Лимфангиолеомиоматоза - Причини, симптоми, дијагноза и третман

Лимфангиолеомиоматоза - Болест, е резултат на раст на мазни мускулни влакна слични на тумор долж малите бронхии, лимфата и крвните садови, што резултира во цистична трансформација на белодробниот паренхим и оштетување на лимфниот систем. Се развива главно кај жени во репродуктивна возраст. Справување со прогресивна диспнеа, рекурентни пневмо- и хилоторакса. Дијагнозата се базира на КТ податоци за градите и абдоминалната празнина, резултати од биопсија на белите дробови. Пропишан е конзервативен третман со бронходилататори, прогестерон, долготрајна терапија со кислород. Се спроведува хируршка корекција на компликации.

Лимфангиолеомиоматоза

Лимфангиолеомиоматозата (леомиоматоза на белите дробови, дифузна белодробна лимфангиоектазија) произлегува како независна патологија или станува манифестација на генетска болест - туберозна склероза. Ретки Инциденцата е 1-2 случаи на 500.000 жени на возраст од 16 до 55 години. Меѓу пациентите кои страдаат од туберозна склероза, лимфангиолеомиоматоза откриена кај 20-40% плодни жени, во изолирани случаи - кај мажи и деца. Често се комбинираат со леомиоми (фибромиоми) на матката, ангиомиолипоми на бубрезите и менингиоми. 40% пациенти дебитираат со развој на спонтан пневмоторакс. Отежната за време на бременоста и при земање додатоци на естроген.

Причини за лимфангиолеомиоматоза

Етиологијата на болеста не е утврдена. Абнормална реакција на мазните мускулни клетки на ослободување на женски полови хормони, пред сè - се смета естрогенот. Оваа теорија е потврдена со активирање на патолошкиот процес во предменструалниот период, влошување за време на бременоста и во однос на позадината на орални контрацептиви, стабилизација во менопаузата. Комбинацијата на белодробна леомиоматоза и фиброматоза на матката, исто така, ја фаворизира хормоналната основа на оваа патологија. Лимфангиолеомиоматозата може да има генетски причини или да се појави во позадина на нарушен имунитет.

Патогенеза

Експертите веруваат дека постојат голем број на неисправни гени, мазни мускулни клетки, кои го кодираат патолошкиот одговор на нивоата на естроген во крвта. Како резултат, естрогените ја стимулираат пролиферацијата на атипични клетки на мазните мускули (леомиоматозни) и обезбедуваат нивна миграција кон други органи. Кај леомиоматозата, ваквите клетки се стекнуваат со способност за инвазивен раст и метастаза.растот на мазните мускулни влакна наликува на процес на тумор. Инвазијата на атипични клетки во лимфниот систем предизвикува лимфаденопатија.

Во белите дробови, групи на активни размножувачки клетки на леомиом се наоѓаат околу бронхиолите, артериолите и венулите, во плеврата. Луменот на бронхиолите постепено се стеснува. Нивната проодност е скршена, што доведува до формирање на мали цисти. Руптурата на субплевралните цисти резултира со пневмоторакс. Размената на гасови е нарушена од цистичната трансформација на алвеоларното ткиво, се развива респираторна инсуфициенција. Компресијата на wallsидовите на малите крвни садови со леомиоматозни влакна доведува до пулмонална хипертензија, проследено со формирање на пулмонално срце. Ртење на плеврата и лимфните садови го потенцира хилоторакс. Леомиоматозни јазли, лоцирани во лимфните садови на абдоминалната празнина и карлицата, предизвикуваат хилозен асцит.

Класификација

Разликуваат лимфангиолеомиоматоза поврзана со туберозна склероза и независна верзија на болеста. Респираторните органи главно се засегнати, но патологијата е системска. Абдоминалните органи често се вклучени, карличниот под и машкиот крај. Во зависност од преваленцата, се разликуваат следниве видови на болести:

Фокусна. Карактеризира со присуство на единечни леомиоматозни фокуси (хамартом). Асимптоматски, откриен при рутински преглед.
Дифузно. Идентификувани се неколку фокусни точки на белодробната и екстрапулмоналната локализација. Болеста напредува стабилно, што доведува до респираторна и кардиоваскуларна инсуфициенција.

Симптоми на лимфангиолеомиоматоза

Во раните фази, лимфангиолеомиоматозата е скриена. За време на рендгенски преглед, промените во белите дробови се откриваат случајно во друга прилика. Подоцна, зголемената тешкотија во дишењето станува главен клинички симптом на болеста. Првично, тоа се случува со значителен физички напор - трчање, брзо одење, качување по скали 3 ката и повисоко. Со текот на времето, се развива отежнато дишење, толеранцијата за вежбање постепено се намалува. Во последната фаза, отежнато дишење го нарушува пациентот дури и во мирување.

Болката во градите е нестабилна и се влошува со длабоко дишење. Кај некои пациенти, болеста се манифестира како повторувачки пневмоторакс. Оваа состојба се карактеризира со ненадејна, остра, интензивна болка на погодената страна, опасност од задушување. Хилоторакс се јавува периодично, придружено со зголемување на отежнато дишење, чувство на тежина во долниот дел на градите. Патогномоничен за белодробна леомиоматоза е асоцијација на хемоптиза, акумулација на хил-излив или воздух во плеврални шуплини со менструален циклус. Зголемена диспнеа, присуство на крв во спутумот, зголемување на епизоди на хило- и пневмоторакс е забележано за време на бременоста и при земање естрогенски лекови.

Компликации

Во прилог на хилототоракс, лимфангиолеомиоматозата во доцен стадиум е често комплицирана од повторлива акумулација на хиле во перикардот и хилозниот асцит. Бременоста и породувањето го влошуваат текот на патолошкиот процес. Голем број на пациенти се дијагностицираат со бубрежни ангиомиолипоми, понекогаш - менингиоми. Растот на менингите предизвикува зголемување на интракранијалниот притисок и компресија на мозокот. Наспроти позадината на цистична трансформација на белите дробови, постепено се формира хронично белодробно срце, напредува диспнеата и циркулаторното нарушување.

дијагноза

Анамнестичките податоци, кои припаѓаат на женскиот пол и карактеристиките на клиничките манифестации, му даваат можност на пулмологот да се посомнева во лимфангиолеомиоматоза. Постојат голем број критериуми, големи и мали, чија комбинација ќе помогне да се потврди дијагнозата. Присуството на такви дијагностички критериуми кај пациент се определува со:

Лимфангиолеомиоматозата треба да се разликува од саркоид, ширена туберкулоза, хистиоцитоза Х, некои туморски процеси, хематопоетски болести. Пациентот можеби ќе треба да се консултира со онколог, хематолог, лекар, гинеколог. За да се разјасни дијагнозата, често се прави биопсија на белите дробови со имунохистохемиско испитување на добиениот материјал.

Третман на лимфангиолеомиоматоза

Етиотропија терапија на болеста не е развиена. Во тек се ветувачки експериментални студии за ефектите на инхибиторите на ензимите во регулирањето на растот на клетките. Брзата прогресија на патологијата е индикација за употреба на прогестерон. Со белодробна срцева болест, се пропишуваат инхалирани бронходилататори, кислородна терапија, кардиотропски лекови. Третман на пневмоторакс против позадината на белодробната леомиоматоза го спроведува торакален хирург. Се изведува хемиска плевродеза. Ако има повторлива акумулација на воздух во плевралната празнина, се прави плевректомија. Во последната фаза од патолошкиот процес, можна е трансплантација на едното или обете бели дробови.

Прогноза и превенција

Фокалната форма на болеста не е опасна за пациентот и не влијае на квалитетот на животот. Дифузната патологија постепено доведува до срцева слабост и попреченост на пациентот. Лимфангио-миоматозата во однос на позадината на туберозна склероза е поповолна од спорадичната. Прогнозата за живот во голема мера зависи од исполнување на медицинските препораки на пациентот и навремена медицинска корекција на компликациите. Нема примарна превенција. На пациентите им се препорачува да избегнуваат бременост и естроген. Користењето на воздушен транспорт е непожелно затоа што воздушниот сообраќај може да предизвика релапси на пневмоторакс. За да се спречи хилоторакс, пропишана е диета со малку маснотии. Пациентите мора да престанат да пушат и да се вакцинираат против инфлуенца и пневмококна инфекција.