Леукемија - Причини, симптоми, дијагноза и третман
леукемија - Малигни оштетувања на ткивото на коскената срцевина, што доведува до прекин на созревањето и диференцијацијата на хематопоетските прогениторни клетки на леукоцитите, нивниот неконтролиран раст и ширењето на телото во форма на инфилтрати на леукемија. Симптоми на леукемија може да вклучуваат слабост, губење на тежината, треска, болка во коските, неразумно крварење, лимфаденит, слезина и хепатомегалија, симптоми на менингите, чести инфекции. Дијагноза на леукемија потврдена со комплетна крвна слика, пункција на градната коска со преглед на коскена срцевина, трепанобиопсија. Третманот на леукемија бара постојана полихемотерапија, симптоматска терапија, можеби трансплантација на коскена срцевина или матични клетки.
леукемија
Леукемија (леукемија, карцином на крв, леукемија) - тумор на хематопоетскиот систем (хемобластоза), поврзан со замена на здрави, специјализирани клетки од леукоцитната серија со ненормално променети клетки на леукемија. Леукемијата се карактеризира со брза експанзија и системско оштетување на организмот - хематопоетски и циркулаторен систем, лимфни јазли и лимфоидни формации, слезина, црн дроб, ЦНС и други. Леукемијата ги погодува и возрасните и децата, тоа е најчестиот карцином кај децата. Машките лица се болни кај 1, 5 пати почесто од жените.
Клетките на леукемијата не се во состојба целосно да ги разликуваат и извршуваат своите функции, но имаат подолг животен век, висок потенцијал за поделба. Леукемијата е поврзана со постепено заменување на нормалната популација на леукоцити (гранулоцити, моноцити, лимфоцити) и нивните претходници, како и дефицит на тромбоцити и еритроцити. Ова е овозможено со активна саморепродукција на леукемични клетки, нивна поголема чувствителност на фактори на раст, изолација на фактори и фактори за раст на туморските клетки, сузбивање на нормалното формирање на крв.
Класификација на леукемија
За карактеристиките на развојот, изолирана е акутна и хронична леукемија. Во акутна леукемија (50-60% во сите случаи) има брз прогресивен раст на населението на недиференцирани експлозии, созреана. Со оглед на нивната морфологија, цитохемиски, со имунолошки знаци, акутната леукемија е поделена на лимфобласт, миелобластна и недиференцирана форма.
Акутна лимфобластична леукемија (ОЛЛ) - до 80-85% случаи на леукемија кај деца, претежно, на возраст од 2-5 години. Туморот се формира долж лимфната линија на крвта и се состои од претходници на лимфоцити - лимфобласти (L1, L2, L3 типови), поврзани со пролиферативно никнување на б-клетки, Т-клетки или О-клетки.
Акутна миелобластна леукемија (АМЛ) - последица на оштетување на миелоидна хематопоеза; врз основа на раст на леукемија - миелобласти и нивни потомци, други видови на експлозии. Кај децата, процентот на АМЛ е 15% од целата леукемија.Со возраста, инциденцата на болеста се зголемува прогресивно. Разликувајте помеѓу различните варијанти на АМЛ - со минимални знаци на диференцијација (М0), без созревање (М1), со знаци на созревање (М2), промиелоцити (М3), миеломонобластични (М4), монобластични (М5), еритроиди (М6) и мегакариоцитоза (М7).
Недиференцираната леукемија се карактеризира со раст на рани прогениторни клетки без докази за диференцијација, претставена од хомогени мали плурипотентни матични клетки на крв или делумно определени полу-матични клетки.
Хронична леукемија фиксирана во 40-50% од случаите, најчеста кај возрасните (40-50 години и постари), особено кај лицата изложени на јонизирачко зрачење. Хронична леукемија се развива бавно, неколку години, се манифестира со прекумерно зголемување на бројот на зрели, но функционално неактивни, долготрајни леукоцити - Б и Т-лимфоцити на лимфоцитната форма (CLL) и гранулоцити и зреење на миелоидни прогениторни клетки во миелоцитична форма (ХМЛ). Одделно тинејџерски, опции за деца и возрасни ХМЛ, еритремија, миелом (плазмацитом). Еритремијата се карактеризира со конверзија на леукемија на црвени крвни клетки, високо ниво на неутрофилна леукоцитоза и тромбоцитоза. Изворот на миелом е раст на тумор од плазма клетки, метаболички нарушувања на Иг.
Причини за леукемија
Причината за леукемија се интра- и интерхромозомски аберации - нарушена молекуларна структура или размена на хромозомски региони (бришење, инверзија, фрагментација и транслокација). На пример, кај хронична миелоидна леукемија, се јавува хромозом во Филаделфија со транслокација t (9; 22). Клетките на леукемијата можат да се појават во која било фаза на хемопоеза. Во овој случај, хромозомските абнормалности можат да бидат примарни - со промени во својствата на хематопоетската клетка и создавање на неговиот специфичен клон (моноклонална леукемија) или секундарна, се јавуваат во процесот на репродукција на генетски нестабилни клонови на леукемија (малигна поликлонична форма).
Леукемијата почесто се наоѓа кај пациенти со хромозомски заболувања (Даунов синдром, синдром на Клинефелтер), примарни состојби на имунодефициенција. Можни причини за леукемија се инфекции со онкогени вируси. Наследна предиспозиција придонесува за состојбата, бидејќи е почеста кај семејства кои имаат пациенти со леукемија.
Малигната трансформација на хематопоетски клетки може да се случи под влијание на разни мутагени фактори: јонизирачко зрачење, високонапонско електромагнетно поле, хемиски канцерогени (лекови, пестициди, чад од цигари). Секундарната леукемија е често поврзана со зрачна терапија или хемотерапија при третман на друга онкопатологија.
Симптоми на леукемија
Текот на леукемијата поминува низ неколку фази: почетни, расплетени манифестации, ремисија, закрепнување, повторување и крај. Симптомите на леукемија се неспецифични и ги делат карактеристиките на сите видови на болести. Тие се одредуваат со хиперплазија на тумор и инфилтрација на коскена срцевина, циркулаторни и лимфни системи, ЦНС и разни органи; Недостаток на нормални крвни клетки; Хипоксија и труење, развој на крварење, имунолошки и инфективни ефекти. Степенот на манифестација на леукемија зависи од локализацијата и масивноста на леукемиските заболувања на хематопоезата, ткивата и органите.
Со акутна леукемија, општата малаксаност брзо се појавува и се зголемува, слабост, губење на апетит и губење на тежината, бледа кожа. Пациенти кои се загрижени за високата температура (39-40 ° C), морници, артралгија и болка во коските; Малку крварење од мукоза, крварење на кожата (петехии, модринки) и крварење на различни локации.
Беше забележано зголемување на регионалните лимфни јазли (врат, пазуви, ингвинална), оток на плунковните жлезди, хепатомегалија и спленомегалија. Отпорен на третман на инфективно-воспалителни процеси на мукозната мембрана на орофаринксот често развива стоматитис, гингивит, улцеративна некротична ангина пекторис. Анемијата е препознаена, може да се развие хемолиза, ДИЦ синдром.
Менингеалните симптоми укажуваат на невролеукемија (повраќање, силна главоболка, оток на оптичкиот нерв, грчеви), болки во грбот, пареза, парализа. СИТЕ, масивните лезии на експлозијата се развиваат во сите групи на лимфни јазли, тимусна жлезда, бели дробови, медијастинум, ГИТ, бубрег, гениталии; со АМЛ - повеќе миелосаркоми (хлороми) во периостеумот, внатрешните органи, масното ткиво, на кожата. Ангина пекторис може да се појави кај постари пациенти со леукемија, нарушување на срцевиот ритам.
Хронична леукемија е бавна или умерено прогресивна (од 4-6 до 8-12 години); Типични манифестации на болеста се забележуваат во одвитканата фаза (забрзување) и терминал (експлозивна криза), кога ќе се појават метастази од експлозии надвор од срцевина. Наспроти позадината на егзацербацијата на симптомите, се појавува драматична исцрпеност, зголемување на големината на внатрешните органи, особено на слезината, генерализиран лимфаденит, пустуларни промени на кожата (пиодерма), пневмонија.
Со еритремии, се јавува васкуларна тромбоза на долните екстремитети, церебрални и коронарни артерии. Миеломите се јавуваат со единечни или повеќекратни туморни инфилтрати на коските на черепот, 'рбетот, ребрата, рамената, колковите; Остеолиза и остеопороза, деформација на коските и чести фрактури, придружени со болка. Понекогаш се развива АЛ амилоидоза, миелома нефропатија со ЦРФ.
Смртта на пациент со леукемија може да се појави во која било фаза како резултат на големо крварење, крварење во виталните органи, прекин на слезината, развој на септички компликации (перитонитис, сепса), тешка интоксикација, бубрежна и срцева слабост.
Дијагноза на леукемија
Како дел од дијагностички студии за леукемија, се спроведува општ и биохемиски тест на крвта, дијагностика на коскена срцевина (слична на starвезда) и 'рбетниот мозок (лумбален пршлен), биопсија на трепан и лимфни јазли, радиографија, ултразвук, КТ и МРИ на виталните органи.
Во периферната крв има изразена анемија, тромбоцитопенија, промена на вкупниот број на леукоцити (обично се зголемува, но може да биде неповолна положба), нарушување на леукоцитите, присуство на атипични клетки. Кај акутна леукемија, откриени се бласти и мал процент на зрели клетки без елементи на транзиција („леукемична инсуфициенција“), хронични - клетки на коскена срцевина од различни развојни класи.
Клучот за леукемија е проучување на биопсии на коскена срцевина (миелограми) и цереброспинална течност, вклучувајќи морфолошки, цитогенетски, цитохемиски и имунолошки анализи. Ова ќе ви овозможи да ги идентификувате формите и подвидовите на леукемија, што е важно при изборот на протокол за третман и предвидување на болест. Кај акутна леукемија, нивото на недиференцирани експлозии во коскената срцевина е над 25%. Важен критериум е откривање на хромозомот Филаделфија (Ph хромозоми).
Леукемична инфилтрација на внатрешните органи со ултразвук на лимфните јазли, стомакот и карлицата, рентген на градниот кош, черепот, коските и зглобовите, КТ на градите, МНР на мозокот и 'рбетниот мозок со контраст, ехокардиографија. Со леукемија, потребно е да се консултирате со лекар за уво, нос и грло, невролог, уролог, офталмолог.
Леукемијата е различна од автоимуна тромбоцитопенична пурпура, невробластом, јувенилен ревматоиден артритис, инфективна мононуклеоза, како и други тумори и заразни болести кои предизвикуваат леукемоидна реакција.
Третман на леукемија
Третман на леукемија се спроведува од страна на хематолози во специјализирани онкохематолошки клиники според признати протоколи, на време, главните фази и количини на терапевтски и дијагностички мерки за секоја форма на болеста. Цел на третманот со леукемија - Постигнување на целосна клиничка и хематолошка ремисија, враќање на нормалното формирање на крв и спречување на повторување, а доколку е можно - целосно заздравување на пациентот.
Акутната леукемија бара итно започнување на интензивен третман. Мултикомпонентна хемотерапија се користи како основен метод кај леукемијата, на кој акутните форми се најчувствителни
80%) и леукемија кај деца (до 10 години). Со цел да се постигне ремисија на акутна леукемија како резултат на намалување и искоренување на леукемичните клетки, се користат комбинации на разни цитостатици. Во периодот на ремисија трае долг (неколку години) фиксативен третман (консолидирање), а потоа се поддржува хемотерапија со додавање на нови цитостатици во терапиите. Интратекална и интралумбарна локална администрација на хемотерапија и зрачење на мозокот се индицирани за спречување на невролеукемија за време на ремисија.
Третманот на АМЛ е проблематичен поради честиот развој на хеморагични и инфективни компликации. Поевтина промиелоцитна леукемија, која преминува во целосна клиничка и хематолошка ремисија под дејство на промотори на диференцијација на промиелоцити. Во фаза на целосна ремисија на АМЛ, алогена трансплантација на коскена срцевина (или инјекција на матични клетки) е ефикасна, дозволувајќи им на 55-70% да постигнат 5-годишно преживување без релапс.
Во случај на хронична леукемија во претклиничка фаза, доволни се мерки за континуирано следење и закрепнување (целосна диета, рационален метод на работа и одмор, исклучување на сончево зрачење, физиотерапија). Надвор од егзацербација на хронична леукемија, се назначуваат супстанции, протеини Bcr-Abl, кои ја блокираат активноста на тирозин киназа; Сепак, тие се помалку ефикасни во кризата на забрзување и експлозија. Во првата година од болеста, се препорачува да се воведе α-интерферон. Во ХМЛ, алогената трансплантација на коскена срцевина од поврзан или неповрзан донатор на ХЛА може да даде добри резултати (60% случаи на целосна ремисија за 5 години или повеќе). За време на егзацербацијата, веднаш се препишува моно- или полихемотерапија. Можна употреба на зрачење на лимфните јазли, слезината, кожата; но за специфични индикации - спленектомија.
Хемостатска и детоксицирачка терапија се користи како симптоматска мерка кај сите форми на леукемија, инфузија на крвни тромбоцити и леукоцити, антибиотска терапија.
Прогноза на леукемија
Прогнозата на леукемијата зависи од формата на болеста, преваленцата на лезијата, ризичните групи на пациенти, времето на дијагностицирање, одговорот на третманот, итн. Леукемијата има посиромашна прогноза кај машки пациенти, деца над 10 години и возрасни над 60 години; висок број на бели крвни клетки, присуство на хромозом во Филаделфија, невролеукемија; ако дијагнозата е одложена. Акутната леукемија има многу полоша прогноза како резултат на брзиот проток и, доколку не се лекува, може брзо да доведе до смрт. Кај деца со навремен и рационален третман, прогнозата на акутна леукемија е поповолна отколку кај возрасните. Добра прогноза за леукемија е веројатност за 5 години преживување 70% и повеќе; Ризик од повторна појава - помалку од 25% .
Хронична леукемија доживува криза на експлозија и станува агресивна со ризик од смрт од компликации. Со правилен третман на хронична форма, може да постигнете ремисија на леукемија за многу години.