Но, чистење PRO RETINA Германија д
Посебна форма на миење крв може да помогне
Извештај од др. Кордула Фасбендер, раководител на здравствена заштита, Институт за истражување на афереза во Келн
Рефсумовиот синдром е многу ретка наследна болест; се проценува дека има само 80 лица погодени во Германија. Кај Рефсумовиот синдром, фитанинската киселина се акумулира во телото поради метаболичко заболување. Премногу висока содржина на фитанска киселина доведува до прогресивно, сериозно оштетување на очите, нервите и внатрешните органи. Ретинитис пигментоза е обично првиот знак на болеста. Раниот третман на болеста е важен со цел да се одржи степенот на трајно и зголемување на штетата што е можно помал.
Бидејќи фитаничната киселина се внесува само преку храна и не се произведува од самото тело, диетата со ниска содржина на фитанска киселина е најважната терапевтска мерка. Но, што може да се направи ако диетата не е доволна за да се намали нивото на фитанска киселина, да се справат со акутни изгореници и да се спречи напредувањето на болеста? Терапија со лекови не е достапна за синдромот Рефсум. Со посебна форма на миење крв, двојна филтрациска плазмафереза (DFPP), фитаничната киселина може ефикасно да се отстрани од крвта и, доколку се спроведува редовно, нивото на фитанска киселина може трајно да се намали. Ова може да го забави, па дури и да спречи прогресија на болеста.
Што е плазмафереза со двојна филтрација (DFPP)?
DFPP е форма на миење крв што користи два различни стерилни филтри. Во првиот филтер, сепараторот на плазмата, течниот дел од крвта е одвоен од крвните клетки. Во вториот филтер, плазма филтерот, големи компоненти на плазмата (на пример, липиди во крвта) се специфично отстранети. Пациентот потоа прима сопствена „прочистена“ крв назад (Слика 1). Сл. 2. Третман со афереза со васкуларен пристап преку периферни вени. На жената given се дава миење крв низ вената на нејзината рака. За разлика од плазматската размена, во која целата плазма е отфрлена и заменета со странски протеини, важните ендогени протеини, на пример, факторите на коагулација, се задржуваат со DFPP. Администрацијата на странски крвни протеини не е неопходна со DFPP. На крвотокот на пациентот обично се пристапува преку вените на лактот (слика 2).
Зошто плазмафереза со двојна филтрација (DFPP)?
Фитаничната киселина во голема мера е врзана за честичките на масните протеини, липопротеините, во крвната плазма. За време на филтрацијата во плазмата, липопротеините, а со тоа и врзаната фитанска киселина се задржуваат во филтерот. Ова ја намалува концентрацијата на фитанска киселина во крвта. Кај пациенти со Рефсум, DFPP може да помогне во симптомите на регрес или стабилизирање на текот на болеста и да спречи ширење на болеста во неразвиени органи.
Како се третира?
Третманот обично се спроведува на амбулантско ниво. Во акутни ситуации на разгорување на болест, кога симптомите се сериозни и многу брзо се влошуваат, на пример, кога видот е значително намален за кратко време, може да се спроведат низа третмани со DFPP за брзо намалување на фитанинската киселина. Еден третман трае околу два часа. Некои пациенти со Рефсум редовно се третираат со DFPP секоја недела или на секои две недели. Ова го одржува нивото на фитанска киселина во крвта континуирано ниско и може да се спречи понатамошно напредување на болеста.
Каде може да се спроведе третман со плазмафереза со двојна филтрација?
Третмани со DFPP се можни низ цела Германија. Во амбулантскиот сектор, DFPP обично се спроведува во специјализирани нефролошки центри кои имаат искуство со разни процедури за миење крв (дијализа, афереза) и ја имаат потребната опрема и обучен персонал. Надоместокот за трошоците мора претходно да се разјасни со компанијата за здравствено осигурување.
Институтот за истражување Афереза во Келн ви стои на располагање за дополнителни информации и прашања во врска со аферезата и особено DFPP кај Рефсумовата болест. Институт за истражување на афареза Келн (надворешна врска).