Не класичен AGS

Во групата на пациенти со некласичен AGS (AGS со доцен почеток), симптомите обично се појавуваат само по пубертетот, па дури и подоцна.

Некласичните пациенти со АГС имаат исти генетски барања како и пациентите со т.н. класични форми на AGS (едноставен AGS и AGS со загуба на сол).

Овие пациенти имаат само „мал генетски дефект“, што значи дека надбубрежниот кортекс произведува доволен кортизол и алдостерон. Како резултат на малата дефект на ензимот, сепак, сè уште постои мало натрупување на претходниците на хормонот, како што е 17-хидрокси-прогестерон, а со тоа и малку зголемено формирање на машки хормони во надбубрежниот кортекс.

Особеноста на оваа форма на болеста е тоа што женските пациенти се родени без знаци на макулинизација и растат без никакви хормонални дисбаланси во првите години од животот.

Некласичниот АГС може да се појави на која било возраст, поголемиот дел од времето пациентите ги имаат првите знаци на маскулинизација за време на пубертетот. Овие обично не се релевантни за мажите, што значи дека мажите со некласичен AGS тешко дека некогаш добиваат дијагноза затоа што сметаат дека нивните симптоми се толку неважни што не одат на лекар.

Ова значи дека скоро сите пациенти со некласичен AGS се жени.

Некласичниот AGS често не се препознава и ненамерно се класифицира како синдром на полицистични јајници поради надворешниот изглед.

Со текот на годините, пациентите со некласичен AGS главно ги имаат следниве симптоми:

Зголемување на влакненството на места каде што жените обично немаат коса, т.е. на брадавиците, од срамни влакна до папок, раст на брада, влакна на грбот и на градите итн. Медицинското име за ова е „хирзутизам“.

Намалување на косата на место што е типично за мажите, т.е. губење на косата на главата во нејзината типична форма (ќелавост)

Неисполнета желба да има деца

Полицистични јајници (PCO), т.е. голем број на мали цисти во јајниците

(Подетални објаснувања ќе најдете во следната статија „Информации за синдромот на полицистични јајници)“

Нарушувања на менструалниот циклус со продолжен циклус, неправилен циклус до отсуство на менструално крварење или неуспех во овулација

Пациентите со а не класичен AGS, треба, како пациенти со едноставен AGS и AGS со загуба на сол, да се прилагодат на редовна замена на кортизон, иако во помала доза.

Ако пациентите се лекуваат само со антиандрогени, ова обично има почетен доволен ефект, но не трае долго. Затоа треба ја третираше причината ќе и не само симптомите.

Информации за синдромот на полицистични јајници (PCOS)

Синдром на полицистични јајници (PCOS) е хронична состојба кај жени која се карактеризира со неправилни менструални периоди и зголемено ниво на крв кај машките полови хормони (хиперандрогенемија).

Полицистични јајници беа опишани уште во 1721 година. Друг чекор во истражувањето постигнале двајца лекари во 1921 година. Тие ја опишаа врската помеѓу хиперандрогенемија и нарушувања на метаболизмот на јаглени хидрати. Во 1935 година, Стајн и Левентал детално ги презентирале симптомите на PCO. Тие опишуваат седум жени со аменореја, хирзутизам и повеќе цисти на јајниците.

Знаците и симптомите на синдромот на полицистични јајници обично започнуваат околу пубертетот, иако некои жени не развиваат типични симптоми сè до подоцна.

По дефиниција, жените со синдром на полицистични јајници имаат неправилности во менструалниот циклус (обично помалку од 6-8 менструални периоди годишно = олигоменореја или целосно отсуство на менструален циклус = аменореа. Засегнатите пациенти често имаат високи нивоа на крв.

Типични симптоми на синдром на полицистични јајници се:

Неправилен циклус (олигоменореја)
Дамки/акни
Зголемена влакна
Губење на косата во пределот на главата
Неисполнета желба да има деца
Дебелината

Елиминација на можни причини

Многу често единствената причина за синдромот на полицистични јајници е прекумерната тежина. Со доволно намалување на телесната тежина, ова често доведува до фактот дека сите придружни симптоми (неправилности во циклусот, зголемени машки хормони и особено инсулинска резистенција) исчезнуваат целосно или барем делумно.

Со покачени машки хормони често е предизвикана од нарушување на производството на кортизол во организмот (адреногенитален синдром: AGS). Мали дози на кортизол често се во состојба да ги намалат (на пример, дексаметазон или преднизолон). Повремено се користи и „пилула“, чиј дел од лутеалниот хормон има антиандроген ефект.

Бидејќи синдромот на полицистични јајници (ПЦОС) всушност не постои, туку само колекција на симптоми кои се различно изразени или се појавуваат само повремено под овој термин, исто така нема на Терапија. Затоа, терапевтскиот пристап мора да биде индивидуално прилагоден на резултатите од дијагнозата и симптомите, како и на соодветната цел. Вториот може на пр. Б. Ако сакате да имате деца, можете да бидете сосема поинакви отколку без нив.

Третман на симптоми

Бидејќи главниот проблем со синдромот на полицистични јајници е недостаток на овулација и затоа нема крварење, практично секогаш постои потреба за акција во овој поглед.

Кога нема желба да има деца, потребно е само периодично крварење. Некој може да помисли дека отсуството на крварење може да биде и практично, но важно е редовно да се гради и распаѓа мукозната мембрана на матката. Во основа, квартална администрација на лутеален хормон во високи дози е доволна за да се активира крварењето, но поради зголеменото ниво на LH и често зголемените машки хормони, често се дава пилула што може да ги намали овие хормони во нормалниот опсег.

Дали има желба да има деца?, не станува збор само за предизвикување крварење, туку и за поправање на основниот недостаток на овулација. Дури и ако сакате да имате деца, потребата за слабеење е на прво место. Ако третманот за дебелина и инсулинска резистенција е недоволен за да се предизвика овулација, тогаш мора да се дадат и хормони за стимулирање на јајниците.

Овие третмани честопати се долги и не содржат несакани ефекти, но шансите за зачнување се добри доколку може да се постигне овулација.