Лишаи склерози и лишаи атрофични
Склерозирачки лишај е хронична воспалителна дерматоза што предизвикува бели плаки со кожна атрофија. Има манифестации на гениталиите и екстрагениталните органи. Познато е под разни имиња како на пр баланита xerotica obliteranta, крауроза вулва. Во оштетување на вулвата, постои зголемен ризик од карцином на сквамозен клетка.
Лишаи на машки гениталии се забележува скоро исклучиво кај необрежани мажи. Лишаи склерозата не покажува зголемена смртност ако пациентот не развие неоплазма во погодената област. Ракот развиен во екстрагениталните области ретко се опишува. Многу случаи на педијатрија се подобруваат во пубертетот. Екстрагениталните и повеќето генитални случаи се асимптоматски, освен козметички изглед и чешање. Тешки случаи се поврзани со ерозии или прогресивни лузни и значителна сексуална дисфункција.
Склерозирачки лишај започнува со бели, полигонални папули кои се формираат во плочи. Големината варира од неколку мм до целиот багажникот. Екстрагениталните лезии можат да се појават насекаде на телото, иако се чести на грбот и на рамената.
Асимптоматски екстрагенитален лишај обично не бара третман. Лезиите на гениталиите реагираат на тематски кортикостероиди. Клиничкиот изглед не секогаш исчезнува, иако се подобрува симптоматски. Обрежувањето може да го промовира склерозирачкиот лишај кај мажите и фимозата што ја придружува. Операцијата на вулвата не се препорачува ако не постои малигнитет. Прогнозата е добра за случаи на гениталиите, особено кај педијатриски пациенти кои можат спонтано да се решат. Во екстрагенитални случаи, прогнозата е негативна.
Патогенеза и причини
Воспаление и промена на функцијата на фибробластите во папиларниот дермис доведува до фиброза на горниот дермис. Кожата и мукозата на гениталиите најчесто се засегнати, но се појавува екстрагенитална склероза на лишаи. Не е опишано системско оштетување.
Причината за склерозирачки лишај е непозната. Предложени се неколку теории. Овие вклучуваат инфекција со борелија, генетски и автоимуни фактори, локална иритација. Склеротичниот лишај има висок фактор кај жените во менопауза кај орални контрацептиви.
Симптоми и дијагноза
Физички преглед
Склеротичниот лишај започнува со бели, полигонални папули кои формираат плаки. Комедомите одговараат на облитерацијата на апендикуларниот остиум. Со текот на времето, тие ќе исчезнат и ќе остават мазна плоча од порцелан. Големината на плочата варира во голема мера, од неколку мм до см. Лишаи со склероза на вулвата може да премине во постепено уништување на малите усни и стеноза на интроитот. Кога воспалението е сериозно, може да предизвика широко раздвојување на епидермисот со формирање на плускавци и плускавци.
Екстрагенитални лезии тие можат да се појават каде било на телото, иако почесто се засегнати грбот и рамената. Лезии на женските гениталии тие можат да бидат ограничени на малите усни, но обично вклучуваат и уништуваат мали усни и стенозираат интроитус. Често се погодени препоните и перианалните области. Машки лезии се ограничени на глансот и кожичката. Оштетувањето на скротумот е ретко. Првичната презентација може да биде склеротичен прстен на работ на кожичката.
Феноменот Кебнер е опишан во оваа состојба. Распределбата на лезиите долж линијата Блашко е опишана во екстрагенитални случаи. Бојата на кожата е бела со сјаен порцелански изглед. Може да се забележат телеангиектазии и фоликуларни приклучоци.
компликации
Компликации кај машки гениталии Тие вклучуваат:
- болни ерекции
- уринарна опструкција
- неможноста да се повлече кожичката
- сквамозен карцином - редок.
- диспареунија
- уринарна опструкција
- секундарна инфекција со хронична улцерација
- секундарна инфекција со стероидна терапија
- сквамозен карцином.
Дијагностички
Лабораториски студии
- биопсијата на кожата е главната студија што се изведува
- тестирање на автоантитела не е индицирано поради бројните автоимуни состојби поврзани со склероза на лишаи
- титрација на антитела кон борелија не се препорачува.
Хистолошки преглед
Диференцијална дијагноза
- хроничен атрофичен акродерматитис
- албинизам
- атрофодерма
- запишана балинита
- Боуенова болест
- идиопатска хипомеланоза во цревата
- лишаи планус
- лишаи нитидус
- леокоплахија
- морфема
- сквамозен карцином
- витилиго
- tinea versicolor
- сексуална злоупотреба на деца.
Третман
Медицинска терапија
Хируршка терапија
Обрежувањето може да промовира склероза и фимоза. Операцијата на вулвата не се препорачува ако нема неоплазми. Екстрагениталните лезии може да се ексцизираат, но лихенсклерозата може повторно да се појави од лузни. Можете исто така да користите криотерапија, YAG ласер, динамична фототерапија со псорален и УВА.