Невропатија со мали влакна - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

мали

Последно ажурирање на: 07.07.2019 година

Синоним (и)

дефиниција

Генерализирана или локализирана болест предизвикана од директно оштетување на малите немиелинизирани нервни влакна на кожата и разни други органи (т.н. Ц-влакна и Ад-влакна) со последователно оштетување на функцијата. Ц-влакна (т.н. соматски влакна) служат за инервација на кожата и се вклучени во регулирање на разни органи (автономни влакна).

Етиопатогенеза

Причината често не може да се разјасни (идиопатска невропатија со мали влакна).

Во автосомно доминантно наследување на SFN, може да се детектираат мутации во генот што го кодира натриумовиот канал SCN9A (натриум канал, напон-затворен, тип 9, алфа под-единица), кој се наоѓа на хромозомот 2q24.3 (OMIM: 133020).

Често се присутни системски заболувања кои доведуваат до генерализирано оштетување на малите епидермални немјелирани Ц-влакна. Системски болести како што се:

  • Дијабетес мелитус (E14.90), веројатно најчеста причина
  • Лупус еритематозус
  • Хиперлипидемија (E78.9)
  • Амилоидоза
  • Саркоид
  • вирусни инфекции како што се ХИВ и хепатит Ц (Б17.1).

Понатаму, невротоксични лекови, особено антибиотици како метронидазол, линезолид, антиретровирусни лекови, статини, хемотерапевтски лекови и хроничен алкохолизам (F10.2).

Интересно исто така

Чести функционални нарушувања со појава слична на напади кои траат неколку минути до еден час.

Клиничка слика

Прво и најважно, пациентите доживуваат горење на симптоми на болка, особено во долните екстремитети (дистално-симетричен невропатски синдром), но исто така и парестезија или горење чешање (горење стапала). Болеста обично напредува бавно. Синдром на немирна нога, хипо- или хиперхидроза, дијареја, запек, сикда синдром, испирање и еректилна дисфункција, исто така, може да се појават кај пациенти.

Дури и во изолирана невропатска болка како што е "синдром на горење во уста" без понатамошни сензорни симптоми, мала невропатија со влакна може да се открие преку намалена густина на интраепидермалните нервни влакна (IENFD).

хистологија

„Невропатија со мали влакна“ може да се открие со одредување на густината на интраепидермалните нервни влакна (IENF). Се бројат сите нервни влакна што го преминуваат епидермалниот граничен слој. Во невропатија со мали влакна, густината на интрадермалните нервни влакна се намалува. Повремено има морфолошки промени како што се оток на нервните завршетоци.

терапија

Одредување и третман на системска причина.

Студот го намалува (како и со другите форми на чешање) невропатскиот чешање.

Капсаицин крем во зголемување на концентрацијата - алтернативно лепенка капсаицин

Антиконвулзиви (на пример, габапентин - максимална доза 3.600 mg/ден p.o.); алтернативно прегабалин (максимум 600mg/ден p.o.)

Ако ефектот е недоволен, комбинација на антиконвулзив со антидепресив (на пример, пароксетин 20 mg на ден, миртазапин 15 mg на ден или амитриптилин 50 mg на ден)

Анти-епилептичниот лакозамид работи со блокирање на натриумовите канали Nav1.3, Nav1.7 и Nav1.8. блокиран. Неодамна објавената холандска студија ја испита супстанцијата во однос на управувањето со болката, како и безбедноста и толеранцијата кај пациенти со Nav1.7-SFN. 24-те учесници во студијата добија двојно слепи, рандомизирани осум недели или 2 x 200 mg лакозамид (n = 12), проследено со осум недели плацебо (n = 12) или обратно (прво плацебо, потоа лакозамид). Мерењето на болката е извршено со помош на скала на болка („Скала за нумерички рејтинг на интензитет на болка“). Намалувањето на болката од најмалку една точка на скалата се сметаше за ефикасно.

литература

  1. Buonocore M (2014) Еднострана периферна невропатска болка: Улогата на невродијагностичката биопсија на кожата. Случаи 2: 27-31 од Светската клиничка клиника
  2. Кортез М и сор. (2014) Нетолеранција на глукоза, метаболен синдром и невропатија. Handb Clin Neurol 126: 109-122
  3. Гондим Ф и сор. (2014) Дисфункција на мали влакна кај пациенти со Вилсонова болест. Arq Neuropsiquiatr 72: 592-595
  4. Космидис МЛ и др. (2014) Намалување на густината на интраепидермалните нервни влакна (IENFD) во биопсии на кожата на пациенти со фибромијалгија: Контролирана студија. J Neurol Sci 347: 143-147
  5. Моркавук Г и сор. (2014) Невропатија со мали влакна поврзана со хиперлипидемија: корисност на кожни тивки периоди и автономни тестови. ISRN Neurol 19: дои: 10.1155/2014/579242.
  6. Ооматија А и сор. (2014) Периферни невропатии кај системски еритематозус лупус: клинички карактеристики, асоцијации на болести и имунолошки карактеристики оценети во текот на дваесет и петгодишен период на студии. Артритис Ревматол 66: 1000-1009
  7. Pereira MP et al (2016) Невропатија со мали влакна како можна причина за хроничен пруритус. Дерматолог 67: 615-621
  8. Скорна М и сор. (2014) Патологија на мали нервни влакна кај критична болест документирана од сериски биопсии на кожата. Мускулен нерв дои: 10.1002/mus.24489
  9. Цата Е и сор. (2014) Мали абнормалности на влакна во биопсии на кожа на пациенти со бенигни фасцикулации. Ј Клин Невромускул Дис 16: 12-14

Препорачани написи

Патолошка попречна искривување на претежно задебелената плоча за нокти, која на своето максимално ниво го формира креветот на ноктите .

Моно- или политопична, комплексна автоимуна болест (видете исто така автоантитела) со претежно полигенска диспозиција.

Начин на гледање на епидермисот, епидермодермалниот спој и горниот дермис преку a.