Неонатална холестаза - 18 март 2017 година - MedBlog - MedTorrents - веб-страница на студенти по медицина

Неонатална холестаза

март

Неонатална холестаза сет на манифестации поради намален или запрен проток на жолчката или абнормалности во формирањето на жолчката.

  1. најчесто присутни во неонаталниот период,
  2. главната причина за хоспитализација во педијатриска хепатолошка служба
  3. 80% од индикациите за трансплантација на црн дроб кај деца.

холестаза = намален проток на жолчката

  • жолтица може да биде присутна, но не е задолжителна

(антиктерична, жолтица и продолжена холестаза)

  • пруритусот е секогаш присутен,
  • клинички последици од недостаток на жолчна сол во тенкото црево;

Биохемиски манифестации - со зголемување на серумската концентрација на супстанции со билијарна елиминација;

  • билирубиностаза во акутна холестаза,
  • хистолошки промени на хронична холестаза !

Од гледна точка на холестаза, треба да се разјаснат три поими: антиктерична холестаза, жолтица холестаза, продолжена (хронична) холестаза.

Антиктерична холестаза

Главната клиничка манифестација е пруритус.

Сугестивните клинички манифестации може да бидат отсутни и, во овој случај, дијагнозата се базира на биолошкиот ансамбл:

Зголемени, често обележани, γGT и FA;

Нормален или малку покачен билирубин, но под 1,5 mg%;

Прегледот на урина понекогаш покажува, дури и во отсуство на кожна жолтица, дискретна билирубинурија дадена со рефлукс на мала количина конјугиран билирубин, недоволна за одредување на жолтица, но која се елиминира во урината;

Нивото на холестерол може да биде покачено.

Холестаза на жолтица

Холестаза на жолтица дефинирана со присуство на жолтица, понекогаш дискретна, понекогаш нагласена и со зеленикава нијанса.

Урината е темно кафеава со евентуално зеленикава нијанса како резултат на присуството на билирубин.

Столот е обезцветен и несигурен.

Чешањето е неконзистентно. Брадикардија се смета за неконзистентен знак.

Во интрахепатична холестаза, црниот дроб е нормален при објективен преглед, барем во првата еволутивна фаза.

Билирубин надминува 1,5 mg%, особено конјугиран билирубин, индиректен билирубин, до 30% од B.total.

Како резултат на бубрежна елиминација на конјугиран билирубин, билирубинемијата обично не надминува 30 mg%.

Ако концентрацијата ја надминува оваа концентрација:

  • бубрежна вознемиреност - намалување на уринарната екскреција на конјук,
  • тешка хемолиза - зголемено производство на билирубин.

Поврзаноста на холестазата со бубрежна инсуфициенција и хемолиза главно ја карактеризира цирозата.

Продолжена холестаза (хронична)

Клиничката слика опишана погоре станува побогата:

  • дистрофија или губење на тежината, пред се поради малапсорпција на липиди.
  • наспроти позадината на жолтицата, повеќе или помалку изразена, се појавува кафеава пигментација на кожата, како резултат на акумулација на меланин (!).

  • ксантоми;
  • знаци на остеодистрофија (рахитис);
  • крварење;
  • визуелни нарушувања, особено „во самрак“ (хиповитаминоза А).

Главните карактеристики во неонаталната холестаза

  • жолтица со конјугирана хипербилирубинемија (директна):> 2 mg/dl,> 20% од вкупниот билирубин
  • променливи алкохолни столици
  • темна урина
  • хепатомегалија

Причините можат да бидат интрахепатични и екстрахепатични.

Клинички карактеристики - може да се разликуваат во 85% од интрахепатичните случаи:

  • предвремено, мало за гестациска возраст, очигледно болно
  • хепатоспленомегалија, други инволвирани органи
  • нецелосна холестаза (лесни столици)
  • идентификувана причина (инфекции, метаболички болести)