчни киселини конјугирани со таурин да се излачуваат во столицата. Бидејќи синтезата на таурин е ограничена кај луѓето, жолчните киселини се конјугираат во поголема мера со глицинот, кои сепак имаат намалена способност да формираат мицели и емулгираат.
Поради зголемената потреба за витамини до два до три пати поголема количина, особено витамини растворливи во масти, се препорачува администрација на мултивитамински препарат со потребната висока доза.
Доколку горенаведените мерки не доведат до подобрен нутриционистички статус, може да се користи хранење со цевка. Ова обично се прави навечер како додаток на нормалното внесување храна во текот на денот.