Нарушување на крвта (хемофилија) - причини, симптоми, дијагноза; Третман; Домашни лекови »

Дефиниција хемофилија

Хемофилија, што е технички исправно да се нарече „хемофилија“, е ретко нарушување што спречува згрутчување на крвта на погодените.

На кратко, ова значи дека отворените рани само престануваат да крварат многу бавно или воопшто не. Во екстремни случаи, можно е дури и на погодените да крварат до смрт од едноставни посекотини. Надворешните рани обично се само мал проблем, внатрешните повреди се сметаат за особено опасни.

Целосно заздравување не е можно. Како и да е, со соодветна грижа, хемофиличарите можат да водат релативно безгрижен и активен живот.

Профил: Хемофилија

Име (и):

Вид на болест:

Дистрибуција:

Прво споменување на болеста:

Третман:

Вид на активирање:

Колку болни луѓе:

Кој специјалист треба да го посетите:

Што е хемофилија?

Хемофилија е наследно нарушување на коагулацијата на крвта. Вистинската хемофилија се наследува на Х-поврзан рецесивен начин. Хемофилија А има недостаток на факторот на коагулација VIII; во многу поретка хемофилија Б, недостаток на фактори на коагулација IX.

Дрвјата од хемофилија покажуваат дека жените често се носители на болеста кои самите не ја добиваат болеста. Поради начинот на наследување, скоро само момчињата се разболуваат. Инциденцата на хемофилија е 1 од 5000 новородени момчиња; кај девојчињата, хемофилијата е скоро исклучиво поврзана со Тарнеровиот синдром, во кој е присутен само еден Х-хромозом.

Како резултат на нарушување на коагулацијата, крварењето се јавува спонтано, па дури и со помали повреди, особено во кожата и зглобовите, што може да трае со денови. Крварењето во внатрешни органи како што е мозокот може да биде опасно по живот.

Иако хемофилијата е ретка, состојбата е добро позната како што се најде во европските кралски семејства. Исто така, постојат наследни нарушувања на коагулацијата кои се наследуваат без оглед на полот, на пример, Вилебранд-Јиргенс синдром или хемофилија Ц.

Причини и потекло

Она што предизвикува доведе до хемофилија?

Хемофилијата е предизвикана од наследство на генетски дефект. Гените за факторите на коагулација се наоѓаат на Х-хромозомот. Womenените имаат генотип XX, додека мажите имаат генотип XY, т.е. само еден Х хромозом.

Постојат вкупно 13 фактори на коагулација на крв кои, во случај на васкуларна повреда, заедно со крвните тромбоцити (тромбоцити) формираат тромб (тромб), кој ја запечатува раната и го запира крварењето.

Хеморагиите не можат да формираат стабилен тромб поради недостаток на фактори на коагулација; тие крварат спонтано или со полесни повреди на кожата, зглобовите и мускулите, понекогаш и во внатрешните органи. Ова може да доведе до голема загуба на крв.

Симптоми и знаци

Хемофилија А и Б ги покажува истите симптоми. Симптомите обично се појавуваат само по повој. Помали повреди може да доведат до крварење во кожата, мускулите и зглобовите, а ретко во мозокот, ларинксот или дигестивниот систем.

Крварењето престанува, но може да започне повторно како доцно крварење по неколку дена. Крварењето во зглобовите може да предизвика артроза, неусогласеност и зацврстување. Таканаречениот крвен зглоб обично се јавува на коленото или лактот.

Понатамошни симптоми на прв поглед:

Над просечно крварење по полесни повреди, операции или стоматолошки третмани
Тенденција за развој на модринки од најмали судири со предмети, за кои исто така е потребно многу долго време да исчезнат
Тешко крварење по употреба на шприцеви, на пример, по вакцинирање
Болка, затегнатост и оток во зглобовите
Крв во столица или урина
Спонтано и продолжено крварење од носот
Чувствителност на допир

Сепак, овие се уште се „понештетните“ симптоми на оваа состојба. Ситуацијата е особено критична ако се појави еден или повеќе од следниве знаци:

Ненадејни болни отоци и подеднакво ненадејно чувство на топлина во зглобовите и мускулите на раката и нозете
Спонтано крварење од рани и повреди кои навистина зараснале
Екстремно силна и продолжена главоболка
Навидум неосновано замолчување и повраќање на крв
Одвратност и слабост
Болки во грбот долж 'рбетот
Заматен вид или двоен вид

Дијагноза и тек

Кај новороденчињата со познати крвни нарушувања во семејството, крвниот тест се спроведува веднаш по раѓањето. Факторите на коагулација во крвта се тестираат и се спроведува тест за коагулација.

Тестот за хемофилија може да се спроведе за време на бременоста. Потенцијалниот генетски дефект мора да се докаже со помош на генетска анализа. Ако крварењето е забележително продолжено, на пр. Крварење во зглобовите, постои сомневање за хемофилија, што може да се дијагностицира со тест за коагулација.

Дијагностички податоци

Ракување со дијагностички податоци

Податоците добиени од горенаведените тестови се особено важни за хемофилијата, бидејќи тие можат да помогнат да се утврди точниот тип на болест. Не е целата хемофилија иста. Се прави разлика помеѓу хемофилија А, Б и Ц и, покрај тоа, помеѓу парахемофилија и ангиохемофилија.

Без јасно утврдување на видот на хемофилијата за која станува збор, лекувањето на симптомите е многу тешко.

Фреквенција и статистика

Интересно, многу луѓе во европската аристократија се погодени од оваа болест. Ова најмногу се должи на поранешната британска регентка кралицата Викторија. Таа го носела контаминираниот ген и им го пренела на своите деца без да бидат погодени од болеста.

Благодарение на нејзината паметна политика за брак, таа исто така успеа да ги смести сите свои потомци во најважните европски аристократски куќи. Како резултат, многу од потомците на овие донирани соединенија страдаа од хемофилија. Пред нивното погубување, особено децата на последната руска царска двојка беа познати по својата хемофилија.

Дури и денес, истражувачите сметаат дека семејните стебла на европското благородништво се добра студија на случај на наследна болест воопшто.

Понатаму, сегашната болест не е ограничена на европскиот континент, но е позната ширум светот. Особено Арапскиот полуостров се чини дека е посериозно погоден. Причините за ова се непознати.

Компликации и последици

Компликациите што се случуваат понекогаш се многу сериозни и често доведуваат до смрт на засегнатото лице. Сепак, многу од овие несакани несакани ефекти може да се избегнат многу лесно со преземање на неколку едноставни мерки за самозаштита и соодветно однесување за вашата болест. Ова значи дека треба да се воздржиме од преземање прекумерни и непресметливи ризици.

Сепак, вообичаени и типични компликации може да бидат:

Абење и зглоб на зглобовите е компликација на хемофилија

Длабоко внатрешно крварење: Внатрешно крварење, кое се случува во длабоко вкоренето мускулно ткиво, обично предизвикува сериозен оток на соодветните региони на телото. Ова не само што може да доведе до стискање на нервите и како резултат на вкочанетост, туку и до недоволно снабдување на екстремитетите или органите.
Абење на зглобовите: Поради притисок врз мускулите и коските како резултат на можно внатрешно крварење, зглобовите исто така можат сериозно да се оштетат. Ова не само што предизвикува непосредна акутна болка, што веројатно погрешно не се перцепира како особено сериозна, туку може да предизвика и долгорочно оштетување, како што е артритис или целосно да се направи спорниот зглоб неупотреблив.
Инфекции: Луѓето погодени од хемофилија имаат потреба од трансфузија на крв почесто од не-погодените лица, што логично ја зголемува можноста за лекување со трансфузија контаминирана од бактерии или вируси. Сепак, овој ризик е занемарлив во денешно време и може да се класифицира како дел од медицинската историја. Најдоцна од 1980-тите, бројот на загадени примероци на крв постојано опаѓа. Шансата да добиете инфекција на овој начин е само 0,07%.
Реакција на одбраната на имунолошкиот систем: На заболените често им се даваат фактори на вештачка коагулација за лекување на нивната состојба. Кај некои пациенти, сепак, овој вид на третман предизвикува силна одбранбена реакција на сопствениот имунолошки систем кој погрешно го препознава дадениот лек како штетна супстанција и го забавува или запира неговиот ефект со формирање на специјални протеини. На кратко: се случува сопствениот имунолошки систем да ги направи лековите помалку или повеќе бескорисни.

Кога на лекар?

Кога да одите на лекар?

Прашањето за тоа кога треба да се избере лекар обично не се поставува за погодените. Ова е затоа што хемофилијата обично се дијагностицира кратко време по раѓањето или во првите неколку месеци од животот на детето. Последователните дијагнози се обично непотребни, бидејќи тие се веќе достапни.

Во такви случаи, секако е препорачливо да разговарате со лекарот што лекува за ова кога ќе се појави можност. Потоа, тој ќе изврши некои тестови кои или го потврдуваат или исклучуваат потенцијалот за болеста.

Горенаведениот случај на предоцна откривање е повеќе од редок, дури и во особено благи случаи. Само на луѓето кои пораснале во земјите во развој и дури подоцна се преселиле во таканаречениот „прв свет“ понекогаш им е препорачливо да посетуваат лекар и да се тестираат за хемофилија. Овој совет е особено валиден ако сте забележале некои од вообичаените симптоми на себе.

Третман и терапија

Хемофиличарите се третираат со концентрати на фактори. Овие концентрати на фактори се направени од плазмата на крводарителите. Хемофиличарите треба да ги заменуваат овие фактори на коагулација неколку пати неделно. Во повеќето случаи, хемофиличарите се инјектираат интравенски со концентрат на факторот. Со помош на концентрат на факторот, хемофиличарите можат да водат нормален живот.

Сепак, третманот мора да биде доживотен. Како и да е, употребената доза на споменатите концентрати понекогаш се намалува во текот на животот на една личност.

Понатаму некои Студии на случај за типични процедури за третман:

Превенција и превенција

Единственото превентивно средство што можете да го користите е да ги анализирате гените за да ја утврдите можноста дека хемофилијата ќе се пренесе на вашето потомство. Ако ова е превисоко, треба да се воздржите од репродукција заради профилакса. Инаку, не може да се стори ништо.

Безбедносните мерки можат да спречат компликации на векторите Pixabay/OpenClipart

Меѓутоа, ако не ви пречи оваа шанса и сè уште имате дете, постои профилакса во случај на хемофилија, но цела низа безбедносни мерки што не само што можете да ги преземете, туку и треба да ги направите детето што е можно поудобно Гарантираме растење. Мерките што треба да се преземат се силно зависни од тежината на болеста.

За време на повојувањето, засегнатите често носат посебна заштитна облека, вклучително и шлемови со меки облоги и пантолони и јакни наредени, кои имаат за цел да го намалат паѓањето доколку е потребно. Ова може да изгледа чудно на почетокот, но нуди исклучително добра заштита за инфантилните пациенти.

Дури и во подоцнежниот тек на животот, засегнатите треба секогаш да внимаваат и да не преземаат премногу ризични активности. Особено не оние кои често завршуваат со гребнатини и модринки.

Ако се придржувате до овие правила како хемофиличари, можете да постигнете висок квалитет на живот и покрај болеста.

Процеза на лекување

Како што споменавме порано, не постои лек за хемофилија. Покрај тоа, не треба да се надеваме на промена во овој поглед во блиска иднина. Според сегашната состојба на науката, наследните болести не се каузални, туку се третираат само симптоматски. Тоа може да се промени во иднина, но во моментот не изгледа како тоа.

Како засегната личност или како родител на погодената личност, не треба да се дозволи ова да го извади ветерот од едрата. Бидејќи симптомите се лекуваат лесно и во нашата област хемофилијата веќе не е смртна казна.

Алтернативна Медицина

Кои алтернативни методи на лекување се препорачуваат?

Лековите се особено соодветни како алтернативни лекови. Лековите за лежење или седење особено се пријатни и корисни средства за третман на хемофиличари.

Некои болници нудат и групи за обука и отворена дискусија. Секогаш вреди да се разговара со луѓе кои ја претрпеле истата судбина како вас. Ова се однесува подеднакво и на погодените и на оние околу нив. Најдобар начин да го направите ова е да дознаете од лекарот што лекува или директно во најблиската болница.

Како што само споменавме, треба да се избегнуваат премногу физички третмани. Терапии за разговор, вежби за лесно движење, итн., Од друга страна, се многу ефикасно средство за третман.

Како и да е, никогаш не треба да се заборави да не се започнува со никаков третман, колку и да изгледа добро, самостојно, без претходно да се консултирате со лекар. Бидејќи особено хемофиличарите понекогаш реагираат многу негативно на одредени работи. Затоа не треба да се доведувате во опасност, туку претходно да побарате совет.

Во основа, сите третмани се добри се додека не се од физичка природа, како што веќе беше споменато неколку пати. Ова значи дека масажите и акупунктурата во никој случај не се препорачуваат, но исто така треба да се избегнуваат сауни и премногу екстремни спортски активности.

Инаку, сè е дозволено што се одвива на уреден начин и не содржи премногу изненадувања. Способноста за планирање на секојдневниот живот е важен фактор за спречување на повредите.

Корисни домашни лекови

Кои домашни лекови можат да помогнат?

Домашните лекови кои можат да помогнат при хемофилија се многубројни. Значи, во основа сè што има хемостатски ефект се смета за корисно. Како и да е, подобро е да прашате лекар однапред ако користите премногу егзотични домашни лекови.

Претпазливост беше многу ефикасно средство што исто така им помагаше на луѓето што крвареа на рускиот двор на царите од неговото време. Бидете внимателни во сите работи. Секако исцрпувачки е да се помине низ живот кога треба да се измерат потенцијалните опасности пред секој чекор, но тоа е попријатно од крварење до смрт. Затоа е важно и за погодената личност и за оние околу него да бидат внимателни со сè.

Лековити билки и лековити растенија

Лековитите билки можат да помогнат во обновување на крвта

равнец
Цветаат јаболко
црешови цветови
Црни рибизли
Шведски билки
Цвет од лимон

Медицинските билки споменати погоре може да се истурат во чај или да се стават во прав како пилула. Тие помагаат при регенерација и зајакнување на крвта. Сепак, точната доза треба да се дискутира прецизно со натуропат.

Есенцијални масла

Може да се користат следниве есенцијални масла:

мајчина душица
лук
Пачули
Бергамот
еукалиптус
лаванда

Есенцијалните масла треба да се користат како дел од ароматерапијата, т.е. во специјално дизајнирана ламба за мирис. Секој сега и тогаш тие можат да се користат и однадвор. Сепак, прво треба да исклучите какви било алергии.

Смесата во ламбата за мирис зависи од вашата лична состојба и посакуваниот ефект.

хомеопатијата

Apis mellifica
Аписинум
Јодатум на калиум
Рута гроволенс

Дозирањето и апликацијата може да се најдат во упатството на пакетот или може да се побараат од одговорниот натурапат.

Соли на Шислер

Диета и исхрана

Најчесто поставувани прашања - Прашања и одговори

Дали е можно да го носам генот и да не знам ништо за тоа?

Да, ова е можно. Затоа има смисла, особено за жените, да се тестираат, особено ако планираат да имаат дете.

Колку е очекуваниот животен век на хемофиличарите?
Пред неколку децении, очекуваниот животен век на погодените беше многу мал. Поголемиот дел од времето не го минуваа своето детство. Денес тие можат да живеат долг и среќен живот. Тие имаат нормален животен век на оние кои не се засегнати.

Кога жртвата треба да оди во болница?
Секогаш најдобро. Особено децата. Модринка често е доволна за трајно да ги оштети. Затоа, ако забележите дека хемофилија има отворена рана и дека се чини огромно, најдобро е да повикате брза помош или сами да ве одведат во најблиската болница. Подобро безбедно отколку жал тука.