Малиген меланом Загрижувачка статистика
„Идејата за пишување на овој напис произлезе од несреќното искуство на семејството на блиски пријатели, живееше повеќе од 20 години и на кое за жал бев некако немоќно во менувањето на нивната медицинска судбина. "
Како што многу луѓе знаат, малигниот меланом е малиген тумор чија инциденца рапидно и континуирано расте.
Малигниот меланом е одговорен за 80% од смртните случаи како резултат на малигни тумори на кожата, иако претставува само 4% од сите карциноми на кожа.
Што е малиген меланом
Меланомот е исклучително агресивен малиген тумор со зголемен ризик од ширење (метастаза). и со сè уште ограничени терапевтски ресурси за напредна болест, иако се појавија вистински револуционерни третмани за оваа состојба во последната деценија - имено молекуларни терапии насочени кон анти-BRAF-MEK агенти, како и имунотерапија со активатори на имунолошки одговор, третмани кои поволно ја промени еволуцијата на оваа малигна болест во напредна фаза на еволуција.
Бидејќи раното откривање е предуслов за неговата лекување, потребно е длабинско познавање на факторите кои го зголемуваат ризикот на поединецот од развој на меланом и дијагностицирање во рана фаза.
Меѓу овие фактори, повеќекратни меланоцитни неви, диспластичен невус (атипичен) и диспластичен невус синдром (СНД) се најважните предиспонирачки фактори.
• Диспластични nevi се релативно чести кај општата популација со преваленца што се движи помеѓу 2% и 8%, во зависност од користените клинички дијагностички критериуми.
• НДС е спорадичен или наследен синдром со променлива експресивност (интензитет на манифестација на болест) и нецелосна пенетрација (фреквенција на манифестација кај последователни генерации).
Непалски синдром на дисплазија (SND) и диспластични nevi
Синдром на диспластичен снег се дефинира како присуство кај индивидуа со повеќе од 50 nevi составена од меланоцити (клетки на кожата кои произведуваат мелански пигменти) од кои три или повеќе се атипични (невообичаени) по изглед, особено по форма и големина.
Диспластичен (атипичен) внук тоа е nevus со големина поголема од 5 mm во дијаметар, често со рамни и релјефни области, почесто овална од кружна и често со некои варијации на боја.
За разлика од атипичните nevi карактеристични за овој синдром, осамените атипични nevi кои почесто ги среќаваме се бенигни nevi кои имаат многу мал ризик од прогресија на меланом.
Сепак, се смета дека луѓето со СНД имаат поголем ризик (околу 7-12 пати поголем) од развој на малигнен меланом за време на нивниот живот, во споредба со општата популација.
Ризикот дополнително се зголемува доколку кај еден или повеќе роднини од прв или втор степен (имено, родители, браќа и сестри, деца, деца или роднина во крв (баби и дедовци, чичковци, тетки, внуци, братучеди) е дијагностициран меланом). познат како семеен синдром на атипични внуци. (SFNA) или Фамилијарен атипичен синдром на мол-меланом (FAMM)) - во ингл.
Причини за синдром на диспластичен нерв
Веројатно генетските причини во комбинација со дејството на УВ зрачењето имаат улога во развојот на атипични nevi. Кавкаското население (синоним за бела раса) и особено луѓето со многу бела кожа (келтски популации) имаат многу поголема веројатност да развијат повеќе атипични nevi. Иако секако постои наследна состојба, сепак има спорадични случаи без семејна историја.
Симптоми (манифестации) на НДС
Во принцип, нема други симптоми освен присуството на самите овие внуци. Тие обично се појавуваат во пубертетот, но исто така можат да се појават од детството или можат да се појават во зрелоста. Можно е кај некои луѓе овие атипични nevi да стават чешање или кора или да бидат придружени со воспаление или веќе постоечки nevus, познат подолго време за промена на нивната големина, форма, боја.
Како изгледа нетипичен внук?
Атипичните nevi се генерално поголеми од нормалните nevi (молови - пигментни точки). По дефиниција, тие се над 5 мм, имаат неправилни рабови и одреден степен на асиметрија во смисла дека почесто се овални отколку кружни. Нивната боја може да варира од розова до темно кафеава и бледа до стаклена притисок (при притисок со стаклен слајд). Тие се или рамни по изглед или се малку подигнати од површината на кожата и можат да се лоцираат каде било на површината на кожата, но особено во областите изложени на сонце (врат, скалп, горните екстремитети и трупот).
За жал, атипичните nevi може да личат на малигнен меланом; сепак, тие не поседуваат други карактеристики специфични за меланомот, имено постојаната и континуирана промена на карактерот на одликите (во смисла на петте основни клинички карактеристики за препознавање на меланом во рана фаза) познати под алгоритмот. ABCD (ако е Д) имено:
А.. А.симетрија: формата на едната половина од внукот не е идентична со другата половина)
Б. Б.нарачки (на англиски) - маргини: рабовите се неправилни, со раб, со проширувања;
В. Ц.мирис: имаше нееднаквости, разлики во бојата помеѓу различните региони на невусот;
Д.. Д.дијаметар: над 6 mm и промени во дијаметарот на nevus во насока на негово зголемување;
Е.. Е.Издигнување (надморска височина): постои еволуција во однос на горенаведените знаци (ABCD) во рок од неколку недели или месеци/Издигнување: лезијата има и компоненти на папула (пигментно место) и папула (лифт).
Иако повеќето диспластични nevi остануваат непроменети, регресираат со текот на времето или имаат бениген тек, нивното следење од страна на пациентот и дерматологот останува суштинско за да се открие рана малигна трансформација. Нивната профилактичка ексцизија не е терапевтско решение и не е оправдана.
Присуството на диспластични nevi е широк спектар на ситуации кои можат да варираат од индивидуа со спорадични диспластични nevi, без никаква лична или семејна историја на меланом до спротивната крајност на лицата со диспластичен nevus синдром кои припаѓаат на семејства во кои две или неколку членови имале меланом, формирајќи таканаречен атипичен синдром на повеќе нервно семејство/меланом (FAMM-мултип атипичен фамилијарен - синдром на крт меланом) - ингл.
Покрај зголемениот ризик од развој на малигнен меланом, пациентите со СНД имаат зголемен ризик од развој на неоплазми на кожата на невообичаени места. (како што е скалпот) и на порана возраст во споредба со здрави луѓе или појава на повеќекратни меланоми или не-кожни меланоми (како што е очен меланом)
СНД е дефиниран врз основа на клиничките критериуми на пациентите, како и на нивната лична и/или семејна историја на меланом, со или без хистопатолошка потврда за атипичен (диспластичен) невус. Така, опишани се неколку класификации (дијагностички критериуми) на СНД (класична класификација-1990, tonутн и сор. 1993 година, Консензус на Националниот институт за здравство -1992) чија суштина е присутна во голем број на кожни неви (над 50-100 nevi, нивната локација во различни области на кожата (скалп, задник) или на невообичаени места (една или повеќе пигментирани лезии во ирисот), големина (над 8 mm), одредени добро дефинирани хистолошки карактеристики. критичките коментари поврзани со секој ги надминува опсегот на оваа презентација.
Јас ја давам како пример само класичната класификација на атипичен снежен синдром од 1990 година, која е дефинирана со следново:
- Присуство на над 100 внуци
- Барем една лезија со клинички атипични (диспластични) карактеристики на невус
- Невус со еднакви димензии или над 8 mm во најголемиот дијаметар.
Развиени се и ризични групи за веројатност дека едно лице со СНД ќе развие малигнен меланом во рок од 25 години од животот, засновано врз личната и семејната историја на членовите на кои им е дијагностициран меланом. (Класификација на табелата Ригел 1)