Моноклонална гамопатија од непознато потекло
Моноклонална гамопатија од непознато потекло претставува производство на М протеин од неканцерогени плазма клетки во отсуство на други типични манифестации на мултипен миелом. Инциденцата на моноклонална гамопатија се зголемува со возраста, од 1% кај 25-годишници на 5% кај 70-годишници. Болеста може да се појави во асоцијација со други состојби, во тој случај М протеините можат да бидат антитела произведени во големи количини како одговор на антигенски стимул.
Моноклонална гамопатија е асимптоматска, но може да се појави периферна невропатија. Иако повеќето случаи се првично бенигни, до 25% преминуваат во мултипен миелом или состојба на Б-лимфоцити како што се макроглобулинемија, амилоидоза или лимфом.
Дијагнозата обично се сомнева кога М-протеинот случајно се открива во крвта или урината при рутинска проценка. Во лабораториски тестови М протеинот е присутен во крвта на ниско ниво. Болеста се разликува од другите болести на плазма клетки кои се јавуваат одржување на ниско ниво на протеини со текот на времето и отсуство на оштетување на литичкиот коска, анемија и бубрежна дисфункција. Сепак, пациентите може да имаат патолошки фрактури. Затоа мора да се извршат радиографија и дензитометрија за евалуација.
Не се препорачува антинеопластична терапија. Сепак, неодамнешните студии сугерираат дека пациенти со моноклонална гамопатија и остеопенија или придружна остеопороза може да имаат корист од третманот со бифосфонати. Пациентите имаат потреба од надзор за прогресија на болеста.
Патогенеза и причини
Причината за моноклонално ширење на единствена популација на имуноглобулини кои лачат плазма, се чини дека не е малигна по природа и е непозната во повеќето случаи. Повеќето случаи вклучуваат популации на моноклонални клетки на имуноглобулин G или A.Над 20% се составени од IgM моноклонални клетки.
Ризикот од прогресија на мултипна милома или други нарушувања на лимфопролиферацијата е присутен со постојана стапка во текот на животот на пациентот.
знаци и симптоми
Моноклонални гамопатии од непознато потекло се најчести патолошки состојби во спектар на болести наречени дискразии на плазма клетки. Терминот означува присуство на Ig моноклонален имуноглобулин, исто така наречен М протеин, во серум или урина кај лице без докази за мултипен миелом, макроглобулинемија на Валденстром, амилоидоза или други нарушувања на лимфопролиферацијата. Мултипниот миелом е униформа смртоносна болест која се движи од состојба што не бара почетна терапија до напредна агресивна фаза што бара третман. Диференцијацијата помеѓу мултипен миелом и моноклонална гамопатија е критична бидејќи пациенти со моноклонална гамопатија се третираат конзервативно и не бараат хемотерапија.
Просечната возраст на пациентите со оваа болест е 70 години, сепак, многу лекари пријавуваат и помлади пациенти. Инциденцата на моноклонална гамопатија е висока кај постарите лица во споредба со младите.
Болеста обично се открива при медицинска проценка за друга неповрзана состојба.
Моноклоналната гамопатија се карактеризира со:
- вредности на серумските протеини под 3 g/dl
- помалку од 10% плазма клетки во хематогената срцевина
- отсуство или присуство на мали количини на протеини Бенс-onesонс во урината
- отсуство на лезии на литична коска
- отсуство на анемија, хиперкалцемија, ренална инсуфициенција или друго органско оштетување.
При физички преглед не се откриваат физички абнормалности. Ризикот од тромбоза и венска емболија е висок.
Еволуцијата на болеста:
Годишен ризик од мултипен миелом или други нарушувања на лимфопролиферацијата е 1% кај клонална гамопатија со IgA или IgG. Ризикот е 1,5% за IgM. Високо ниво на циркулирачки плазма клетки сугерира активна болест. Циркулирачките плазма клетки се негативен прогностички фактор. Кај овие пациенти, циркулирачкиот моноклонален протеин и серумскиот албумин за време на дијагностицирањето се независни предвидувачи на прогресијата на малигната дикразија.
Дијагностички
Лабораториски студии:
- целосна метаболна проценка за следење на бубрежната функција, калциум, урична киселина и млечна дехидрогеназа
- комплетен диференцијален хемолеукограм за проценка на анемија, тромбоцитопенија и неутропенија
- електрофореза на урина и серум со имунофиксација
- тест за микроглобулин бета 2 и Ц-реактивен протеин за прогноза
- квантитативно мерење на имуноглобулини за следење на прогресијата на моноклоналната гамопатија
- мерење на пролиферативната стапка на плазма клетки
- серумска електрофореза за да се исклучи миеломот
- серумска проценка на бесплатни лајсни ланци.
Студии за сликање специфични за пациентот вклучуваат преглед на коскена срцевина, скелетна радиографија и собирање на урина 24 часа.
Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: мултипен миелом, не-Хочкинов лимфом, амилоидоза, макроглобулинемија на Валденстром.
Третман
Прогностички фактори за малигна трансформација на моноклонална гамопатија од непознато потекло, врска:
http://jco.ascopubs.org/cgi/content/ab Abstract/20/6/1625
Долгорочен надзор на IgM моноклонална гамопатија од непознато значење, врска:
http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/ab Abstract/2003-03-0801v1
Семејна моноклонална гамопатија од непознато потекло, мултипен миелом и други видови на рак, врска:
http://www.hematology.org/Publications/Hematologist/2009/4422.aspx
Полиневропатија поврзана со моноклонална гамопатија од непознато значење, врска:
http://brain.oxfordjournals.org/cgi/content/ab Abstract/117/6/1385