Недостаток на нутриција кетокален пируват дехидрогеназа
Недостаток на PDH е болест на метаболизмот на енергијата во која има наследно нарушување при распаѓање на јаглехидратите. Особено се погодени метаболички активните ткива како што се мозокот и скелетните мускули.
Што е дефицит на пируват дехидрогеназа (дефицит на PDH)?
Недостаток на PDH е болест на метаболизмот на енергијата во која има наследно нарушување при распаѓање на јаглехидратите. Особено се погодени метаболички активните ткива како што се мозокот и скелетните мускули.
Како се третира недостаток на PDH?
Во случај на недостаток на PDH, кетогената терапија со исхрана може значително да го подобри текот на болеста, поради што е исто така терапија по избор. Бидејќи само распаѓањето на јаглехидратите е нарушено во оваа болест, треба да се префрлите на диета која е многу малку јаглени хидрати и богата со маснотии. Енергијата се добива од распаѓањето на маснотиите преку кетонските тела формирани во тој процес.
Со терапија со кетогена исхрана, има промени во метаболизмот, споредливи со природните промени во состојбата на глад. Во процесот се формираат кетонските тела (продукти на разградување на мастите, богати со енергија). Предуслов за долгорочно одржување на оваа состојба е намалување на јаглехидратите во исхраната и големиот внес на маснотии.
Колку е успешна терапија со кетогена диета (КЕТ)?
Кетогената диетална терапија овозможува подобар невролошки развој кај пациенти со недостаток на PDH, колку повеќе се дава порано лекување и се отстрануваат порадикалните јаглехидрати од исхраната.
Забелешка: Овој напис е само за информативни цели и во никој случај не е замена за индивидуални медицински и диететски совети.